腎盂分離是指胎兒腎內(nèi)集合系統(tǒng)過度擴張。盡管使用了不同的術(shù)語，但腎盂分離最常指輕度擴張，而腎積水則用于更可能具有臨床意義的嚴(yán)重病例。妊娠 16 至 27 周時腎盂前后徑的正常測量值小于 4 mm，妊娠 28 周時小于 7 mm。盡管胎兒腎盂分離通常是輕度和良性的，發(fā)病率為 1% 至 5% ，它也可能與遺傳和結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。預(yù)后從自行恢復(fù)正常到顯著的解剖結(jié)構(gòu)異常需要手術(shù)修復(fù)。
定義
胎兒腎盂分離定義為妊娠 16 至 27 周時腎盂前后徑≥ 4 mm，妊娠 28 周時≥ 7 mm。腎盂分離的嚴(yán)重程度可以根據(jù)胎齡特異性標(biāo)準(zhǔn)進行分類。在妊娠 16 至 27 周時，腎盂分離分為輕度（4 至 <7 mm）、中度（7 至 10 mm）和重度（>10 mm）。妊娠超過 28 周，腎盂分離分為輕度（7 至< 9 mm）、中度（9 至 15 mm）和重度（>15 mm）（表）。
表1
分類
前后徑（mm，16-27w）
前后徑（mm，≥28w）
輕度
4-7
7-9
中度
7-10
9-15
重度
＞10
＞15
超聲表現(xiàn)
腎盂前后徑是在腎橫切面上測量的，理想情況下胎兒脊柱位于 12 點方向（圖 1）。正確的卡尺放置在腎實質(zhì)的內(nèi)邊緣，測量包含液體的腎盂的最寬部分（圖 2）。腎盂分離也可以在冠狀面上進行評估，這有助于識別腎盞擴張（圖 3）。其他有助于預(yù)判預(yù)后并應(yīng)與腎盂分離發(fā)現(xiàn)一起報告的超聲發(fā)現(xiàn)包括那些指示性相關(guān)的先天性腎臟和泌尿道異常 (CAKUT)：外周腎盞擴張、腎實質(zhì)外觀異常（厚度、回聲強和存在囊腫）、輸尿管擴張、膀胱外觀異常和羊水過少。
圖1 評估腎盂前后徑：胎兒腎臟橫切面，胎兒脊柱位于 12 點鐘位置
圖2 測量腎盂前后徑 ：卡尺放置在腎實質(zhì)的內(nèi)邊緣，測量包含腎盂的液體的最寬部分
圖3 胎兒腎臟冠狀切面，箭頭指示沒有腎盞擴張的腎盂擴張
相關(guān)異常
盡管輕度胎兒腎盂通常是偶發(fā)的和良性的，但它是一種常見且非特異性的發(fā)現(xiàn)，也可能與遺傳和結(jié)構(gòu)異常有關(guān)。據(jù)報道，妊娠中期孤立的輕度腎盂分離與21三體綜合征的似然比為 1.6 至2.78，盡管這種關(guān)聯(lián)的強度存在爭議。進行性、中度或重度尿路擴張更常與膀胱輸尿管反流或 CAKUT 相關(guān)，例如腎盂輸尿管交界梗阻（UPJ）、重復(fù)集合系統(tǒng)梗阻和膀胱出口梗阻（最常見的原因是后尿道瓣膜）。胎兒有膀胱出口完全梗阻或胎兒腎功能顯著受損將伴有羊水過少或羊水不足。
鑒別診斷
胎兒腎盂分離或腎積水的鑒別診斷包括正常變異或生理性和短暫性擴張以及病理原因，如膀胱輸尿管反流和梗阻性尿路病。阻塞性原因包括輸尿管水平的原因，例如 UPJ 阻塞，以及重復(fù)集合系統(tǒng)中脫垂的輸尿管膨出的阻塞，這在女性胎兒中更常見。膀胱出口梗阻最常見的原因是后尿道瓣膜，這發(fā)生在男性胎兒并導(dǎo)致膀胱呈鎖孔狀。胎兒尿路擴張的罕見原因包括尿道閉鎖和巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動減退綜合征，這兩種疾病的主要超聲發(fā)現(xiàn)均是膀胱明顯增大。
遺傳評價
胎兒腎積水是最常見的孤立發(fā)現(xiàn)。如果超聲未發(fā)現(xiàn)進一步異常并且家族史不顯著，則在標(biāo)準(zhǔn)非整倍體篩查之外不進行遺傳評估是合理的。由于與唐氏綜合癥有關(guān)，因此應(yīng)根據(jù)產(chǎn)婦年齡、之前的篩查結(jié)果和額外的超聲檢查結(jié)果，在個人先驗 21 三體風(fēng)險的背景下進行咨詢。如果有其他異常、血緣關(guān)系或家族史提示特定病癥，應(yīng)提供染色體微陣列分析 (CMA) 診斷測試；如果 CMA 正常，基因組檢測或外顯子組測序有時在顯著腎積水的情況下有用，因為 CMA 不能檢測單基因疾病。
懷孕和分娩管理
鑒于在妊娠中期發(fā)現(xiàn)輕度腎盂分離的可能性很高，建議在妊娠晚期約 32 周時進行單次隨訪超聲檢查。腎盂前后徑的正?；砻鞒顺Ｒ?guī)產(chǎn)科護理之外不需要進一步的隨訪。中度或重度腎盂擴張的胎兒，以及有其他發(fā)現(xiàn)提示 CAKUT 的胎兒，需要進行更密切的監(jiān)測，每 4 至 6 周進行一次超聲隨訪檢查，如果有臨床指征則更早進行。這些患者還可以從兒科泌尿科或腎臟科專家的產(chǎn)前咨詢中受益，以制定產(chǎn)后評估計劃。分娩時間不應(yīng)受到腎積水的影響，因為尚未證明早產(chǎn)可以改善結(jié)局。腎積水的存在不應(yīng)改變分娩方式，這應(yīng)基于通常的產(chǎn)科或醫(yī)學(xué)適應(yīng)癥。
預(yù)后
據(jù)報道，對于產(chǎn)前輕度腎積水的胎兒，產(chǎn)后病理的風(fēng)險為11% 至 15%，中度和重度腎積水分別增加至 27% 至 45% 和 53% 至 88%。盡管在任何程度腎積水的胎兒中，產(chǎn)后膀胱輸尿管反流的發(fā)生率似乎都是恒定的，但隨著擴張程度和提示 CAKUT 的其他發(fā)現(xiàn)的存在，產(chǎn)后梗阻性尿路病或腎功能異常的可能性以及后續(xù)手術(shù)的需要增加。
本文譯自美國母胎醫(yī)學(xué)會（SMFM）—— 胎兒異常咨詢系列
[原始文獻]Society for Maternal-Fetal Medicine (SMFM), Zuckerwise LC. Renal pelvic dilation. Am J Obstet Gynecol. 2021;225(5):B31-B33.
