1 腎臟疾病總論
(一)腎臟疾病的癥狀
1.急性腎炎綜合征以突起的血尿、蛋白尿、少尿、高血壓及腎功能減退為表現(xiàn)，其中血尿?yàn)楸貍洹?yán)重少尿、高血壓、腎功能減退者可以伴發(fā)充血性心力衰竭、浮腫、水鈉潴留及酸堿平衡失調(diào)，以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)等癥狀。如上述癥狀持續(xù)4—8周以上，病情不斷惡化，則可能為急進(jìn)性腎小球腎炎。
2.腎病結(jié)合征主要表現(xiàn)為浮腫，大量蛋白尿(＞3.5g／d)低蛋白血癥(＜30g／L)水腫及高脂血癥等。大量蛋白尿和低蛋白血癥為診斷必需。
3.高血壓可見(jiàn)隱匿存在，也可發(fā)生急性癥狀，包括頭痛、視力模糊、抽搐、心力衰竭等。腎臟疾病引致高血壓有兩大類(lèi)：①腎血管病變所致，血壓常甚高，常演進(jìn)為急進(jìn)性高血壓。主要因狹窄腎動(dòng)脈分泌過(guò)多腎素所致。②腎實(shí)質(zhì)性血壓，多為雙側(cè)腎小球、腎小管病變、慢性腎盂腎炎等引起。
4.無(wú)癥狀性尿異常表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿和(或)血尿。無(wú)高血壓、水腫或氮質(zhì)血癥。以后出現(xiàn)高血壓，腎功能也逐漸減退，最終出現(xiàn)慢性腎衰竭。
5.慢性腎功能衰竭在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)腎小球?yàn)V過(guò)率已有下降，表現(xiàn)為貧血、夜尿，血肌酐、血尿素氮、血磷升高，血鈣下降和雙腎體積縮小等。為各種腎臟病持續(xù)發(fā)展的共同轉(zhuǎn)歸。
6.尿頻—排尿不適綜合征有尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激征，可伴膿尿或菌尿等。
(二)腎臟疾病的檢查
1.尿常規(guī)檢查
(1)蛋白尿每日尿蛋白持續(xù)超過(guò)150mg稱(chēng)蛋白（Pro）尿。一般可分為下列五類(lèi)：
1）腎小球性蛋白尿多是由于腎小球?yàn)V過(guò)膜的損傷。原尿中蛋白超過(guò)腎小管重吸收功能，以分子量較小的白蛋白為主。
2）腎小管性蛋白尿腎小管疾病時(shí)，蛋白質(zhì)重吸收障礙。
3）溢出性蛋白尿血中異常蛋白增多，腎小球?yàn)V過(guò)不能全被腎小管重吸收。見(jiàn)于多發(fā)骨髓瘤、血管內(nèi)溶血性疾病等。
4）分泌性蛋白尿主要為尿中IgA排泄增多。見(jiàn)于腎小管受炎癥或藥物刺激。
5）組織性蛋白尿因組織遭受破壞后而釋出。生理性者可見(jiàn)于：①體位性(直立性)蛋白尿：保持直立或脊柱前凸位置時(shí)發(fā)生機(jī)會(huì)較多；②功能性蛋白尿：包括運(yùn)動(dòng)、發(fā)熱、過(guò)冷、過(guò)熱、交感神經(jīng)興奮等因素引起的蛋白尿。
(2)血尿尿常規(guī)檢查沉渣中每高倍視野超過(guò)3個(gè)紅細(xì)胞為顯微鏡下血尿。正常人尿沉渣計(jì)數(shù)，12小時(shí)排出的紅細(xì)胞應(yīng)少于50萬(wàn)。尿外觀呈洗肉水樣血樣有血微塊稱(chēng)肉眼血尿。引起血尿的原因如下：
1）全身性疾病：包括血液病(如白血病)、感染性疾病(如流行出血熱)、心血管疾病(如充血性心力衰竭)、結(jié)締組織病(如系統(tǒng)性紅斑狼瘡)、藥物(如磺胺藥、水楊酸類(lèi)及抗凝藥)等。
2）尿路鄰近器官疾?。喝缂毙躁@尾炎、急或慢性盆腔炎、結(jié)腸或直腸憩室炎癥、惡性腫瘤以及其他疾病侵及或刺激尿路時(shí)。
3）腎及尿路疾?。焊餍湍I炎、腎基底膜病、腎盂腎炎、多囊腎、腎下垂、泌尿道結(jié)石、結(jié)核、腫瘤以及血管病變等。
(3)管型尿正常人尿中偶見(jiàn)透明管型，若12h尿沉渣計(jì)數(shù)管型超過(guò)5000個(gè)，鏡檢出現(xiàn)大量或出現(xiàn)其他類(lèi)型管型稱(chēng)管型尿。
宜采集清晨標(biāo)本做檢查。若有細(xì)胞管型或較多的顆粒管型與蛋白尿同時(shí)出現(xiàn)，則臨床意義較大。白細(xì)胞管型是活動(dòng)性腎盂腎炎的特征，紅細(xì)胞管型則常見(jiàn)于急性腎小球腎炎的急性活動(dòng)期，上皮細(xì)胞管型主要見(jiàn)于腎病綜型合征；在腎衰竭時(shí)，可見(jiàn)到在集合管中形成的寬而短的管型，稱(chēng)為腎衰管型。(各種管型的臨床意義要牢記)
(4)白細(xì)胞尿一般在尿沉渣檢查時(shí)，白細(xì)胞超過(guò)5個(gè)／每高倍鏡視野為異常，或新鮮尿液WBC計(jì)數(shù)1h超過(guò)40萬(wàn)，12h超過(guò)100萬(wàn)。在各種泌尿系統(tǒng)器官炎癥時(shí)均可出現(xiàn)，且可受鄰近組織的影響。
2.腎功能測(cè)定，往往腎臟病后期才出現(xiàn)腎功能試驗(yàn)異常。
(1)清除率測(cè)定，內(nèi)生肌酐清除率測(cè)定，可反映腎小球?yàn)V過(guò)率功能。
(2)腎血流量測(cè)定臨床上常應(yīng)用對(duì)氨馬尿酸法。
(3)其他輔助檢查尿液培養(yǎng)，尿路平片，靜脈和(或)逆行腎盂造影，膀胱鏡檢查等。
(三)腎臟疾病的診斷與防治原則
腎臟疾病除病因診斷外，需作病理診斷，功能診斷，比較確切反映疾病性質(zhì)和程度。癥狀的嚴(yán)重程度不一定與腎功能損害程度相符。
（四）原發(fā)性腎小球病的分類(lèi)
原發(fā)性腎小球病可作臨床及病理分型
A. 原發(fā)性腎小球病的臨床分型
1.急性腎小球腎炎(acute glomerulonephritis)
2.急進(jìn)性腎小球腎炎(rapidly progressive glomerulonephritis)
3.隱匿型小球腎炎(latent glomerulone pheritis)
4.慢性腎小球腎炎(chronic glomerulone pheritis)
5.腎病綜合征(nephrotic syndrome)
B原發(fā)性腎小球病的病理分型
1.輕微病變性腎小球腎炎(minor glomerular abnormalities)
2.局灶性節(jié)段性病變(focal segmental lesions)
3.彌漫性腎小球腎炎(diffuse glomerulone phritis)
(1)膜性腎病
(2)增生性腎炎①系膜增生性腎小球腎炎；②毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎；③系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎；④致密沉積物性腎小球腎炎；⑤新月體腎小球腎炎。
(3)硬化性腎小球腎炎
4.未分類(lèi)的腎小球腎炎
2 急性腎小球腎炎
急性腎小球腎炎
簡(jiǎn)稱(chēng)急性腎炎，是以急性腎炎綜合征為主要臨床表現(xiàn)的一組疾病。其特點(diǎn)為急性起病，患者出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，并可伴有一過(guò)性氮質(zhì)血癥，多見(jiàn)于鏈球菌感染后。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
常因β溶血性鏈球菌“致腎炎菌株”感染所致，常見(jiàn)于上呼吸道感染多見(jiàn)于扁桃體炎、猩紅熱、皮膚感染等鏈球菌感染后。胞漿或分泌蛋白的某些成份為主要致病抗原，導(dǎo)致免疫反應(yīng)后可通過(guò)循環(huán)免疫復(fù)合物而致病。腎小球內(nèi)的免疫復(fù)合物導(dǎo)致補(bǔ)體激活、中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞浸潤(rùn)，導(dǎo)致腎臟病變。病理類(lèi)型為毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎。
(二)臨床表現(xiàn)
多發(fā)生于兒童，男性多于女性。常有1~3周潛伏期。
1.尿異常有腎小球源性血尿?？捎腥庋垩虺槠鸩〉谝话Y狀，可伴有輕、中度蛋白尿，少數(shù)患者可呈腎病綜合征范圍的大量蛋白尿。尿沉渣除紅細(xì)胞外，早期尚可見(jiàn)白細(xì)胞和上皮細(xì)胞稍增多，并可有顆粒管型和紅細(xì)胞管型乃至WBC管型。
2.水腫80％以上有水腫，典型表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫或伴有下肢輕度可凹性水腫，少數(shù)嚴(yán)重者可波及全身。大量Pr尿?qū)е履I病綜合征時(shí)可出現(xiàn)腹水。(與心源性水腫如何鑒別?)
3.高血壓有一過(guò)性輕、中度高血壓，利尿后血壓可逐漸恢復(fù)正常。少數(shù)可出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓，甚至高血壓腦病。
4.腎功能異常起病早期可因腎小球?yàn)V過(guò)率下降、鈉水潴留而尿量減少，少數(shù)患者甚至少尿(＜400mL／d)。腎小球功能可一過(guò)性受損，表現(xiàn)為輕度氮質(zhì)血癥。多于1~2周后尿量漸增，腎小球功能于利尿后數(shù)日可逐漸恢復(fù)正常。僅有極少數(shù)患者可表現(xiàn)為急性腎衰竭，很象急進(jìn)型腎炎。
5.免疫學(xué)檢查異常起病初期血清C3及總補(bǔ)體下降，于8周內(nèi)漸恢復(fù)正常（較特異改變，考生需牢記），患者血清抗鏈球菌溶血素“O”滴度可升高，部分患者起病早期循環(huán)免疫復(fù)合物及血清冷球蛋白可呈陽(yáng)性。
(三)診斷和鑒別診斷
于鏈球菌感染后l~2周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴有清C3下降，病情于發(fā)病8周內(nèi)逐漸減輕至完全恢復(fù)正常者，即可臨床診斷為急性腎炎。必要時(shí)對(duì)腎活檢可明確診斷。
與以下疾病相鑒別
1.以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾病
(1)其他病原體感染后急性腎炎常見(jiàn)于多種病毒感染極期或感染后3~5天，病毒感染后急性腎炎多數(shù)臨床表現(xiàn)較輕，常不伴血清補(bǔ)體降低，少有水腫和高血壓，腎功能一般正常，臨床過(guò)程自蕖?
(2)系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎經(jīng)常伴腎病綜合征，病變持續(xù)無(wú)自愈傾向。50％~70％患者有持續(xù)性低補(bǔ)體血癥即血清C3持續(xù)降低，8周內(nèi)不恢復(fù)。
(3)系膜增生性腎小球腎炎(IgA腎病) 部分患者有前驅(qū)感染可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，患者血清C3正常，病情無(wú)自愈傾向。IgA腎病患者疾病潛伏期短，可在感染后數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿，血尿可反復(fù)發(fā)作，部分患者血清IgA升高。
2.急進(jìn)性腎小球腎炎又稱(chēng)新月體腎炎，常早期出現(xiàn)少尿、無(wú)尿及腎功能急劇惡化為特征。重癥急性腎炎呈現(xiàn)急性腎衰竭者與該病相鑒別困難時(shí)，應(yīng)及時(shí)作腎活檢以明確診斷。
3.全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累，系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎及過(guò)敏性紫癜腎炎等可呈現(xiàn)急性腎炎綜合征，但伴有其他系統(tǒng)受累的典型臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。
(四)治療
治療以休息及對(duì)癥治療為主。少數(shù)急性腎功能衰竭者應(yīng)予透析，不宜用激素和細(xì)胞毒藥物。
1.一般治療急性期應(yīng)臥床休息，待肉眼血尿消失、水腫消退及血壓恢復(fù)正常后逐步增加活動(dòng)量。急性期應(yīng)予低鹽(每日3g以下)飲食。氮質(zhì)血癥時(shí)應(yīng)限制蛋白質(zhì)攝入，并以富含必需氨基酸的優(yōu)質(zhì)動(dòng)物蛋白為主。明顯少尿的急性腎衰竭者需限制液體入量。
2.治療感染灶反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體炎，待病情穩(wěn)定后尿蛋白少于“+”，尿沉渣RBC少于10個(gè)／每高倍視野)。應(yīng)考慮作扁桃體摘除，術(shù)前、術(shù)后兩周需注射青霉素。
3.對(duì)癥治療包括利尿消腫、降血壓，預(yù)防心腦合并癥的發(fā)生。利尿后高血壓控制仍不滿意時(shí)，可加用降壓藥物。常用噻嗪類(lèi)利尿劑，必要時(shí)加用袢利尿劑，再必要時(shí)可加用鈣通道阻滯劑控制血壓。
4.透析治療發(fā)生急性腎衰竭而有透析指征時(shí)，應(yīng)及時(shí)給予透析治療，一般不需要長(zhǎng)期維持透析。
5.中醫(yī)藥治療
3 急進(jìn)性腎小球腎炎和隱匿型腎炎
急進(jìn)性腎小球腎炎是臨床以急性腎炎綜合征、腎功能急劇惡化、早期出現(xiàn)少尿性急性腎衰竭為特征，病理呈新月體腎小球腎炎表現(xiàn)的一組疾病。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
Ⅰ型又稱(chēng)抗腎小球基膜型腎小球腎炎，由于抗腎小球基底膜抗體與腎小球基底膜抗原相結(jié)合激活補(bǔ)體而致病。
Ⅱ型又稱(chēng)免疫復(fù)合物型，體內(nèi)循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積或原位免疫復(fù)合物形成，激活補(bǔ)體而致病。此型患者常有前驅(qū)上呼吸道感染史。
Ⅲ型為非免疫復(fù)合物型，為腎微血管炎(原發(fā)性小血管炎腎損害)，腎臟可為首發(fā)、甚至惟一受累器官或與其他系統(tǒng)損害并存。原發(fā)性小血管炎患者血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體常呈陽(yáng)性。
(二)病理
本病病理類(lèi)型為毛細(xì)血管外增生腎炎。腎小囊內(nèi)早期形成細(xì)胞新月體，晚期形成纖維新月體。
(三)臨床表現(xiàn)
我國(guó)急進(jìn)型腎炎以Ⅱ型多見(jiàn)。
可有呼吸道前驅(qū)感染(多見(jiàn)于Ⅱ型)，起病多較急，病情急驟進(jìn)展。臨床表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎綜合征，進(jìn)行性少尿或無(wú)尿，腎功能于數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性惡化并發(fā)展至尿毒癥。常伴有中度貧血。Ⅱ型患者常伴腎病綜合征，Ⅲ型患者可有不明原因的發(fā)熱、乏力、關(guān)節(jié)痛和咯血等系統(tǒng)性血管炎的表現(xiàn)。Ⅲ型若為微血管炎引起血清抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)陽(yáng)性。
(四)診斷和鑒別診斷
急性腎炎綜合征伴腎功能急劇惡化，病理證實(shí)為新月體腎小球腎炎，根據(jù)臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查能除外系統(tǒng)性疾病，診斷可成立。
1.引起少尿性急性腎衰竭的非腎小球病
(1)急性腎小管壞死常有明確的腎缺血(如休克，嚴(yán)重脫水)或腎毒性藥物或腎小管堵塞(如異型輸血)等誘因，臨床上腎小管損害為主，一般無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)。
(2)急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎常有明確的用藥史及藥物過(guò)敏反應(yīng)(發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛)，血和尿嗜酸性粒細(xì)胞增加等，必要時(shí)依靠腎活檢確診。
(3)梗阻性腎病為腎后性急性腎功衰竭，患者常突發(fā)或急驟出現(xiàn)無(wú)尿，但無(wú)急性腎炎綜合征表現(xiàn)，B超、膀胱鏡檢查或逆行尿路造影可證實(shí)尿路梗阻的存在。
2.引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球病
(1)繼發(fā)性急進(jìn)性腎炎肺出血~腎炎綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎均可引起新月體腎小球腎炎，這些疼病均有腎外器官或系統(tǒng)受累臨床表現(xiàn)，依據(jù)系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室特異檢查。
(2)原發(fā)性腎小球病如重癥毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎及重癥系膜毛細(xì)血管性腎炎，需作腎活檢協(xié)助診斷。
(五)治療
1.強(qiáng)化療法
(1)強(qiáng)化血漿置換療法該療法適用于各型急進(jìn)性腎炎，但主要適用于I型；對(duì)于Goodpasture綜合征和原發(fā)性小血管炎所致急進(jìn)性腎炎(Ⅲ型)伴有威脅生命的肺出血作用較為肯定、迅速，應(yīng)首選。
(2)甲潑尼龍沖擊伴環(huán)磷酰胺治療主要適用于Ⅱ、Ⅲ型，對(duì)于Ⅰ型無(wú)效，注意感染，及水鈉潴留等并發(fā)癥。
2.替代治療凡急性腎衰竭已達(dá)透析指征者，應(yīng)及時(shí)透析。對(duì)強(qiáng)化治療無(wú)效的晚期病例或腎功能已無(wú)法逆轉(zhuǎn)者，則有賴于長(zhǎng)期維持透析。腎移植應(yīng)在病情靜止半年至一年后進(jìn)行，而Ⅰ型患者須至血中抗基膜抗體陰轉(zhuǎn)。
慢性腎小球腎炎簡(jiǎn)稱(chēng)慢性腎炎，系指蛋白尿、血尿、高血壓、水腫為基本臨床表現(xiàn)，起病方式各有不同，病情遷延，病變緩慢進(jìn)展，可有不同程度的腎功能減退，最終將發(fā)展為慢性腎衰竭的一組腎小球病。臨床以水腫，高血壓、蛋白尿、血尿、腎功能損害為基本表現(xiàn)。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
起始因素多為免疫介導(dǎo)炎癥，導(dǎo)致病程慢性化的機(jī)制除免疫因素外，非免疫非炎癥因素占有重要作用。病理類(lèi)型有多種，但均可轉(zhuǎn)化為硬化性腎小球腎炎，臨床上進(jìn)入尿毒癥。
(二)臨床表現(xiàn)
發(fā)病以青、中年為主。
早期患者可有乏力、疲倦、腰部疼痛、納差；水腫可有可無(wú)，一般不嚴(yán)重多無(wú)體腔積液。實(shí)驗(yàn)室檢查多為輕度尿異常，尿蛋白常在1~3g／d，尿沉渣鏡檢紅細(xì)胞可增多為腎小球源性血尿，可見(jiàn)管型。血壓可正常或輕度升高。腎功能正常或輕度受損，數(shù)年或數(shù)十年后腎功能逐漸惡化，有的患者血壓(特別是舒張壓)持續(xù)性中等以上程度升高，可有眼底出血、滲血，甚至視乳頭水腫。部分患者因感染、勞累呈急性發(fā)作，或用腎毒性藥物后病情急驟惡化。
(三)診斷和鑒別診斷
凡尿化驗(yàn)異常(蛋白尿、血尿、管型尿)、水腫及高血壓病史達(dá)一年以上，無(wú)論有無(wú)腎功能損害，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎(狼瘡腎炎，過(guò)敏紫瘢腎炎)及遺傳性腎小球腎炎(遺傳性進(jìn)行性腎炎)后，臨床上可診斷為慢性腎炎。
1.繼發(fā)性腎小球腎炎如狼瘡腎炎、過(guò)敏性紫癜腎炎等，依據(jù)相應(yīng)的系統(tǒng)表現(xiàn)及特異性實(shí)驗(yàn)室檢查，可以鑒別。
2.Alport綜合征常起病于青少年，患者有眼(球形晶狀體)、耳(神經(jīng)性耳聾)腎異常，并有陽(yáng)性家族史。(多為性連鎖顯性遺傳)。
3.其他原發(fā)性腎小球?、匐[匿型腎小球腎炎：主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性血尿和(或)蛋白尿，無(wú)水腫、高血壓和腎功能減退。②感染后急性腎炎：有前驅(qū)感染并以急性發(fā)作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同，血清C3的動(dòng)態(tài)變化有助鑒別；疾病的轉(zhuǎn)歸不同，慢性腎炎無(wú)自愈傾向，呈慢性進(jìn)展。
4.原發(fā)性高血壓腎損害
先有較長(zhǎng)期高血壓，其后再出現(xiàn)腎損害，臨床上遠(yuǎn)端腎小管功能損傷較腎小球功能損傷早，尿改變輕微僅少量蛋白、RBC管型，常有高血壓的其他靶器官并發(fā)癥。
(四)治療
以防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化、改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除蛋白及血尿?yàn)槟繕?biāo)。一般不宜給激素和細(xì)胞毒藥物。
1.積極控制高血壓，防止腎小球硬化病理過(guò)程。
治療原則：①力爭(zhēng)把血壓控制在理想水平：蛋白尿≥1g／d的患者，血壓應(yīng)控制在125／75mmHg以下；尿蛋白＜1g／d，血壓控制可放寬到130／80mmHg以下；②選擇能延緩腎功能惡化、具有腎臟保護(hù)作用的降壓藥物。
高血壓患者應(yīng)限鹽(＜3g／d)；有鈉水潴留容量依賴性高血壓患者可選用噻嗪類(lèi)利尿劑，對(duì)腎素依賴性高血壓則首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑，其次也可選用β受體阻滯劑，還常用鈣通道阻滯劑，頑固的高血壓可選用不同類(lèi)型降壓藥聯(lián)合應(yīng)用。
2.限制食物中蛋白及磷入量
3.應(yīng)用抗血小板藥大劑量雙嘧達(dá)莫，小劑量阿司匹林。
4.避免加重腎臟損害的因素，如感染、勞累、妊娠，應(yīng)用腎毒性藥物等。
隱匿型腎炎
隱匿型小球腎炎也稱(chēng)為無(wú)癥狀性血尿或(和)蛋白尿，而僅表現(xiàn)為蛋白尿或(和)腎小球性血尿的一組腎小球病。病人無(wú)水腫、高血壓、腎功損害。
本組疾病由多種病理類(lèi)型的原發(fā)性腎小球病所致，但病理改變多較輕。以單純性血尿表現(xiàn)者多為IgA腎病。 臨床表現(xiàn)和診斷：
病人就診應(yīng)做尿蛋白定量＜1.0g／d，以白蛋白為主，而無(wú)血尿者，稱(chēng)為單純性蛋白尿，一般預(yù)后良好，尿蛋白量在1.0~3.5g／d之間者，雖尚無(wú)水腫、高血壓及腎功能損害的臨床表現(xiàn)，但腎活檢常顯示病理改變并不輕，臨床呈慢性腎炎轉(zhuǎn)歸的可能性很大。
治療：無(wú)特殊療法病人以保養(yǎng)為主。應(yīng)：①對(duì)患者應(yīng)定期(至少每3~6個(gè)月1次)檢查，監(jiān)測(cè)尿沉渣、腎功能和血壓的變化；②保護(hù)腎功能、避免腎損傷的因素；③對(duì)反復(fù)發(fā)作的慢性扁桃體與血尿、蛋白尿發(fā)作密切相關(guān)者，可待急性期過(guò)后行扁桃體摘除術(shù)；④可用中醫(yī)藥辨證施治。
腎病綜合征
腎病綜合征：①尿蛋白＞3.5g／d;②血漿白Pr低于30g／L；③水腫；④血脂升高，其中，尿中大量蛋白和血漿低白蛋白血癥為診斷所必需。
(一)分表：分原發(fā)和繼發(fā)兩類(lèi)。
(二)病理生理
1.大量蛋白尿當(dāng)腎小球?yàn)V過(guò)膜的分子屏障及電荷屏障作用受損時(shí)，其對(duì)血漿蛋白的通透性增加，血漿蛋白大量漏出當(dāng)原尿中蛋白含量增多超過(guò)近曲小管回吸收量時(shí)，形成大量蛋白尿。凡增加腎小球內(nèi)壓力及導(dǎo)致高灌注，高濾過(guò)的因素如合并高血壓，輸注血漿和進(jìn)食高蛋白飲食等均可加重蛋白尿。
2.血漿蛋白降低
(1)大量白蛋白自尿中丟失
(2)原尿中部分白蛋白在近曲小管上皮細(xì)胞中被分解(每日達(dá)10g)
(3)肝臟雖代償性增加白蛋白合成，當(dāng)其合成不足以克服丟失和分解。
(4)胃腸粘膜水腫導(dǎo)致飲食減退，蛋白質(zhì)攝入不足，吸收不良或丟失等，可加重低血蛋白血癥。
3.水腫
(1)低白蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，水分進(jìn)入組織間隙是造成水腫的主要原因。
(2)腎內(nèi)鈉水潴留因素。
4.高脂血癥，常與低蛋白血癥并存，高膽固醇或高甘油三脂血癥，極低密度和低密脂蛋白濃度升高。
由肝臟合成脂蛋白增加，脂蛋白分解及外周利用減少所致。
(三)臨床病理類(lèi)型和臨床表現(xiàn)
1.微小病變型腎病電鏡下有廣泛的腎小球臟層上皮細(xì)胞足突融合。無(wú)電子致密物。男性多于女性，好發(fā)于兒童，老年亦有上升趨勢(shì)，典型表現(xiàn)為腎病綜合征少見(jiàn)肉眼血尿，一般無(wú)持續(xù)性高血壓及腎功能減退。90％以上病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感，但易復(fù)發(fā)。
2.系膜增生性腎小球腎炎光鏡下可見(jiàn)腎小球系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)彌漫增生。
IgA腎病以IgA沉積為主，伴C3，非IgA型以IgM或IgG沉積為主，伴C3，在腎小球系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁呈顆粒樣沉積。
男性多于女性，好發(fā)于青少年，半數(shù)于上呼吸道感染后急性起病，部分隱匿起病。IgA腎病者15％出現(xiàn)腎病綜合征，幾乎均有血尿，非IgA型30％出現(xiàn)腎病綜合征，70％伴血尿。隨腎臟病變加重，腎功能不全及高血壓發(fā)生率增加。
3.系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎光鏡下系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)重度增生，插入到腎小球基底膜和內(nèi)皮細(xì)胞之間，使毛細(xì)血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。(典型特征要牢記)。
免疫病理見(jiàn)IgG，C3呈顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細(xì)血管壁。男性多于女性，多見(jiàn)于青壯年，多有前驅(qū)感染，發(fā)病較急，可表現(xiàn)為急性腎炎綜合征和腎病綜合征。幾乎所有患者均有血尿。
腎功能損害，高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情持續(xù)進(jìn)展，病變進(jìn)展快。激素和細(xì)胞毒藥物，療效差。約半數(shù)病例發(fā)病10年后進(jìn)展至慢性腎衰。
4.膜性腎病早期光鏡下基底膜上皮側(cè)可見(jiàn)排列整齊的嗜復(fù)紅小顆粒(Masson染色)；進(jìn)而形成釘突(嗜銀染色)，基底膜逐漸增厚。若釘突形成，足突可廣泛融合。
男性多于女性，好發(fā)于中老年，起病隱匿，多表現(xiàn)為腎病綜合征，可伴鏡下血尿。發(fā)病5~10年后出現(xiàn)腎功能損害，極易并發(fā)血栓栓塞。少數(shù)可自發(fā)緩解，早期治療緩解率高，病情進(jìn)展，療效差。
5.局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡下局灶性，節(jié)段性腎小球硬化，首先侵犯髓旁腎小球近血管極部位。相應(yīng)腎小管萎縮，腎間質(zhì)纖維化。IgM和C3在受累節(jié)段呈團(tuán)塊狀沉積。
好發(fā)于青少年男性，起病隱匿，主要表現(xiàn)為腎病綜合征，約75%患者伴血尿，確診時(shí)常已有高血壓和腎功能減退。多數(shù)有近曲小管功能障礙。激素和細(xì)胞毒藥物療效差，逐漸發(fā)展為腎衰竭。
(四)并發(fā)癥
1.感染是腎病綜合征常見(jiàn)并發(fā)癥，與Pr營(yíng)養(yǎng)不良、免疫功能紊亂、應(yīng)用激素治療相關(guān)。
2.血栓、栓塞并發(fā)癥以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)。腎病綜合征時(shí)血小板功能亢進(jìn)，血液粘度增加，血液高凝
3.急性腎衰竭：低白蛋白血癥，低血漿膠體滲透壓引起水分外滲，血容量不足而致腎前性氮質(zhì)血癥。
4.蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂
(五)診斷和鑒別診斷
診斷包括三個(gè)方面：①確診腎病綜合征；②確認(rèn)病因：必須首先除外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，最好能進(jìn)行腎活檢，作出病理診斷；③判定有無(wú)并發(fā)癥。
需進(jìn)行鑒別診斷的繼發(fā)性腎病綜合征。病因主要包括以下疾?。?
1.過(guò)敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚皮疹，可伴關(guān)節(jié)痛、腹痛及黑糞；多在皮疹出現(xiàn)后1~4周左右出現(xiàn)血尿和(或)蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別診斷。
2.系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎好發(fā)于青、中年女性，常有發(fā)熱，蝶形紅斑及光過(guò)敏，口腔粘膜潰瘍，多發(fā)性漿膜炎等表現(xiàn)，依據(jù)多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學(xué)檢查可檢出多種自身抗體，血清免疫學(xué)檢查有助鑒別。
3.糖尿病腎病好發(fā)于中老年，腎病綜合征常見(jiàn)于病程10年以上的糖尿病患者。早期可發(fā)生尿微量白蛋白排出增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、腎病綜合征。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。
4.腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性病因不清，主要累及心、腎、消化道(包括舌)、皮膚和神經(jīng)；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結(jié)核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎臟、肝和脾等器官。腎受累時(shí)體積增大，常呈腎病綜合征。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。
5.骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年男性病人可有腎痛，可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如血清單株球蛋
白增高、蛋白電泳M帶及尿本周蛋白陽(yáng)性，骨髓象顯示漿細(xì)胞異常增生。
(四)治療
1.一般治療凡有嚴(yán)重水腫體腔積液、低蛋白血癥者需臥床休息。水腫消失、一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)。
給予正常量1.0g／(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。熱量126~147kJ／(kg·d)。(30～35kcal·d)。
水腫時(shí)應(yīng)低鹽(＜3g／d)飲食。應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸的飲食，而多吃富含多聚不飽和脂肪酸及富含可溶性纖維的飲食，以減輕高脂血癥。
2.對(duì)癥治療
(1)利尿消腫
①噻嗪類(lèi)利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管前段，通過(guò)抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄而利尿，長(zhǎng)期服用應(yīng)防止低鉀、低鈉血癥。
②潴鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、但潴鉀，適用于有低鉀血癥的患者。長(zhǎng)期服用需防止高鉀血癥，對(duì)腎功能不全患者應(yīng)慎用。
③袢利尿劑作用于髓袢上升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用，需謹(jǐn)防低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒發(fā)生。
④滲透性利尿劑常用不含鈉的低分子右旋糖酐或706代血漿，對(duì)少尿(尿量＜400mL／d)患者應(yīng)慎用。因其易與其他蛋白形成管型，誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭。
⑤提高血漿膠體滲透壓，靜輸血漿或血漿血蛋白，防止血管內(nèi)水分外滲，促進(jìn)組織中水分回吸收。
⑥其他對(duì)腎病綜合征患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥。
(2)減少尿蛋白，持續(xù)性大量蛋白尿本身可致腎小球高濾過(guò)，加重腎臟病變，促進(jìn)腎小球硬化，因此，減少尿蛋白也有必要。
①血管緊張素轉(zhuǎn)換酶(ACE)抑制劑及其他降壓藥物、ACE抑制劑血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑、長(zhǎng)效二氫吡啶類(lèi)鈣通道阻滯劑或利尿劑等，均可通過(guò)其有效的控制高血壓作用而顯示不同程度地減少尿蛋白。
②非類(lèi)固醇消炎藥：如吲哚美辛及布洛芬等，抑制前列腺素合成，減少腎小球?yàn)V過(guò)率，便尿蛋白排泄減少。
3.主要治療抑制免疫與炎癥反應(yīng)
(1)糖皮質(zhì)激素使用原則和方案一般是：①起始足量；②緩慢減藥；③長(zhǎng)期維持。
(2)細(xì)胞毒藥物
①環(huán)磷酰胺，最常用，有免疫抑制作用，可有骨髓抑制，中毒性肝炎，性腺抑制，脫發(fā)，出血性膀胱炎。
②氮芥，療效好，但副作用大。
(3)環(huán)孢素
①微小病變型腎病及輕度系膜增生性腎小球腎炎，激素療效差或反復(fù)發(fā)作者應(yīng)并用細(xì)胞毒藥物。
②系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、局灶節(jié)段性腎小球硬化和重度系膜增生性腎小球腎炎，對(duì)已發(fā)生腎功能不全者，按慢性腎功能不全處理。腎功能正常者，可參考應(yīng)用下列治療方案：先給足量激素及細(xì)胞毒藥物(或可同時(shí)加用抗凝藥及抗血小板藥)積極治療；療程完成后無(wú)論療效如何均及時(shí)減撤藥，以后保持維持量激素及抗血小板藥長(zhǎng)期服用。
③膜性腎病可給予激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合治療。
4.中醫(yī)藥治療主張與激素及細(xì)胞毒藥物聯(lián)合應(yīng)用。
5.并發(fā)癥防治
(1)感染，用激素治療時(shí)，不應(yīng)并用抗生素，因?yàn)榭烧T發(fā)霉菌雙重感染。
(2)血栓及栓塞并發(fā)癥當(dāng)血漿白蛋白濃度低于20g／L時(shí)，提示存在高凝狀態(tài)，即應(yīng)開(kāi)始預(yù)防性抗凝治療。對(duì)已發(fā)生血栓、栓塞者應(yīng)盡早(6個(gè)小時(shí)內(nèi)效果最佳，但3天內(nèi)仍可望有效)給予尿激酶或鏈激酶全身或局部溶栓，同時(shí)配合抗凝治療，抗凝藥一般應(yīng)持續(xù)應(yīng)用半年以上。
(3)急性腎衰竭可采取以下措施：①袢利尿劑；②血液透析；③原發(fā)病治療；④堿化尿液，口服碳酸氫鈉。
(4)蛋白質(zhì)及脂肪代謝紊亂應(yīng)調(diào)整蛋白和脂肪飲食結(jié)構(gòu)。輔用降脂藥。
5 IgA腎病
IgA腎病指腎小球系膜區(qū)以IgA或IgA沉積為主的原發(fā)性腎小球病。IgA腎病是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的病因，是單純性血尿最常見(jiàn)的病理類(lèi)型。
(一)發(fā)病機(jī)制和病理
粘膜免疫與發(fā)病機(jī)制相關(guān)。光鏡下主要為腎小球系膜增生，主要病理為系膜增生腎炎。
(二)臨床表現(xiàn)
①好發(fā)于青少年男性，起病前多有感染，常見(jiàn)的為上呼吸道感染，其次為消化道、肺部和泌尿道感染。
②在上呼吸道感染后出現(xiàn)突發(fā)性肉眼血尿，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日。肉眼血尿有反復(fù)發(fā)作特點(diǎn)。
③肉眼血尿發(fā)作時(shí)可有全身輕微癥狀，如低熱、腰痛、全身不適等，尿痛有時(shí)很顯著。
④另一類(lèi)患者起病隱匿，主要表現(xiàn)為無(wú)癥狀性尿異常，呈持續(xù)性或間發(fā)性鏡下血尿，可伴或不伴輕度蛋白尿；少數(shù)可有間發(fā)性肉眼血尿。
⑤少數(shù)呈急性腎炎綜合征。
少數(shù)IgA腎病患者可合并急性腎衰竭，其中多數(shù)ARF為可逆。
(三)診斷
依靠腎活檢標(biāo)本的免疫病理學(xué)檢查，即腎小球系膜區(qū)或伴毛細(xì)血管壁為主的免疫球蛋白呈顆粒樣沉積。必須排除肝硬化、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等所致繼發(fā)性IgA沉積的疾病。
(四)鑒別診斷
1.鏈球菌感染后急性腎小球腎炎應(yīng)與呈現(xiàn)急性腎炎綜合征的IgA腎病相鑒別，前者潛伏期長(zhǎng)，自愈傾向；后者潛伏期短，病情反復(fù)，并結(jié)合實(shí)驗(yàn)檢查可鑒別。
2.基底膜腎病常為持續(xù)性鏡下血尿，多數(shù)有陽(yáng)性血尿家庭史，腎活檢病理示IgA陰性，電鏡下彌漫性腎小球基底膜變薄。
3.繼發(fā)性IgA沉積為主的腎小球病
(1)過(guò)敏性紫癜腎炎常有典型的腎外表現(xiàn)，如皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛和黑糞等。其中以皮膚紫癜特異性最強(qiáng)。
(2)慢性酒精性肝硬化，鑒別主要依據(jù)肝硬化癥狀存在。
(3)狼瘡腎炎免疫熒光多呈滿堂亮。(IgG、IgA、IgM、C1q、C3及纖維蛋白相關(guān)抗原全陽(yáng)性)多系統(tǒng)受累的臨床特征及免疫學(xué)檢查有助于鑒別。
(五)治療
1.單純性血尿或(和)輕度蛋白尿一般無(wú)特殊治療，避免勞累、預(yù)防感冒和避免使用腎毒性藥物。對(duì)于扁桃體反復(fù)感染者應(yīng)做手術(shù)摘除。
2.大量蛋白尿或腎病綜合征病理改變輕微者，糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物可獲得較好療效。
3.急進(jìn)性腎小球腎炎強(qiáng)化治療或透析治療。
4.慢性腎小球腎炎可參照一般慢性腎炎治療原則，以延緩腎功能惡化為主要治療目的。合并高血壓者，積
極控制高血壓對(duì)保護(hù)腎功能極為重要。
.6 腎盂腎炎
腎盂腎炎是腎盂腎盞粘膜、腎小管、腎間質(zhì)受各種致病微生物直接侵襲所致的感染性炎癥，臨床上分為急、慢性兩期。是尿路感染中重要的臨床類(lèi)型。
一、急性腎盂腎炎
1.臨床癥狀起病急，除有尿頻，尿急，尿痛等尿路刺激征外，還可有發(fā)熱，頭痛，惡心，嘔吐等全身癥狀。
2.體征急性病容，腰痛，肋脊角壓痛或叩痛
3.輔助檢查血WBC升高，中性粒細(xì)胞增多，核左移。尿沉渣WBC滿視野，可見(jiàn)白細(xì)胞管型，尿沉渣可見(jiàn)細(xì)菌。
4.診斷及鑒別診斷；①全身及泌尿系癥狀；②尿白細(xì)胞增多；③尿細(xì)菌檢查陽(yáng)性，可初步診斷。
需與下列疾病鑒別
1)全身性感染疾病全身急性感染癥狀重。
2)慢性腎盂腎炎需以影像學(xué)檢查做為診斷標(biāo)準(zhǔn)。
3)腎結(jié)核結(jié)核菌素試驗(yàn)陽(yáng)性，血清結(jié)核菌抗體測(cè)定陽(yáng)性，靜脈腎盂造影，可發(fā)現(xiàn)腎結(jié)核病灶X線征，部分患者可有肺，附睪等腎外結(jié)核。
4)尿道綜合征多見(jiàn)于中年女性，以尿頻，排尿不暢為重要表現(xiàn)。多次檢查無(wú)真性細(xì)菌尿。
①感染性尿道綜合征：占75％患者有白細(xì)胞尿，多由衣原體、支原體等感染引起。
②非感染性尿道綜合征：約占25％，病因未明，無(wú)白細(xì)胞尿，病原體檢查陰性。
5.治療
(1)一般治療，臥床休息，多飲水增加尿量，食富含維生素飲食。
(2)藥物治療抗菌藥及時(shí)早期應(yīng)用，首選對(duì)革蘭氏陰性菌有效的藥物。一般應(yīng)用72小時(shí)顯效，無(wú)效時(shí)根據(jù)藥敏實(shí)驗(yàn)結(jié)果換藥。對(duì)較嚴(yán)重的腎盂腎炎或重癥腎盂腎炎可采用聯(lián)合用藥及對(duì)癥治療。(思考：腎盂腎炎常見(jiàn)的感染途徑有哪些，誘發(fā)因素有哪些?)
二、慢性腎盂腎炎
1.分為急性期和慢性期急性期癥狀與急性腎盂腎炎相同。慢性期可見(jiàn)貧血表現(xiàn)，腎功能檢查異常。
2.影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)下列之一可診斷
（1）在靜脈腎盂造影中見(jiàn)腎盂，腎盞變形、縮窄。
(2)腎外形凹凸不平，兩腎大小不等。
3.鑒別診斷
(1)腎、泌尿系結(jié)核膀胱刺激征明顯，結(jié)核桿菌培養(yǎng)陽(yáng)性，普通抗菌治療無(wú)效。
(2)下泌尿道感染無(wú)全身癥狀及腎區(qū)叩痛，無(wú)白細(xì)胞管型。
(3)慢性腎小球腎炎無(wú)明顯膀胱刺激征，細(xì)菌陰性，WBC增多不明顯，尿蛋白一般大于2g／24h，腎小球功能損害為主。
4.治療
(1)一般治療去除易感因素，尤其是尿流不暢，尿路梗阻等，多飲水，勤排尿。
(2)藥物治療選敏感藥物，長(zhǎng)療程，聯(lián)合用藥。直至尿常規(guī)正常，細(xì)菌培養(yǎng)陰性
急性腎衰竭
急性腎衰竭(acufe renal failure)是指由于各種病因引起腎功能在短期內(nèi)(數(shù)小時(shí)或數(shù)天）、急驟下降的臨床綜合癥，其血肌酐平均每日增加44.2~88.4μmol／L。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
急性腎小管壞死主要有缺血和腎毒素兩大類(lèi)，缺血所致急性腎小管壞死的發(fā)病機(jī)制，主要有以下解釋?zhuān)?
1.腎血流動(dòng)力學(xué)異常主要為腎血漿流量下降，腎內(nèi)血流重新分布表現(xiàn)為腎皮質(zhì)血流量減少，腎髓質(zhì)充血等。
2.腎小管上皮細(xì)胞代謝障礙主要為缺氧所致。
3.腎小管上皮脫落，管腔中管型形成。
①急性腎小管壞死。
②腎小球和腎小管疾病。
③急性腎間質(zhì)病變。
④腎前性因素(血容量不足，心排血量減少)和腎后性因素(腎結(jié)石腫瘤腎積水)等也可造成急性腎衰。
(二)臨床表現(xiàn)
分為少尿型和非少尿型。少尿型典型過(guò)程，表現(xiàn)有原發(fā)疾病，急性腎功衰竭引起的代謝系亂和并發(fā)癥三方面。
1.少尿期一般持續(xù)5~7天。
(1)尿量常明顯減少＜400mL／d為少尿，＜100mL／d為無(wú)尿。(考生須牢記)。
(2)系統(tǒng)癥狀①消化系統(tǒng)癥狀出現(xiàn)最早，常有厭食、惡心、嘔吐，嚴(yán)重者消化道出血，少數(shù)可出現(xiàn)肝功能衰竭、黃疸等，為預(yù)后不良征象。②由于體內(nèi)水分過(guò)多，出現(xiàn)氣促、端坐呼吸、肺濕性口羅音等心力衰竭表現(xiàn)，血壓可高可低。③肺部可發(fā)生急性呼吸窘迫綜合征。④神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)為性格改變、神志模糊、定向障礙、昏迷、抽搐等。⑤嚴(yán)重急性腎衰竭可有出血傾向，可表現(xiàn)為彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)。
(3)生化及電解質(zhì)異常血肌酐、血尿素氮上升，酸中毒、高鉀血癥、低鈉血癥。
(4)心血管系統(tǒng)：高血壓、心衰、心律失常，心包炎等。
2.多尿期持續(xù)1~3周，尿量可達(dá)3000~5000mL，尿比重常偏低。(為什么尿比重偏低，考生應(yīng)理解)。
少部分患者可出現(xiàn)脫水、血壓下降。系統(tǒng)癥狀大多逐漸減輕，易出現(xiàn)各種感染并發(fā)癥。
3.恢復(fù)期腎功能基本恢復(fù)正常，尿量正常或偏多。有不同程度營(yíng)養(yǎng)不良，尿比重有所提高，內(nèi)生肌酐清除率常偏低。腎小球?yàn)V過(guò)功能在3~12個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。
(三)診斷和鑒別診斷
一旦發(fā)現(xiàn)患者尿量突然明顯減少，腎功能急劇惡化(血肌酐每日升高≥44.2μmol／L)時(shí)，即應(yīng)考慮急性腎衰竭的可能，特別是有心力衰竭、失鈉失水、感染、休克或應(yīng)用對(duì)腎臟有毒性的藥物等情況時(shí)，更應(yīng)高度警惕。在確定為急性腎衰竭后，應(yīng)按下面次序鑒別其次：腎前性、腎實(shí)質(zhì)性、腎后性。
1.病史與體征發(fā)病前當(dāng)有攝入過(guò)少、體液丟失，或有心臟、肝臟疾病基礎(chǔ)，或有休克、交感神經(jīng)過(guò)度興奮等背景時(shí)，并且體檢發(fā)現(xiàn)皮膚、粘膜干燥，體位性低血壓，頸靜脈充盈不明顯，應(yīng)首先考慮為腎前性急性腎衰竭。
2.尿液診斷指標(biāo)檢查包括比重、尿滲透濃度、尿滲透濃度／血滲透濃度、尿鈉、尿／血尿素氮或尿／血肌酐、腎衰指數(shù)以及鈉排泄分?jǐn)?shù)等，對(duì)腎前性急性腎衰竭和急性腎小管壞死的診斷及鑒別診斷有幫助。
3.影像學(xué)檢查包括B超、腎區(qū)腹部平片、CT、尿路造影、放射性核素掃描等，有時(shí)常需配合膀胱鏡、逆行腎盂造影或靜脈腎盂造影等檢查結(jié)果來(lái)判斷。
4.腎穿刺使用于可以完全排除腎前、腎后性引起的急性腎衰竭，而腎內(nèi)病變不能明確者，特別是各型急進(jìn)
性腎炎、血管炎、溶血尿毒癥綜合征以及急性間質(zhì)性腎炎等。
(四)治療
1.少尿期的治療重點(diǎn)為調(diào)節(jié)水，電解質(zhì)酸堿平衡，控制氮質(zhì)潴留，給予足夠營(yíng)養(yǎng)和治療原發(fā)病。
(1)預(yù)防及治療基礎(chǔ)病因主要采取糾正全身循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)障礙，以及避免應(yīng)用和處理各種外源性或內(nèi)源性腎毒性物質(zhì)兩大類(lèi)措施。
(2)營(yíng)養(yǎng)療法口服補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)成分，對(duì)于不能口服的患者，可采用鼻飼和胃腸道外營(yíng)養(yǎng)療法。
(3)控制水、鈉攝入應(yīng)按照“量出為入”的原則補(bǔ)充入液量。在有透析支持的情況下，可適當(dāng)放寬入液量。
(4)高鉀血癥的處理最有效方法為血液透析或腹膜透析。血鉀輕度升高(5.2~6.0mmol／L)僅需密切隨訪，嚴(yán)格限制含鉀藥物和食物的攝入，并使用陽(yáng)離子交換樹(shù)脂。當(dāng)血鉀超過(guò)6.5mmol／L，心電圖表現(xiàn)為QRS波增寬等明顯的變化時(shí)，則需馬上采取緊急措施。具體包括：①在心電圖監(jiān)護(hù)下，予10％葡萄糖酸鈣10~20mL稀釋靜脈慢推注；②5％碳酸氫鈉靜脈滴注，尤其適用于伴有酸中毒的患者；③靜脈注射50％葡萄糖水加普通胰島素④乳酸鈉靜脈注射；⑤透析療法適用于以上措施無(wú)效和伴有高分解代謝的急性腎衰竭患者，后者尤以血液透析治療為宜。還有積極控制感染，消除病灶及壞死組織等措施。
(5)低鈉血癥的處理一般僅需控制水分?jǐn)z入即可。如出現(xiàn)定向力障礙、抽搐、昏迷等水中毒癥狀，則需予高滲鹽水滴注或透析治療。
(6)代謝性酸中毒的處理非高分解代謝的少尿早期，補(bǔ)充足夠熱量，減少體內(nèi)組織分解，代酸并不嚴(yán)重。高分解代謝型往往酸中毒發(fā)生早，程度嚴(yán)重。可根據(jù)情況選用5％碳酸氫鈉治療，對(duì)于頑固性酸中毒患者，宜立即進(jìn)行透析治療。
(7)低鈣血癥、高磷血癥的處理出現(xiàn)癥狀性低鈣血癥，可臨時(shí)予靜脈補(bǔ)鈣。中重度高磷血癥可給予氫氧化鋁凝膠。
(8)心力衰竭的治療以擴(kuò)血管藥物應(yīng)用為主，尤以擴(kuò)張靜脈、減輕前負(fù)荷的藥物為佳。透析療法應(yīng)盡早施行。
(9)貧血和出血的處理中重度貧血治療以輸血為主。急性腎衰竭時(shí)消化道大量出血的治療原則和一般消化道大量出血的處理原則相似，可參考上消化道出血的處理。
(10)感染的預(yù)防和治療。
權(quán)衡利弊選用抗生素，要密切觀察臨床表現(xiàn)。
(11)透析療法保守療法無(wú)效，出現(xiàn)下列情況者，應(yīng)進(jìn)行透析治療：①急性肺水腫；②高鉀血癥，血鉀在6.5mmol／L以上；③血尿素氮21.4mmol／L以上或血肌酐442μmol／L以上；④高分解代謝狀態(tài)，血肌酐每日升高超過(guò)176.8／μmol／L或血尿素氮每日超過(guò)8.9mmol／L，血鉀每日上升lmmol／L以上；⑤無(wú)明顯高分解代謝，但無(wú)尿2天以上或少尿4天以上；⑥酸中毒，二氧化碳結(jié)合力低于13mmol／L，pH＜7.25；⑦少尿2天以上，伴有下列情況任何一項(xiàng)者：體液潴留，如眼結(jié)膜水腫、心音呈奔馬律、中心靜脈壓增高；尿毒癥癥狀，如持續(xù)嘔吐、煩躁、嗜睡；高血鉀，血鉀＞6.0mmol／L，心電圖有高鉀改變。
2.多尿期的治療治療重點(diǎn)為維持水、電解質(zhì)和酸堿平衡，控制氮質(zhì)血癥，治療原發(fā)病和防治各種并發(fā)癥，可適當(dāng)增加蛋白質(zhì)攝入，并逐漸減少透析次數(shù)直至停止透析。
3.恢復(fù)期的治療一般無(wú)需特殊處理，定期隨訪腎功能，避免使用腎毒性藥物。對(duì)從腎臟排泄的藥物應(yīng)根據(jù)內(nèi)生肌酐清除率進(jìn)行調(diào)整，以防其毒副作用。
8 慢性腎功能衰竭
慢性腎衰竭(chronic renal failure CRF)是一個(gè)臨床綜合征。它發(fā)生在各種慢性腎實(shí)質(zhì)疾病的基礎(chǔ)上，緩慢地出現(xiàn)腎功能減退而至衰竭。
(一)病因
任何泌尿系統(tǒng)病變能破壞腎的正常結(jié)構(gòu)和功能者，均可引起慢腎衰，最常見(jiàn)的病因依順序是：原發(fā)性慢性腎炎、梗阻性腎病、糖尿病腎病、狼瘡腎炎、高血壓腎病、多囊腎等。
(二)發(fā)病機(jī)制
1.慢性腎衰竭進(jìn)行性惡化的機(jī)制
(1)健存腎單位學(xué)說(shuō)和矯枉失衡學(xué)說(shuō)
(2)腎小球高濾過(guò)學(xué)說(shuō)
(3)腎小管高代謝學(xué)說(shuō)
(4)其他①在腎小球內(nèi)“三高”情況下，腎組織內(nèi)血管緊張素Ⅱ水平增高，轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子p等生長(zhǎng)因子表達(dá)增加，導(dǎo)致細(xì)胞外基質(zhì)增多，而造成腎小球硬化；②過(guò)多蛋白從腎小球?yàn)V出，會(huì)引起腎小球高濾過(guò)，而且近曲小管細(xì)胞通過(guò)胞飲作用將蛋白吸收后，可引起腎小管和間質(zhì)的損害，導(dǎo)致腎單位功能喪失；③脂質(zhì)代謝紊亂。
2.尿毒癥各種癥狀的發(fā)生機(jī)制
尿毒癥毒素是由于絕大部分腎實(shí)質(zhì)破壞，因而不能排泄多種代謝廢物和不能降解某些內(nèi)分泌激素，致使其積蓄在體內(nèi)起毒性作用，引起某些尿毒癥癥狀。
3.分為三階段：①腎功不全代償期GFR＞50mL／min，血肌酐＜178μmol／L，血尿素氮＜9mmol／L
②腎功不全失代償期：GFR＞25mL／min，血肌酐＞178μmol／L，血尿素氮＞9mmol／L
③腎功衰竭期：GFR＜25mL／min，血肌酐＞445μmol／L，血尿素氮＞20mmol／L
(三)臨床表現(xiàn)
1.水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)
(1)鈉、水平衡失調(diào)常有鈉、水潴留，而發(fā)生水腫、高血壓和心力衰竭。
(2)鉀的平衡失調(diào)大多數(shù)患者的血鉀正常，一直到尿毒癥時(shí)才會(huì)發(fā)生高鉀血癥。
(3)酸中毒慢腎衰時(shí)，代謝產(chǎn)物如磷酸、硫酸等酸性物質(zhì)因腎的排泄障礙而潴留，腎小管分泌氫離子的功能缺陷和小管制造NH3的能力差，因而造成血陰離子間隙增加，而血HCO3-濃度下降，這就是尿毒癥酸中毒的特征。如二氧化碳結(jié)合力＜13.5mmol／L，則可有較明顯癥狀，如呼吸深長(zhǎng)、食欲不振、嘔吐、虛弱無(wú)力，嚴(yán)重者可昏迷、心力衰竭或(和)血壓下降。酸中毒是最常見(jiàn)死因之一。
(4)鈣和磷的平衡失調(diào)，血鈣常降低，很少引起癥狀。
(5)高鎂血癥當(dāng)GFR＜20mL／min時(shí)，常有輕度高鎂血癥，患者常無(wú)任何癥狀，仍不宜使用含鎂的藥物。透析是最佳的解決方法。
(6)高磷血癥：防止血磷升高有利于防止甲旁亢。
2.各系統(tǒng)癥狀
(1)心血管和肺癥狀
①高血壓有少數(shù)患者可發(fā)生惡性高血壓。原因：a水鈉潴留b腎素增高。
②心力衰竭是常見(jiàn)死亡原因。臨床表現(xiàn)與一般心力衰竭相同。有部分病例癥狀很不典型，僅表現(xiàn)為尿量突然減少或水腫加重。
③心包炎多為透析相關(guān)性。由尿毒癥毒素引起。臨床表現(xiàn)與一般心包炎相同，惟心包積液多為血性。
④動(dòng)脈粥樣硬化為主要死亡原因之一。
⑤呼吸系統(tǒng)癥狀酸中毒呼吸深而長(zhǎng)，體液過(guò)多可引起肺水腫。尿毒癥毒素可引起尿毒癥肺炎。胸膜炎，甚至胸腔積液。
(2)血液系統(tǒng)表現(xiàn)
①貧血有冠心病者可因貧血而誘發(fā)心絞痛。貧血為尿毒癥必有癥狀。
②出血傾向表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻出血、月經(jīng)過(guò)多、外傷后嚴(yán)重出血、消化道出血等。
③白細(xì)胞異常容易發(fā)生感染，WBC計(jì)數(shù)正常，但粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞減少。
(3)神經(jīng)、肌肉系統(tǒng)癥狀疲乏、失眠、注意力不集中是慢性腎衰的早期癥狀之一，其后會(huì)出現(xiàn)性格改變、抑郁、記憶力減退、判斷錯(cuò)誤，并可有神經(jīng)肌肉興奮性增加，尿毒癥時(shí)常有精神異常、對(duì)外界反應(yīng)淡漠、譫妄、驚厥、幻覺(jué)、昏迷等。
慢性腎衰晚期常有周?chē)窠?jīng)病變，感覺(jué)神經(jīng)較運(yùn)動(dòng)神經(jīng)顯著，尤以下肢遠(yuǎn)端為甚?；颊呖稍V肢體麻木，有時(shí)為燒灼感或疼痛感，最常見(jiàn)的是肢端襪套樣分布的感覺(jué)喪失可與“中分子”物質(zhì)潴留有關(guān)。患者常見(jiàn)有肌無(wú)力，以近端肌受累較常見(jiàn)。多種神經(jīng)肌肉系統(tǒng)癥狀在透析可消失或改善。
(4)胃腸道癥狀，最早最常見(jiàn)癥狀。
(5)皮膚癥狀皮膚瘙癢是常見(jiàn)癥狀，尿毒癥患者面部膚色常較深并萎黃，有輕度浮腫感，稱(chēng)為尿毒癥面容。(名詞解釋)。
(6)腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥包括纖維性骨炎、腎性骨軟化癥、骨質(zhì)疏松癥和腎性骨硬化癥。(大條目要牢記，多為填空題)。
(7)內(nèi)分泌失調(diào)在感染時(shí)，可發(fā)生腎上腺功能不全。慢性腎衰的血漿腎素可正常或升高，血漿1，25?(OH)2D3則降低，血漿紅細(xì)胞生成素降低。性功能常障礙，患兒性成熟延遲。
(8)易于并發(fā)感染尿毒癥常見(jiàn)的感染是肺部和尿路感染。
(9)代謝失調(diào)及其他
①體溫過(guò)低基礎(chǔ)代謝率常下降，患者體溫常低于正常人約1℃。
②碳水化合物代謝異常慢腎衰時(shí)原有的糖尿病胰島素量會(huì)減少，因胰島素降解減少。
③高尿酸血癥，其升高速度比肌酐和尿素氮慢。
④脂代謝異常
(四)診斷
1.基礎(chǔ)疾病的診斷腎臟影像學(xué)檢查和腎活檢。
2.尋找促使腎衰竭惡化的因素①血容量不足：常見(jiàn)于有鈉水丟失的患者。②感染；常見(jiàn)呼吸和尿路感染；③尿路梗阻最常見(jiàn)為尿路結(jié)石；④心力衰竭和嚴(yán)重心律失常；⑤腎毒性藥物：如使用氨基糖苷類(lèi)抗生素、X線造影劑等；⑥急性應(yīng)激狀態(tài)：如嚴(yán)重創(chuàng)傷、大手術(shù)；⑦高血壓：如惡性高血壓或高血壓的降壓過(guò)快過(guò)??；⑧低鈣血癥、高磷血癥或轉(zhuǎn)移性鈣化。
(五)治療
1.治療基礎(chǔ)疾病和使腎衰竭惡化的因素，及時(shí)診斷治療慢性腎衰基本疾病，是處理腎衰的關(guān)鍵。
2.延緩慢性腎衰竭的發(fā)展
(1)飲食治療
①限制蛋白飲食減少飲食中蛋白質(zhì)含量能使血尿素氮(BUN)水平下降，尿毒癥癥狀減輕。還有利于降低血磷和減輕酸中毒。一般根據(jù)GFR具體調(diào)整蛋白攝入量。
②高熱量攝入攝入足量的碳水化合物和脂肪。
③其他I鈉的攝入。Ⅱ鉀的攝入尿量每日少于1000mL，無(wú)需限制飲食中鉀。Ⅲ給予低磷飲食；如尿量超過(guò)1000mL／d，可不必限制。Ⅳ飲水。
(2)必需氨基酸的應(yīng)用
(3)控制全身性和(或)腎小球內(nèi)高壓力首選ACE抑制劑和血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。
(4)其他高脂血癥的治療與一般高血脂者相同，高尿酸血癥通常不需治療。
(5)中醫(yī)藥療法
3.并發(fā)癥的治療
(1)水、電解質(zhì)失調(diào)
①鈉、水平衡失調(diào)沒(méi)有水腫的患者，不需禁鹽，有水腫者，應(yīng)限制鹽和水的攝入。如水腫較重，可試用呋塞米但必須在腎尚能對(duì)利尿劑發(fā)生反應(yīng)時(shí)應(yīng)用。已透析者，應(yīng)加強(qiáng)超濾。如水腫伴有稀釋性低鈉血癥，則需嚴(yán)格限制水的攝入，如果鈉、水平衡失調(diào)而造成嚴(yán)重情況，對(duì)常規(guī)的治療方法無(wú)效時(shí)，應(yīng)緊急進(jìn)行透析治療。
②高鉀血癥判斷誘發(fā)因素，如血鉀僅中度升高，應(yīng)首先治療引起高血鉀的原因和限制從飲食攝入鉀。如果高鉀血癥＞6.5mmol／L，出現(xiàn)心電圖高鉀表現(xiàn)，甚至肌無(wú)力，必須緊急處理。(處理措施考生要牢記)。
③代謝性酸中毒如酸中毒不嚴(yán)重，低鈉飲食情況不可口服碳酸氫鈉。二氧化碳結(jié)合力低于13.5mmol／L，尤其伴有昏迷或深大呼吸時(shí)，應(yīng)靜脈補(bǔ)堿。
④鈣磷平衡失調(diào)應(yīng)于慢腎衰的早期便防治高磷血癥，積極使用腸道磷結(jié)合藥，宜經(jīng)常監(jiān)測(cè)血清磷、鈣水平。
(2)心血管和肺并發(fā)癥
①慢腎衰患者的高血壓多數(shù)是容量依賴性，患者宜減少水鹽的攝人。
②尿毒癥心包炎應(yīng)積極透析，著重防止心包填塞。如出現(xiàn)心包壓塞征象時(shí)，緊急作心包穿刺或心包切開(kāi)引流。 ③心力衰竭其治療方法與一般心力衰竭的治療相同，要強(qiáng)調(diào)清除鈉、水潴留，使用較大劑量呋塞米，必要時(shí)作透析超濾?？墒褂醚蟮攸S類(lèi)藥物。
④尿毒癥肺炎可用透析療法。
(3)血液系統(tǒng)并發(fā)癥維持性慢性透析，能改善慢衰的貧血。在沒(méi)有條件使用EPO者，如果血紅蛋白小于60g／L，則應(yīng)予小量多次輸血，證實(shí)有缺鐵者應(yīng)補(bǔ)鐵劑，充分補(bǔ)鐵后，再使用EPO。
紅細(xì)胞生成素治療腎衰竭貧血，其療效顯著。
(4)腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥骨化三醇的使用指征是腎性骨營(yíng)養(yǎng)不良癥，對(duì)骨軟化癥療效頗佳，在治療中，要密切監(jiān)測(cè)血磷和血鈣。
(5)感染抗生素的選擇和應(yīng)用的原則，與一般感染相同。若抗生素是經(jīng)由腎排泄的，可給予一次負(fù)荷劑量后，按GFR下降的情況調(diào)整其劑量。在療效相近的情況下，應(yīng)選用腎毒性最小的藥物。金霉素，呋喃妥因等不宜應(yīng)用。
(6)神經(jīng)精神和肌肉系統(tǒng)癥狀充分地透析可改善神經(jīng)精神和肌肉系統(tǒng)癥狀。成功的腎移植后，周?chē)窠?jīng)病變可顯著改善。骨化三醇和加強(qiáng)補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)可改善部分患者肌病的病狀使用EPO可能對(duì)肌病有效。
(7)其他①糖尿病腎衰竭患者隨著GFR不斷下降，必須相應(yīng)調(diào)整胰島素用量；②皮膚瘙癢：外用乳化油劑，口服抗組胺藥，控制磷的攝入及強(qiáng)化透析，甲狀旁腺次全切除術(shù)有時(shí)對(duì)頑固性皮膚瘙癢癥有效。
4.藥物的使用根據(jù)藥物代謝與排泄途徑，內(nèi)生肌酐清除率等因素，決定藥物使用的劑量。
5.追蹤隨訪定期隨訪以便對(duì)病情發(fā)展進(jìn)行監(jiān)測(cè)，應(yīng)至少每三個(gè)月就診一次。
6.透析療法慢腎衰當(dāng)血肌酐高于707μmol／L，且患者開(kāi)始出現(xiàn)尿毒癥癥狀時(shí)，應(yīng)透析治療。
(1)血液透析。先作動(dòng)靜脈內(nèi)瘺。
(2)腹膜透析特別適用于兒童、心血管情況不穩(wěn)定的老年人、糖尿病患者或作動(dòng)靜脈內(nèi)瘺有困難者。腹腔感染為最主要并發(fā)癥。
7.腎移植可望重新恢復(fù)腎功能，但術(shù)后長(zhǎng)期應(yīng)用免疫抑制藥物
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