淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎（LIP）和肺粘膜相關(guān)性（MALT）淋巴瘤均為罕見的呼吸系統(tǒng)疾病。LIP屬于良性肺淋巴增殖性疾病，而肺MALT淋巴瘤屬于原發(fā)于支氣管和肺組織的淋巴結(jié)外邊緣區(qū)B細胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）。兩者都具有淋巴細胞增生旺盛的病理學特點，因此在臨床表現(xiàn)、影像學表現(xiàn)和病理學表現(xiàn)上有一定的共性和差異，目前臨床上有從LIP過渡到MALT的報道，我們可以通過下面的一個病例來了解兩者之間的關(guān)系。
病例簡介：女性，43歲，間斷咳嗽，咳痰五年，患者自2008年感冒后咳嗽，咳痰，痰中帶血絲，并伴有發(fā)熱癥狀，予抗感染治療后，癥狀減輕但未完全消失，并于半年后出現(xiàn)胸悶、喘息癥狀，胸部CT檢查：右肺中葉，左肺舌段沿支氣管血管束周圍分布的肺實變影伴GGO及囊性病變，經(jīng)一周抗感染治療后，復查胸部CT肺部陰影無變化，癥狀無改善。為明確診斷行經(jīng)支氣管鏡肺活檢，病理顯示：細支氣管和小血管周圍，淋巴細胞、漿細胞廣泛浸潤，無血管炎、管壁壞死和肉芽腫形成，經(jīng)病理科會診，診斷為LIP，患者因激素的副作用拒絕使用，遂進行臨床觀察。
以下是隨訪五年的胸部CT：
如圖所見：患者右中肺實變病灶逐年加重，伴有實變區(qū)域內(nèi)的支氣管擴張影，2013年病變所累及的范圍更加廣泛，肺實變范圍內(nèi)可見明顯的充氣支氣管征深達病灶的邊緣，并出現(xiàn)胸腔積液，而且左肺的囊性病變亦有進展。
再行經(jīng)支氣管鏡肺活檢：HE染色見大量小淋巴細胞群增生，免疫組化(IHC)CD20、CD43陽性表達，免疫球蛋白重鏈（IgH）基因重排，最終診斷為低度惡性B細胞性淋巴瘤。
Diagnosis of MALT lymphoma of lung
這個病例的病史特點是反復發(fā)作的呼吸道慢性感染（RRI），提示該患者可能合并有免疫缺陷，而LIP常繼發(fā)于干燥綜合征、獲得性免疫缺陷性疾病和Castleman病。而RRI同時也是肺MALT淋巴瘤的病因之一。目前已有研究證實，肺部慢性炎癥的刺激，可引起局部的炎癥反應(yīng)和免疫應(yīng)答，從而導致小氣道、血管旁的淋巴組織和小葉間隔的淋巴細胞、漿細胞彌漫性增生，并由此發(fā)展一個或多個結(jié)節(jié)性淋巴組織的增殖和廣泛性肺間質(zhì)的浸潤，肺部病變可從良性增生轉(zhuǎn)化為惡性增殖，并且出現(xiàn)克隆異常而導致肺MALT淋巴瘤的發(fā)生。從分子生物學的角度上說，成熟淋巴細胞所分泌的免疫球蛋白為多克隆型，可通過檢測免疫球蛋白是否為多克隆型來判斷其病變性質(zhì)。對于組織病理學從細胞異型程度無法確定的肺MALT淋巴瘤或LIP的患者，可以通過檢測IgHCDR3 為單克隆型確診為淋巴瘤。亦有研究發(fā)現(xiàn)：有些診斷為LIP的患者的組織學標本中在多克隆電泳條帶中隱藏著少量單克隆基因。所以LIP與肺MALT淋巴瘤是密切相關(guān)的，兩者是否為同一致病因素，如慢性感染后造成的不同臨床階段，目前尚無定論。
LIP的典型影像學表現(xiàn)為：雙下肺為邊界不清的小葉中央性結(jié)節(jié)和胸膜下小結(jié)(1-4 mm)、磨玻璃樣影, 支氣管血管束增厚、小葉間隔增厚、斑片狀浸潤影, 此外68%的患者會出現(xiàn)1-30 mm 的薄壁囊狀氣腔和淋巴結(jié)增大。而肺MALT淋巴瘤的典型影像學表現(xiàn)為：雙側(cè)肺野分布的肺實變、結(jié)節(jié)、腫塊影及間質(zhì)性改變，其中最常見的表現(xiàn)為肺實變。病灶內(nèi)?？梢姵錃庵夤苷?，充氣的支氣管常常擴張并達病灶的邊緣。結(jié)節(jié)多沿著支氣管血管束分布。在增強CT中可見“血管造影征”，即增強掃描后病灶內(nèi)肺動靜脈形態(tài)及走行正常，對比劑充盈良好。本病例的影像學的表現(xiàn)是一個由支氣管血管束的浸潤影、GGO向大片肺實變的慢性過渡的進程，最終呈現(xiàn)為典型的MALT的特征性改變。故考慮本例肺MALT淋巴瘤是從LIP進展而來。
參考文獻
1、From lymphocytic interstitial pneumonia to MALT lymphoma of lung: a case report with a 5-year diagnostic dilemma. Int J Clin Exp Pathol 2015,8(8): 9698-9702
2、Extranodal Marginal Zone Lymphoma of the Lung: Evolution from an Underlying Reactive Lymphoproliferative Disorder. J Clin Exp Pathol. 2015 ,5(1): 208-210.
3、MSCT在肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤診斷中的應(yīng)用價值. 醫(yī)學影像學雜志2015，25(12):2146-2149
4、免疫球蛋白重鏈基因與淋巴細胞間質(zhì)性肺炎. 2003,23(1): 42-44
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