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大型聽神經(jīng)瘤的臨床特點和治療

 

聽神經(jīng)瘤是側顱底外科和耳神經(jīng)外科最常見的良性腫瘤,又稱為前庭神經(jīng)鞘膜瘤,主要位于內聽道及橋小腦角,其癥狀包括聽力下降、耳鳴、眩暈、面部疼痛或感覺減退等。近年來國內外學者通過大樣本研究,發(fā)現(xiàn)聽神經(jīng)瘤具有生長、靜止和退縮三種生長模式,雖然聽神經(jīng)瘤生長速度一般為每年0.61.2cm,但其生長并非呈線性,而是呈曲線生長。所有診斷的聽神經(jīng)瘤中,46%腫瘤生長,46%腫瘤靜止,另外8%腫瘤會隨時間而縮小,因此提出聽神經(jīng)瘤有5種生長模式:進行性生長、穩(wěn)定生長、頓挫生長、靜止及縮小。靜止或縮小者僅占少數(shù),絕大多數(shù)腫瘤仍會繼續(xù)增長,其生長率約為 30%~90%。目前,學者們通常將聽神經(jīng)瘤分為局限于內聽道內的管內型及內聽道外型,再按照內聽道外腫瘤的直徑大小分為小型1-10mm、中型11-20mm、中大型21-30mm、大型31-40mm以及巨型腫瘤>40mm。對于管內型、小型和中型聽神經(jīng)瘤,主要以影像隨訪為主要治療策略,對于中大型、大型和巨型聽神經(jīng)瘤,以手術切除為主要治療策略。但在以下情況時可采取其他治療策略:(1)年老患者(大于70歲),腫瘤癥狀耐受,可采取影像隨訪;(2)患者全身情況差,無法手術,可采取立體定向放射治療。上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院耳鼻喉科吳皓

 

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大型以上聽神經(jīng)瘤的臨床特點:(1)聽力損失程度較重,通常手術采取不保留聽力的術式,如迷路徑路、擴大迷路徑路或耳囊入路;(2)若不經(jīng)治療容易壓迫腦干,出現(xiàn)顱內高壓癥狀;(3)較易出現(xiàn)面神經(jīng)功能障礙,面神經(jīng)長期受到腫瘤壓迫,受牽拉推擠易變形移位,變得非常菲薄脆弱,甚至難以辨認。尤其對于囊性聽神經(jīng)瘤而言,術中腫瘤剝離時更易離斷或損傷面神經(jīng),且對面神經(jīng)滋養(yǎng)血管破壞較大,面神經(jīng)恢復能力減弱,盡管經(jīng)過術后消腫和面神經(jīng)功能康復訓練,但面神經(jīng)功能恢復并不顯著。(4)由于腫瘤較大或其他原因使得術中腫瘤不能全部切除,致使術后需要進一步放療甚至再次手術。(5)所有的嚴重手術并發(fā)癥,包括死亡、橋小腦角血腫、偏癱和腦膜炎幾乎均發(fā)生于大型或巨型聽神經(jīng)瘤手術。(6)術后腦脊液漏發(fā)生率高,約達3.37.0%。但隨著手術技術的發(fā)展,對于大型、巨型聽神經(jīng)瘤的腦脊液漏發(fā)生也呈下降趨勢,其原因可歸結為術末常規(guī)采用4步關閉技術:j盡可能縮小或完全關閉硬腦膜;k用骨蠟封閉骨竇入口和前庭腔;l用脂肪條緊密封閉術腔;m若顳骨過度氣化,則需同時清除中耳結構。(7)術后后組顱神經(jīng)麻痹癥狀發(fā)生率高,約為13.0%,這與腫瘤瘤體較大,術中剝離時牽拉神經(jīng)有關。患者術后有嗆咳和聲音嘶啞癥狀,如經(jīng)觀察6月無明顯好轉可考慮采用聲帶脂肪注射,術后可基本代償完全,無需行氣管切開或長期胃管鼻飼。

絕大多數(shù)的大型及巨型聽神經(jīng)瘤都需要手術治療,并且需要經(jīng)驗豐富的耳顯微外科團隊,包括耳及側顱底顯微外科醫(yī)師、聽力醫(yī)師、影像科醫(yī)師、專業(yè)的耳科手術麻醉醫(yī)師、言語治療師以及有經(jīng)驗的護理團隊等。術前需要對患者進行全身體格檢查和各系統(tǒng)功能檢查以預判患者是否耐受手術以及可能出現(xiàn)的手術并發(fā)癥;需要聽力學、前庭功能、面神經(jīng)功能和顱神經(jīng)功能評估,以及影像學分析來制定詳細規(guī)范的個性化手術方案。術中需要耳及側顱底顯微外科手術團隊的緊密配合來完成手術并且應對各種不同的突發(fā)情況。術后要密切觀察病人的各項生命體征,早期發(fā)現(xiàn)可能出現(xiàn)的術后并發(fā)癥且積極應對,另外更重要的是幫助病人盡早恢復顱神經(jīng)功能,回歸生活。


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