• 主訴: 咳嗽咳痰1月余，加重5天。

• 現(xiàn)病史： 患者一月前出現(xiàn)咳嗽咳痰，外院胸部CT提示“雙肺感染性病變，不除外腫瘤，建議穿刺活檢”，近5日癥狀加重；自發(fā)病以來，二便正常，睡眠可，體重未見明顯減輕。

• 既往史： 無特殊。

• 實驗室檢查： 血常規(guī)、血生化、肝腎功能均為正常，腫瘤標(biāo)記物：CA-199 、CEA 、AFP、 CA-125均為陰性。痰培養(yǎng)結(jié)核桿菌、真菌及細(xì)菌均為陰性，自身免疫三項（抗核抗體、雙鏈DNA抗體、La/SS-BJo-1、SS-A/Ro 60kD、SS-A/Ro 52kD）為陰性，艾滋病抗體（-）。

• 超聲： 無。

• CT/MRI掃描： 檢查設(shè)備為Siemens Somatom Definition 雙源CT，患者采取仰臥位，掃描范圍自胸腔入口至肋膈角以下（包括雙側(cè)腎上腺），常規(guī)掃描層厚5mm、層間隔5mm，120kV，150～650mA，矩陣512×512；行1mm薄層后處理重建。病灶行增強掃描：肘靜脈3ml/s流率，高壓注射器團注非離子碘對比劑80ml，注射后30s、90s分別行雙期增強掃描。觀察圖像：肺窗窗寬1500HU；窗位-600HU；縱隔窗寬350HU，窗位50HU

那么，問題來了……

2.該病例在CT平掃基礎(chǔ)上，再行下列哪項檢查和技術(shù)更能提供定位、定性診斷信息（單選）

A.胸部MRI平掃

B.胸部CT增強加后處理重建

C.胸部正側(cè)位DR拍片

D.胸部DSA檢查

問題二答案：B

該患者在行CT平掃后，宜直接進(jìn)行病灶CT增強掃描，并行雙期增強掃描；然后在工作站利用相應(yīng)的軟件技術(shù)行冠、矢狀位圖像重組后處理，可以更好地顯示病灶與支氣管、血管的關(guān)系。

在CT增強圖像上，右肺上葉實變，動脈期CT值77HU，靜脈期CT值78HU；可見血管走形正常，未見增寬或狹窄。故從提供病灶內(nèi)血供程度及與動靜脈的關(guān)系等信息來說，首選B項為最佳答案。

3.根據(jù)以上臨床資料與CT表現(xiàn)特點，該病例最可能診斷為下列哪一項（單選）

A.侵襲性曲霉菌病

B.韋格氏肉芽腫

C.淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎（LIP）

D.肺粘膜相關(guān)淋巴瘤（MALT）

問題三答案：D

手術(shù)所見：送檢（肺部病變）穿刺活檢組織長0.3cm及0.4cm各一條。

病理所見：肺組織，肺泡間距增寬，其內(nèi)及小支氣管壁內(nèi)見巢狀及彌漫性浸潤的淋巴細(xì)胞樣的細(xì)胞，胞漿透亮，具有一定的異型性，細(xì)胞免疫組化染色示：LCA、CD20陽性，CD79a小灶陽性，廣譜CK、EMA陰性，粘膜上皮細(xì)胞陽性，CD45RO及CD3陰性，背景小淋巴細(xì)胞陽性，CD10陰性。

結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化染色結(jié)果，最終病理診斷為（肺部）支氣管粘膜相關(guān)性結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤。

1.本病例影像學(xué)表現(xiàn)提示的診斷線索

CT平掃可見雙肺多發(fā)大小不一實變影，邊緣模糊，其內(nèi)可見空氣支氣管征，部分支氣管輕度擴張，雙肺伴多發(fā)類圓形大小不一薄壁透光區(qū)，其內(nèi)見血管結(jié)構(gòu)穿行，部分小葉間隔增厚。CT增強后上述實變影均勻延遲強化（CT平掃59HU，動脈期強化為77HU，靜脈期強化為78HU），病灶內(nèi)血管走行正常，未見明顯受侵?？v隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。

2.本病例的讀片思路

（1）本病例CT掃描發(fā)現(xiàn)肺內(nèi)病變較為容易，雙肺呈多發(fā)實變，可見支氣管穿行，部分支氣管擴張，未見明顯胸腔積液。CT增強掃描十分必要，一是有助于判定病灶的血供情況；二是易于顯示病灶與血管結(jié)構(gòu)；三是顯示淋巴結(jié)是否明顯腫大及強化形式。本病例顯示為均勻強化，有正常血管穿行，縱隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。

綜上所述，該病例的病灶特點較符合原發(fā)性肺淋巴瘤診斷，但本例中出現(xiàn)了多發(fā)薄壁囊腔，增加了本病的診斷難度，與真菌感染等肺部可伴發(fā)囊性改變的疾病很難鑒別。

（2）查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)， MALT伴肺內(nèi)多發(fā)囊性改變，可見此種類型表現(xiàn)的報道，但病理機制不清，多繼發(fā)于淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)。5%的LIP可進(jìn)展為MALT淋巴瘤。LIP多繼發(fā)于干燥綜合征，巨淋巴結(jié)增生及AIDS免疫抑制的疾病。少數(shù)無明顯病因，呈特發(fā)性。

1.診斷要點

本病例的特點為中年男性患者，臨床癥狀較輕。 CT平掃可見雙肺多發(fā)大小不一實變影，其內(nèi)可見空氣支氣管征，部分支氣管擴張，邊緣模糊，雙肺多發(fā)類圓形大小不一薄壁透光區(qū)，其內(nèi)見血管結(jié)構(gòu)穿行，部分小葉間隔增厚。CT增強后上述實變影均勻延遲強化（CT平掃59HU，動脈期增強77HU，靜脈期增強78HU），病灶內(nèi)血管走行正常，未見明顯受侵?？v隔內(nèi)未見明顯腫大淋巴結(jié)。比較符合原發(fā)性淋巴瘤診斷；只是多發(fā)肺氣囊的出現(xiàn)導(dǎo)致該病例做出診斷難度增加。經(jīng)查閱國內(nèi)外文獻(xiàn)，MALT可繼發(fā)于LIP，為本病的診斷提供依據(jù)。

2.鑒別診斷

（1）韋格氏肉芽腫

典型的CT表現(xiàn)：肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)或腫塊，常出現(xiàn)厚壁空洞，可有胸腔積液；不典型表現(xiàn)為氣管支氣管內(nèi)生長，引起支氣管狹窄及不張，部分可見血管穿行。

（2）肺曲霉菌：雙肺散布粟粒、結(jié)節(jié)、腫塊、實變、空洞等多種改變。典型CT可見邊界清楚的空洞或空洞內(nèi)的球形影像，位置可隨體位移動；或結(jié)節(jié)周圍出現(xiàn)暈征；部分病灶可見反暈征。

（3）淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)

臨床多發(fā)生于40-50歲，女性多見，臨床癥狀多為咳嗽、乏力 ；約5%淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎可惡變?yōu)镸ALT。

典型CT表現(xiàn)：磨玻璃陰影，支氣管血管束增厚，多發(fā)氣囊；小葉中心結(jié)節(jié)，小葉間隔增厚。

病例提供：中山大學(xué)附屬第五醫(yī)院放射科方義杰醫(yī)師

該病例特點為中年男性，臨床上癥狀輕微，但CT上病變較重，表現(xiàn)為以肺門為中心的多發(fā)實變影，其內(nèi)可見空氣支氣管征，其中血管結(jié)構(gòu)走行如常，部分支氣管輕度擴張；CT增強時病灶呈輕中度均勻強化。以上征象基本可提示肺原發(fā)淋巴瘤的診斷，但本病例出現(xiàn)散在的多發(fā)大小不等含氣囊腔較為少見，也給本病例診斷增加了難度，但經(jīng)查閱文獻(xiàn)，在少數(shù)情況下，該病是可以伴發(fā)薄壁囊腔改變的。

肺部原發(fā)淋巴瘤可以因腫瘤累及支氣管而出現(xiàn)多發(fā)肺氣囊（少見），也可繼發(fā)于淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎，肺氣囊中穿行血管保留完好為其特點；化療有效后，支氣管擴張和肺氣囊可吸收。

點評專家：中山大學(xué)附屬五院第五醫(yī)院  柳學(xué)國教授