（1）腎不發(fā)育（腎缺如）
① 雙側(cè)腎缺如：雙腎、膀胱未顯示，雙腎動脈缺失，羊水過少。腎上腺呈“平臥征”。
② 單腎缺如：脊柱一側(cè)腎臟缺如，腎動脈缺如，腎上腺“平臥征”。另一側(cè)腎臟代償性增大或正常大小，膀胱正常，羊水量正常。
③ 腎發(fā)育不全：一側(cè)或雙側(cè)腎臟體積小于2個標準差以下，發(fā)育不良的腎臟可出現(xiàn)移位。
預(yù)后：雙腎缺如是致死性的。單側(cè)腎缺如不合并其他畸形，預(yù)后好。腎發(fā)育不全，對側(cè)腎發(fā)育正?；虼鷥斝栽龃髸r，發(fā)育不全的腎臟成人時可致高血壓。
（2）異位腎
① 盆腔異位腎：位于盆腔或腹腔內(nèi)，腎臟多數(shù)較小，盆腔或腹腔內(nèi)的腎臟可被腸包繞，回聲增強，出現(xiàn)轉(zhuǎn)位，常常不易發(fā)現(xiàn)。同側(cè)腎上腺出現(xiàn)“平臥征”。
② 交叉異位腎：一側(cè)有兩個腎臟，兩個集合系統(tǒng)，兩根輸尿管，兩腎因下極融合而增大，呈雙葉狀。另一側(cè)腎臟缺如。
③ 胸腔異位腎：在胸腔內(nèi)可見腎臟回聲，同側(cè)正常腰部腎區(qū)未見腎臟回聲。胸腔異位腎多數(shù)無癥狀。
鑒別診斷：馬蹄腎：雙側(cè)腎臟下端向中線靠攏且相連，呈U形，橫跨于脊柱前方，雙腎位置較低。
預(yù)后：盆腔異位腎、交叉異位腎出生后泌尿系統(tǒng)感染發(fā)生的概率較高。
（3）腎臟囊性疾?。悍譃樘盒投嗄夷I、成人型多囊腎、多囊性發(fā)育不良腎、梗阻性囊性發(fā)育不良腎。
① 胎兒性發(fā)育不良腎
A、兩腎臟形態(tài)正常，一般孕24周后，呈對稱性、均勻性增大。B、腎髓質(zhì)回聲增強。 C、腎皮質(zhì)薄而回聲偏低。 D、羊水過少或膀胱不顯示。E、彩色多普勒顯示腎動脈阻力增高。
預(yù)后：新生兒及嬰幼兒死亡率高，一旦確診，建議終止妊娠。
②成人型多囊腎
超聲診斷：A、一側(cè)或雙側(cè)腎臟形態(tài)失常，增大，可不對稱。B、病變腎臟實質(zhì)回聲較強，見大小不等的囊狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。C、可有腎積水、擴張。D、羊水量正?；驕p少。E、彩色多普勒腎動脈阻力多高于正常。F、該病是一種染色體顯性遺傳病，父母一方患此病，對本病的診斷提供依據(jù)。
預(yù)后：少有宮內(nèi)或新生兒死亡。發(fā)病年齡多在35歲以后，主要為高血壓和腎功能不全。
③多囊性發(fā)育不良腎
超聲診斷：A、常為單側(cè)發(fā)病，腎臟形態(tài)不正常，為多房性囊性包塊，囊泡大小不等，互不相通。B、無正常腎實質(zhì)或集合系統(tǒng)回聲。C、單側(cè)病變或腎臟不完全受累時，羊水可正常，雙側(cè)病變合并腎功能衰竭時無尿液產(chǎn)生，膀胱不顯示，羊水過少。D、彩色多普勒顯示腎內(nèi)動脈分支紊亂，主腎動脈難顯示。
預(yù)后：雙側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，一旦確診，應(yīng)終止妊娠。單側(cè)多囊性發(fā)育不良腎，可生后保守治療。
圖A腎臟體積增大，上組腎盂積水擴張，下組腎盂未見擴張；圖B膀胱壁見囊狀無回聲，為輸尿管囊腫；圖A下↑指示擴張輸尿管連接輸尿管囊腫中尿流方向；圖B下彩色多普勒顯示尿液流動產(chǎn)生多普勒信號；
（4）重復(fù)腎
超聲診斷：典型的重復(fù)腎具有三大特點：
① 腎盂擴張：多數(shù)是上腎盂擴張，下腎盂大小正常，上下兩個腎盂互不相通。
② 輸尿管擴張：下腹部輸尿管呈蛇形彎曲狀擴張。
③ 輸尿管囊腫：位于膀胱后方（輸尿管開口異常）突向膀胱的囊性結(jié)構(gòu)，排尿時可見尿液排出的現(xiàn)象，并隨排尿的節(jié)律變化而表現(xiàn)出大小的不同。
鑒別診斷：輸尿管原位囊腫：發(fā)育不良腎也可出現(xiàn)輸尿管原位囊腫，但僅一個腎臟，一套腎盂及輸尿管，也可出現(xiàn)輸尿管開口異常。
預(yù)后：如無腎盂、輸尿管擴張，可無癥狀。如腎盂、輸尿管擴張或狹窄，易出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染癥狀。本病有家族史。
（5）泌尿道梗阻性病變
① 腎積水：橫切面腎盂前后徑≧10mm，為腎盂擴張。當腎盂、腎盞均擴張時，考慮為中度擴張，當腎盂、腎盞均擴張，皮質(zhì)變薄時，為重度擴張。
鑒別診斷：單側(cè)腎盂積水，膀胱充盈往往正常，羊水量也正常。臨床上左腎更易形成腎積水，主要是左腎靜脈回流受腸系膜上動脈和腹腔動脈之間形成的夾角大小的影響。
預(yù)后：中度和重度腎積水出生后發(fā)生疾病有極高的危險性。
超聲已經(jīng)廣泛應(yīng)用于胎兒尿路畸形的診斷，超聲診斷胎兒腎積水時應(yīng)考慮的因素包括：診斷時的孕周、尿路病變累及的部位、積水的程度、診斷病理性梗阻的證據(jù)。
區(qū)分生理性腎盂擴張與有意義的或稱病理性的腎積水，對于產(chǎn)前檢查及采取可能的干預(yù)措施非常關(guān)鍵。
多達18%的孕24周以后的正常受檢胎兒，腎盂擴張可在3-11mm之間。多項研究評價了有臨床意義的胎兒腎積水的診斷標準。
對大多數(shù)情況而言，出現(xiàn)以下情況者會出現(xiàn)持續(xù)性出生后腎臟異常：
妊娠期<20周，腎盂前后徑>6mm;
娠期20—30周，腎盂前后徑>8mm;
妊娠期>30周，腎盂前后徑>10mm;
Grignon等將妊娠20周后的產(chǎn)前腎積水分為五級：
一級：腎盂擴張小于1cm，腎盞正常；
二級：腎盂擴張1-1.5cm，腎盞正常；
三級：腎盂擴張大于1.5cm，腎盞輕度擴張；
四級：腎盂擴張大于1.5cm，腎盞中度擴張；
五級：腎盂擴張大于一1.5cm，腎盞嚴重擴張，腎實質(zhì)變薄。
簡化分級法：
輕度腎積水，腎盂擴張〈1.5厘米，腎盞正常；
中度腎積水，腎盞擴張>1.5厘米，腎盞擴張；
重度腎積水，腎盂>1.5厘米厘米，腎盞擴張，腎實質(zhì)變薄。
Argar分三級：
一級，二級，與Grignon相似，三級除包括腎盂腎盞擴張，腎實質(zhì)變薄外，尚包括多囊腎盂腎發(fā)育不良。
1988年胎兒泌尿?qū)W會確定的分類法為：排除膀胱輸尿管反流后，腎積水分為四級：
零級，無腎積水；
一級，腎盂輕度分離；
二級除腎盂擴張外，一個或幾個腎盞擴張；
三級所有腎盞擴張;四級，腎盞擴張腎實質(zhì)變薄。
國內(nèi)王常林等將之分為三型：
A型，單純腎盂擴張，范圍1.0-1.5厘米；
B型，腎盂擴張小于1.5厘米且腎實質(zhì)擴張；
C型，腎盂明顯擴張超過1.5厘米，腎實質(zhì)變薄。
② 先天性腎盂輸尿管連接處梗阻
超聲診斷：A、腎盂腎盞積水，多數(shù)為輕、中度積水。B、同側(cè)輸尿管、膀胱不擴張。羊水量多正常。C、可合并腎臟的其他畸形，如腎發(fā)育不良、腎缺如等。D、正常腎竇部段動脈的RI為0.7±0.08，當腎積水時，RI持續(xù)增大>0.8時，考慮有梗阻可能。
鑒別診斷：如僅有腎盂積水，積水的腎盂尾端呈園鈍狀，狹窄部位可能是腎盂輸尿管連接處，如腎盂積水，且積水的腎盂尾端呈銳角樣指向輸尿管，且輸尿管擴張，狹窄部位可能在輸尿管下段或輸尿管膀胱連接處。如雙側(cè)輸尿管膀胱連接處嚴重狹窄，雖輸尿管擴張，但膀胱可不被充盈，此時出現(xiàn)羊水過少。
預(yù)后：只要腎臟大小及腎實質(zhì)回聲正常，一般預(yù)后均較好。嚴重梗阻可導致腎盞破裂，在腎周圍形成尿性囊腫。妊娠中期腎盂腎盞重度擴張的胎兒，預(yù)示重度腎臟功能衰竭。另外，約有25%左右的胎兒合并其他腎臟畸形、腎外畸形或染色體異常等。
③ 膀胱輸尿管反流（超聲較難診斷）
超聲診斷：輸尿管擴張，胎兒腹部及盆腔顯示邊界欠清晰的條索狀無回聲結(jié)構(gòu)，迂曲走行，在超聲切面上，顯示為許多囊腔，相互連通，嚴重時導致腎積水。膀胱、羊水量均正常。
預(yù)后：對于反流僅達輸尿管、腎盂，無輕度腎積水者，在胎兒期可自然消失。如出生后反復(fù)尿路感染不能治愈者，輸尿管內(nèi)徑>10mm以上，預(yù)后較差，需手術(shù)治療。
④ 先天性巨輸尿管（超聲確診困難）
超聲診斷：腎盂積水及輸尿管呈梭形囊狀擴張。
預(yù)后：較好。
⑤ 輸尿管開口異位
超聲診斷：輸尿管擴張，胎兒腹部及盆腔顯示邊界欠清晰的條索狀無回聲結(jié)構(gòu)，迂曲走行，超聲難以顯示開口部位。
鑒別診斷：輸尿管異位開口多來自于重復(fù)腎及重復(fù)輸尿管畸形。
預(yù)后：可生后手術(shù)治療。
⑥ 輸尿管囊腫，女孩是男孩的3-4倍
超聲診斷：膀胱三角區(qū)內(nèi)見囊性結(jié)構(gòu)，囊腫可因尿液排入而增大，又因尿液從小孔處排出而縮小。輸尿管囊腫多數(shù)與重復(fù)腎和重復(fù)輸尿管有關(guān)。
預(yù)后：囊腫小者，可觀察；囊腫大者，可生后手術(shù)治療。
⑦ 后尿道瓣膜癥發(fā)生于男性胎兒。
超聲診斷：膀胱極度擴張，膀胱壁增厚，后尿道擴張呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通，但不易顯示，雙側(cè)輸尿管擴張，雙側(cè)腎積水，50%以上羊水過少。
鑒別診斷：
A梅干腹綜合征（腹壁肌肉缺如綜合征）：僅見男性。超聲診斷：膀胱極度擴張及肥大，輸尿管擴張、腎積水，睪丸未降，常合并腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性髖關(guān)節(jié)脫位、足畸形及肛門直腸畸形等。
B巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動過緩綜合征：染色體隱性遺傳病，女多于男。超聲表現(xiàn)：膀胱明顯擴張、雙腎積水，胃擴張，小腸不同程度擴張，蠕動小，羊水量可正?；蛟黾印?/span>
預(yù)后：生后病死率達60%以上，幸存者中，30%在4歲內(nèi)出現(xiàn)腎衰。
⑧ 尿道閉鎖
超聲診斷：膀胱極度擴張，可充滿整個腹腔，其他臟器受壓移位，16周后即可發(fā)生羊水過少或無羊水。
預(yù)后：極差，為致死性。
⑨ 膀胱外翻
超聲診斷：下腹前壁有軟組織包塊，腹壁缺損。膀胱始終不充盈，羊水正常。腎臟未見明顯異常。
鑒別診斷：
A臍膨出：臍周圍皮膚缺損，有包膜，腹膜及內(nèi)臟一起膨出體外，包塊的表面可見臍帶。B腹裂：臍旁前腹壁全層缺損，內(nèi)臟外翻，無包膜，羊水過多。
預(yù)后：與生后治療的時間、手術(shù)方案、病變的程度有密切關(guān)系。
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