正常排尿功能
排尿過程包括了尿液注入膀胱及排出兩階段。尿液自輸尿管慢慢注入膀胱，因肌肉放松，膀胱才可漸漸漲大，在適當的容量內，可維持在相當低的壓力并儲存足夠的尿液。當儲存尿量到一定程度，我們可感覺到尿意。在接近膀胱容積之上限時，膀胱內之壓力升高，尿意也增強，但成熟的膀胱括約肌可阻止尿液流出，直到在合適的地點（如廁所），膀胱迫肌 (detrusor)收縮，括約肌放縮，在短時間內排出絕大部份的尿液，膀胱內的余尿應微不足道。在這過程中，許多神經系統(tǒng)都參與了工作，例如膀胱的容量及壓力等資訊之偵測及傳送、膀胱迫肌 (detrusor) 及括約肌之放縮放松之控制、大腦對這些資訊之分析及做出適當的處置等。
正常的神經控制
自律神經及體神經纟統(tǒng)控制膀胱迫肌及括約肌之各功能。交感神經源自胸腰部之脊椎神經，自T11至L2，訊息經脊柱旁神經鏈（paravertebral chain），經 hypogastric nerve到膀胱及尿道。副交感神經源自薦部，自S2至S4，經骨盤神經叢到膀胱。來自大腦的意識控制，也經過 S2至S4傳至骨盤內隨意肌肉及外尿道括約肌。如此復雜之神經系統(tǒng)，各方面之良好協(xié)調是必要的。在尿液注入膀胱時，交感神經使膀胱迫肌放松，但膀胱頸及括約肌收縮，因此膀胱可在低壓狀態(tài)容納更多尿液而又不會流出體外。排尿時，副交感神經使迫肌收縮，膀胱頸及括約肌放松，尿液可迅速排出。意識控制的骨盤腔內隨意肌及外尿道括約肌也調整收縮或放松狀態(tài)，使我們可在必要時暫時憋尿，等適當環(huán)境才排空膀胱。
正常嬰兒之膀胱控制仍未成熟，缺少來自高層神經之控制，其排尿功能主要由脊椎神經之控制，膀胱漲時引發(fā)一連串之反射動作，此時沒有感受到尿意，也無法由意識控制排尿。隨年齡增加，在一歲半到三歲左右，膀胱之控制漸與成人相同。在此過渡期，反射與意識控制可能是混合作用的，某些時期膀胱之收縮與外尿道括約肌可能無法好好協(xié)調，如此情況持續(xù)，會造成日后之功能障礙。正常排尿功能之發(fā)育成熟牽涉到十分復雜的行為及神經生理間的關系。
原因
神經性膀胱功能異常最常見于脊椎裂 (spina bifida) 之患者。據統(tǒng)計，有95%之脊椎裂患者會有各種程度之泌尿道功能異常。其他的原因為 occult spinal dysraphism、sacral agenesis、無肛癥、腦性麻痹、脊椎外傷等。Nonneurogenic neurogenic bladder, 又稱Hinman-Allen syndrome, 是一種后天性外括約肌及膀胱 迫肌 (detrusor) 之不協(xié)調，造成與neurogenic bladder相似的癥狀與結果。
癥狀
在兒童脊髓畸型特別門診中，有泌尿道異常者占了很大的比例。這些兒童因為有脊髓畸型，所以都會接受泌尿道超音波、泌尿動力等檢查，并且定期追蹤。在嬰兒期，癥狀并不明顯，部份可能有尿路感染。較大兒童可能有頻尿、尿失禁等。超音波可發(fā)現水腎、泌尿動力檢查可能有膀胱壓力及收縮異常等。如有明顯余尿或尿路逆流等，經常的尿路感染是可預期的。此類兒童也常合并便秘、大便失禁等問題。
診斷與評估
詳細的病史是很重要的，必須瞭解出生及各方面發(fā)展、大小便之詳情。理學檢查勿忽略背部任何異常凹陷、毛發(fā)、血管瘤等，下半身之神經學檢查尤其重要，包括各反射檢查、肌肉大小、會陰部感覺、步行姿態(tài)等。實驗室檢查包括了尿液常規(guī)及細菌培養(yǎng)、血中creatinine濃度及24小時尿creatinine清除率等。造影方面，泌尿系統(tǒng)之超音波檢查、核子醫(yī)學腎掃描、腎盂攝影、排尿膀胱攝影 (voiding cystourethrography) 、脊椎 ×光及核磁造影等，都可提供重要資訊。泌尿動力檢查 (urodynamics)是很重要的，小便之流速、余尿、膀胱壓力、外尿道括約肌之肌電圖等除可幫助診斷，也是決定治療方法之重要根據。膀胱之正常容積可用兩公式之一估計﹕(1). Maizels 公式﹕容積 (mL)＝[年齡(年)＋2] ×30﹔(2)Houle公式﹕容積(mL)＝16 ×年齡(年)＋70.
分類
膀胱的控制簡單說可分為兩組神經，分別負責膀胱迫肌 (detrusor)及括約肌之收縮放松，兩者尚需互相配合才能達到尿液儲存及排空的目的。神經控制有問題時，迫肌 (detrusor)可能無法收縮或無法放松﹔括約肌也有同樣問題，所以膀胱功能異?？捎袛捣N不同的組合。神經性膀胱功能異常之分類方法很多。Gibbon2及 Wein3 提出一種以臨床觀點的分類法(表1)。根據此分類，可以簡單地對應各類藥物或手術治療。
治療時機
治療的主要目的是保護腎功能。研究顯示有10到30%脊柱裂嬰兒有腎方面的異常﹔到五歲時，異常增至50%。根據另一方面研究顯示，在適當的處置下，腎功能是可以維持或恢復的，但如治療太晚，膀胱的彈性、容量等卻會有不可逆之變化。以此觀點，及早的治療可以減少需要手術的機會。尿失禁方面，學齡時就變得很重要，如不能解決，對其心理、社交等有很大的影響。
治療方法
1. 清潔間歇性導尿 (clean intermittent catheteriztion CIC)
間歇性導尿是處理神經性膀胱功能異常很重要的方法。自從 Guttman 及Frankel 4 提出導尿的重要性，Lapides 等學者更進一步教導患者自行導尿后，CIC漸成為保護腎功能、減少尿路感染及尿失禁的重要方法。CIC可定時排空尿液，降低膀胱內壓力，減低膀胱輸尿管逆流 (vesicoureteral reflux VUR) 的機會，達到保護腎功能的目的。因為余尿之減少，反覆的尿路感染之機會也較低。部份因為 overflow而尿失禁的病人，也可因為CIC可減輕癥狀。CIC最常令人注意的是其過程是否引起細菌感染，尤其是在非專業(yè)人士的操作時。使用CIC之患者雖有 40-85%有菌尿之現象，但嚴重的感染癥狀卻很少見。 CIC并不要求完全的無菌 (sterile) 狀態(tài)，只要清潔即可。菌尿是否真正有傷害最重要是患者是否同時有膀胱輸尿管逆流的問題。VUR 之存在，菌尿造成發(fā)燒、腎炎、腎受損之機會大增，但單純的菌尿本身并沒有太大的傷害，甚至不必服用抗生素。較輕微的VUR，例如一度至三度，在適當的CIC后也會有相當的改善，但四至五度的嚴重VUR則必須以外科手術治療。整體而言，對許多病人來說，CIC是安全而有效的。
2. 藥物
多種藥物可用在改善膀胱功能﹕
一、增加膀胱收縮力﹕促進副交感神經的藥物，例如bethanechol chloride，可選擇性地使膀胱及腸道肌肉收縮，用在改善膀胱排空已多年。其他如α adrenergic antagonist 藥物也有類似功能。此類藥物用在兒童仍未有正式報告。
二、減少膀胱出口阻力的藥物﹕例如phenoxybenzamine、prazosin、terazosin、alfuzosin等對平滑括約肌有效。Valium、baclofen、dantrolene sodium等對橫紋括約肌之放松有幫助。Botulinum A toxin之直接注射也可麻痹括約肌。此類藥物在兒童之使用及效果仍未有明確報告。間歇性導尿也可克服膀胱出口阻力的太大的問題，所以已在使用間歇性導尿患者并不必要使用這類藥物。
三、減低膀胱收縮的藥物﹕許多 anticholinergic藥物都有此功用，例如Propantheline bromide、oxybutynin chloride、dicyclomine等。其他種類藥物如 imipramine、verapamil等也有臨床上的價值。
四、增加膀胱出口阻力的藥物﹕促進交感神經的藥物，例如ephedrine等，但效果并不很確定。
3. 外科手術
對神經性膀胱功用異常者，外科手術可提供三方面的幫助，分別是抗逆流手術、膀胱擴大手術、加強膀胱頸或括約肌手術。
A.抗逆流手術﹕
其原理是增加輸尿管在胱膀黏膜下的長度，當膀胱漲尿時，其壓力可有效地壓迫輸尿管，有如活瓣一般，達到抗逆流功用。如病患膀胱內壓力很高，單純的抗逆流手術失敗率（或復發(fā)率）很高，必須同時進行膀胱擴大手術，才能較根本的解決問題。
B.膀胱擴大手術 (bladder augmentation)
因膀胱迫肌經常在收縮狀態(tài)，如果加上括約肌也不放松或不協(xié)調，膀胱內壓力會很高。時間一久，膀胱失去彈性，藥物就無法改善，而必須以手術方法改善。適合外科手術者，其尿動力學檢查可發(fā)現膀胱容積小、壓力高、compliance 差、leak point pressure高、括約肌不協(xié)調等典型的發(fā)現。此類病患有很高機會發(fā)生逆流，腎功能也有很高的機會受損。膀胱擴大手術使容量加大，可達到下列目的﹕（一）容積與壓力成反比，壓力不易累積，減少VUR機會，保護腎功能﹔（二）容積變大，病人因為overflow 而產生之尿失禁癥狀可改善﹔（三）術后大多必須持續(xù)CIC，但CIC之間隔可增加。膀胱擴大是最常用在神經性膀胱功能異常的手術。
C.加強膀胱頸或括約肌手術
部份病人因為膀胱出口無法關緊而失禁。這類病人尿動力學顯示低的漏尿壓（leak point pressure）。當藥物治療無效，病人又有相當意愿離開尿片時，可考慮手術。Young-Dees-Leadbetter、Kropp等膀胱頸重建手術或以sling等方法，可增加膀胱出口阻力，可用于部份失禁患者。在膀胱頸注射collagen，在兒童約有三分之一至二分之一的成功率，因其成功率及耐久性較差，價錢又貴，目前并不普通。
結論
神經性膀胱功能異常是脊柱裂之兒童常見的問題，其治療目的是建立一安全有效的尿液儲存器官。膀胱及括約肌分別受兩種不同的神經控制，詳細的評估才能加以正確分類，并給予適當的治療。CIC及藥物可有效的保護許多患者的腎功能、減輕尿失禁及泌尿道感染。外科手術對部份藥物反應不佳者、或腎功能已受到相當損害者有很大的幫忙。
聯(lián)系客服
