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REACH 心胸影像優(yōu)秀病例:原發(fā)性肺淋巴瘤


病例提供:

李可心 醫(yī)師

病例來(lái)源:

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛


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病史介紹

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主訴:患者,女,69 歲,以“咳嗽 6 個(gè)月余,發(fā)熱 20 天”為主訴入院。

現(xiàn)病史:患者 6 個(gè)月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽,干咳為主,無(wú)痰,無(wú)氣短, 自行于家中口服止咳藥物后癥狀好轉(zhuǎn),20 天前出現(xiàn)發(fā)熱,Tmax 39℃,無(wú)明顯畏冷寒戰(zhàn)。后于外院予怡萬(wàn)之(厄他培南)靜點(diǎn)抗感染,癥狀仍未見(jiàn)好轉(zhuǎn),逐漸出現(xiàn)氣短、活動(dòng)后加重,聲音嘶啞,就診于我院發(fā)熱門(mén)診?;颊卟?lái)偶有頭暈,無(wú)惡心嘔吐,無(wú)胸悶胸痛,無(wú)腹痛,無(wú)明顯尿急尿痛尿痛,進(jìn)食正常,嗜睡,二便如常,近期體重略下降,具體不詳。

體格檢查

  • 一般檢查:T 38.2℃,R 20 次/分,P 90次/分,BP 130/80mmHg

  • 查體:神清語(yǔ)明,步入病房,查體合作??诖綗o(wú)發(fā)紺,皮膚粘膜未見(jiàn)異常,瞼結(jié)膜蒼白,鞏膜無(wú)黃染,頸靜脈無(wú)充盈及怒張,淺表淋巴結(jié)未及腫大。胸廓無(wú)畸形,氣管居中,雙肺呼吸音粗,雙肺聽(tīng)診未聞及明顯干、濕啰音。心律齊,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音。腹平坦,腹軟,肝脾肋下未觸及,肝腎區(qū)無(wú)叩痛。雙下肢水腫,病理反射未引出。

輔助檢查:

血?dú)夥治?/span>

  • 酸堿度 7.4630(↑)
  • 二氧化碳分壓 30.989mmHg (↓)
  • 氧分壓 57.779mmHg (↓)

血細(xì)胞分析

  • 白細(xì)胞計(jì)數(shù) 7.8×10^9/L(-)
  • 中性粒細(xì)胞百分比 73.0%(↑)
  • 血紅蛋白 75g/L (↓);
  • C-反應(yīng)蛋白 84.6mg/L (↑)
  • 痰細(xì)菌培養(yǎng)(-)、真菌涂片(-)

腫瘤標(biāo)志物

  • 神經(jīng)元特異性烯醇酶(NSE)18.15ng/ml (↑)
  • 細(xì)胞角蛋白19片段 3.48ng/ml (↑)
  • 癌胚抗原(CEA)0.941ng/ml (-)

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影像檢查

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↑ 胸部 CT 平掃

↑ 抗炎 2 周后胸部 CT 增強(qiáng)復(fù)查

↑ PET-CT: 右肺占位,實(shí)性部分 FDG 攝取不均勻增高,SUVmax=34.70。

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病例解析

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診斷:原發(fā)性肺淋巴瘤

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病理

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↑ 支氣管鏡檢及肺泡灌洗

氣管隆突光滑銳利,右肺中間段支氣管粘膜粗糙,廣泛隆起,完全阻塞管腔

肺泡灌洗:少量褪變炎細(xì)胞

病理:小淋巴細(xì)胞彌漫生長(zhǎng)。免疫組化:CD20(彌漫+);CD21(+);CD3(部分+);Ki-67(約5%+);CK(-);CD10(-);Bcl-2(+);Bcl-6(少許弱+);cyclin D1(-);CD23(-);CD5(少許+)。診斷:淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(MALT)


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診斷分析思路

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  • 本病例 CT 掃描發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變較為容易,雙肺呈多發(fā)實(shí)變,可見(jiàn)充氣支氣管征,部分支氣管擴(kuò)張,未見(jiàn)明顯胸腔積液。
  • CT 增強(qiáng)掃描十分必要,一是有助于判定病灶的血供情況;二是易于顯示病灶與血管結(jié)構(gòu);三是顯示淋巴結(jié)是否明顯腫大及強(qiáng)化形式。
  • 本病例 CT 增強(qiáng)及三維重建顯示雙肺團(tuán)片影明顯強(qiáng)化,有正常血管穿行;縱隔淋巴結(jié)增大。
病史:緩慢起病,抗感染治療無(wú)效
本病例影像學(xué)表現(xiàn)提示的診斷線索:
  • CT 平掃可見(jiàn)雙肺多發(fā)大小不一實(shí)變影,邊緣模糊,其內(nèi)可見(jiàn)充氣支氣管征。
  • 病灶內(nèi)穿行支氣管通暢,部分支氣管輕度擴(kuò)張,管壁光整,直達(dá)遠(yuǎn)端。
  • CT 增強(qiáng)后上述實(shí)變影均勻延遲強(qiáng)化(CT 平掃 45HU,動(dòng)脈期強(qiáng)化為 72HU,靜脈期強(qiáng)化為 73HU),病灶內(nèi)血管走行正常,未見(jiàn)明顯受侵。
病史是關(guān)鍵,病灶的支氣管改變、占位效應(yīng)是鑒別點(diǎn)。

本病例的讀片思路:
  • 肺葉大片實(shí)變,密度均勻,主要見(jiàn)于:

① 炎性:如大葉性肺炎

② 腫瘤:肺炎型肺癌(黏液腺癌)、淋巴瘤

  • 大葉性炎性病變實(shí)變期滲出為主,支氣管顯示完好,多無(wú)受壓狹窄或明顯擴(kuò)張,常起病急,臨床炎性指標(biāo)高,中毒癥狀重
  • 實(shí)性部分密度較高、均勻,支氣管通暢,沿支氣管分布,沒(méi)有重力分布趨勢(shì),不支持肺炎型肺癌。
  • 肺炎型肺癌實(shí)變區(qū)多位于胸膜下,支氣管中遠(yuǎn)段堵塞,狹窄、變形
  • 病史較長(zhǎng),緩慢進(jìn)展,支持惡性腫瘤性病變,內(nèi)部支氣管通暢、局部稍擴(kuò)張,沿支氣管血管束分布,密度均勻,支持淋巴瘤。

原發(fā)性肺淋巴瘤:淋巴瘤為全身性淋巴組織的惡性腫瘤,包括非霍奇金淋巴瘤與霍奇金淋巴瘤。可局限于某個(gè)部位,當(dāng)累及肺部時(shí)稱(chēng)為肺淋巴瘤

根據(jù)始發(fā)部位和病因分類(lèi)
  • 原發(fā)性肺淋巴瘤(少見(jiàn))- 此類(lèi)型以淋巴組織邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma,MALT)常見(jiàn)
  • 繼發(fā)性肺淋巴瘤(較常見(jiàn))- 肺內(nèi)淋巴瘤同時(shí)伴縱膈和肺門(mén)淋巴結(jié)病變或胸部以外的淋巴瘤
  • 免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤

臨床表現(xiàn):肺淋巴瘤除咳嗽、咳痰、胸痛等相應(yīng)胸部癥狀外,多有全身淺表淋巴結(jié)腫大,約半數(shù)患者有特征性周期性發(fā)熱,可有肝、脾腫大,貧血等癥狀,起病緩慢病程長(zhǎng)

病理起源:肺淋巴瘤主要侵犯肺間質(zhì)和支氣管粘膜下組織,與淋巴組織分布有關(guān);支氣管粘膜下淋巴瘤侵犯,可形成支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)或腫塊,阻塞氣道時(shí)會(huì)引起阻塞性肺炎和肺不張;侵犯肺間質(zhì)的淋巴瘤常自肺門(mén)淋巴組織沿支氣管、血管周?chē)g質(zhì)向外蔓延,侵犯肺泡間隔時(shí),先使肺泡間隔增厚,后逐漸實(shí)變

典型影像表現(xiàn)及病理基礎(chǔ) —— 以MALT為例
① 充氣支氣管征
原發(fā)性肺 MALT是一種源自支氣管粘膜相關(guān)淋巴組織的腫瘤,由黏膜下的淋巴細(xì)胞(B 和 T 細(xì)胞)組成,存在于整個(gè)氣道的特化支氣管上皮區(qū)域下方。由于 MALT 沿支氣管黏膜下浸潤(rùn)并緩慢進(jìn)展,而支氣管壁未受侵犯,支氣管管腔保持通暢,因此出現(xiàn)該征象。
② 血管造影征:增強(qiáng)CT掃描后肺實(shí)變或腫塊內(nèi);存在正常血管;MALT 沿支氣管血管周?chē)g質(zhì)浸潤(rùn)而不侵犯血管壁。而晚期肺癌可浸潤(rùn)肺血管和血管壁,造成血管扭曲和破壞。因此該征象可能有助于鑒別 MALT 與肺癌。

主要影像學(xué)特點(diǎn)有以下四種表現(xiàn)形式:

①結(jié)節(jié)腫塊型:呈單發(fā)的不規(guī)則結(jié)節(jié)影或類(lèi)圓形腫塊影,密度多均勻,但邊緣模糊不清,似磨玻璃密度,可有淺分葉,內(nèi)部可伴充氣支氣管征

②肺炎肺泡型:沿肺葉或肺段分布的斑片狀模糊影或?qū)嵶冇?,?nèi)部見(jiàn)充氣支氣管征,偶可見(jiàn)空洞。

③支氣管血管淋巴型(即間質(zhì)型):雙肺散在分布網(wǎng)格樣密度增高影或磨玻璃密度影,邊緣模糊,病變鄰近胸膜可見(jiàn)增厚

④粟粒型:為直徑<1cm 的多發(fā)點(diǎn)狀病灶。


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鑒別診斷

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1. 結(jié)節(jié)腫塊型
  • 肺淋巴瘤:表現(xiàn)為類(lèi)圓形腫塊影,邊緣模糊,內(nèi)部常見(jiàn)充氣支氣管影,病灶內(nèi)血管邊緣光滑、清晰
  • 肺癌:呈分葉狀,周?chē)?jiàn)毛刺征,增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化;腫瘤內(nèi)血管邊緣不規(guī)則;支氣管受侵、截?cái)?/section>
  • 肺部良性腫瘤( 如錯(cuò)構(gòu)瘤、肺硬化性血管瘤等)
  • 肺錯(cuò)構(gòu)瘤:邊緣光滑,以“爆米花樣”鈣化、含脂肪成分為特點(diǎn),增強(qiáng)后多數(shù)輕度強(qiáng)化
  • 肺硬化性血管瘤:邊界清,增強(qiáng)掃描多呈中度至明顯強(qiáng)化,多期掃描呈持續(xù)性強(qiáng)化為特征表現(xiàn),周?chē)0椤把苜N邊征”。

2. 肺炎肺泡型
  • 肺淋巴瘤:病變內(nèi)常見(jiàn)充氣支氣管征,但支氣管管壁受淋巴瘤侵犯導(dǎo)致管壁毛糙、增厚、管腔粗細(xì)不均;常規(guī)抗炎治療病變無(wú)縮小趨勢(shì),且臨床化驗(yàn)血象正常
  • 大葉性肺炎:通??梢?jiàn)明顯的充氣支氣管征,其支氣管壁光滑、柔軟,管腔由粗到細(xì)走行自然,無(wú)僵直感;臨床上患者有肺炎的特征性表現(xiàn),抗炎治療后病灶明顯吸收
  • 肺炎型肺癌(黏液腺癌) 高密度斑片影以胸膜下分布為主;由于黏液成分較多、密度偏低;病灶內(nèi)支氣管走行僵直——“枯樹(shù)枝征”

3. 間質(zhì)型及粟粒型
  • 肺淋巴瘤:其結(jié)節(jié)主要分布于中下肺野中外帶,可伴有間質(zhì)型改變
  • 支氣管內(nèi)膜結(jié)核:多發(fā)生在肺段及段以下支氣管,在肺野其它部位多能找到結(jié)核灶,另外有痰培養(yǎng)結(jié)核桿菌支持診斷。實(shí)際工作中兩者鑒別較困難
  • 粟粒型肺結(jié)核  粟粒型肺結(jié)核 CT 表現(xiàn)為 “三均勻”,臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查具有特異性
  • 塵肺:塵肺患者具有明確的職業(yè)病史,合并縱隔及肺門(mén)的淋巴結(jié)腫大、鈣化,肺部晚期纖維化改變等

總結(jié)

原發(fā)性肺淋巴瘤的影像表現(xiàn)形式多樣,且患者臨床癥狀不典型,多易誤診為肺癌或炎性病變。

  • 含充氣支氣管影的慢性實(shí)變,如抗感染治療無(wú)效,也應(yīng)考慮到肺淋巴瘤
  • 肺淋巴瘤較肺癌多見(jiàn)“充氣征”或“小泡征”,增強(qiáng)后病灶內(nèi)可見(jiàn)形態(tài)正常的肺動(dòng)脈和肺靜脈,胸膜受侵少見(jiàn)
  • 支氣管擴(kuò)張(尤其是囊狀支氣管擴(kuò)張)和CT血管造影征象是其特征性的相關(guān)征象,有助于鑒別診斷

CT 診斷:MALT-“軟弱無(wú)能”

  • 軟:病灶外觀光滑,沿支氣管血管束間隙生長(zhǎng)

  • 弱:侵襲性弱、進(jìn)展慢

  • 無(wú):無(wú)支氣管中斷現(xiàn)象

  • 能:可有占位效應(yīng)


PET-CT:高級(jí)別 MALT 靈敏度高,特異度欠缺;低級(jí)別MALT可假陰性

支氣管鏡:
  • PPL 的支氣管肺泡灌洗液(BAL)通常顯示細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,淋巴細(xì)胞比例升高

  • 活檢有助于明確診斷,對(duì)肺泡淋巴細(xì)胞進(jìn)行克隆類(lèi)型和表型分析有助診斷 MALT


預(yù)后及治療
  • 總體預(yù)后較好,五年生存率 85%

  • 治療以手術(shù)、化療為主。免疫治療及特異性放射性核素的療效評(píng)價(jià)任重道遠(yuǎn)

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