胎兒腎積水
胎兒腎積水(prenatal hydronephorsis)是指孕期產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)的腎臟發(fā)育異常,根據(jù)不同的文獻(xiàn)報(bào)道,一過(guò)性的胎兒腎積水可達(dá)到0.7~5%,其中生后仍然存在的比例可達(dá)到約60%。隨著年齡的增長(zhǎng),很大一部分嬰兒腎積水自然好轉(zhuǎn)。但仍有一小部分可導(dǎo)致不可逆性腎盂積水、腎皮質(zhì)變薄、單側(cè)或雙側(cè)腎功能?chē)?yán)重下降,這一部分腎積水患兒我們稱為先天性腎積水。
臨床醫(yī)生所關(guān)心的問(wèn)題是:①胎兒腎積水的病因是什么?有無(wú)統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)?②治療時(shí)機(jī)的選擇及怎樣采取外科干預(yù)?③腎積水程度和預(yù)后有何關(guān)系?目前不同國(guó)家和地區(qū)產(chǎn)前超聲檢查篩選胎兒腎積水,發(fā)病率各不相同,沒(méi)有對(duì)胎兒腎積水及先天性腎積水做出明確、統(tǒng)一的定義。
一、先天性腎積水的病因
由胎兒腎臟生理及輸尿管組織解剖學(xué)變化而引起的集合系統(tǒng)分離,我們稱之為生理性腎積水??赡墚a(chǎn)生的原因有:①妊娠期間母體黃體酮激素分泌量增加,抑制胎兒輸尿管蠕動(dòng),使腎盂內(nèi)尿液排空受限,導(dǎo)致腎盂輕度擴(kuò)張;②產(chǎn)前胎兒尿量是產(chǎn)后的4~8倍,高尿流量可能導(dǎo)致腎盂、輸尿管暫時(shí)擴(kuò)張;③胎兒輸尿管順應(yīng)性較高,易于迂曲、擴(kuò)張、扭曲,而造成集合系統(tǒng)分離;④其它暫時(shí)性或功能性梗阻可導(dǎo)致尿路擴(kuò)張。
由尿路梗阻造成的胎兒腎集合系統(tǒng)分離,稱為病理性腎積水,可能產(chǎn)生的原因有:①輸尿管腎盂連接處梗阻(UPJO),此種情況最為常見(jiàn);②輸尿管先天性發(fā)育異常,如巨輸尿管、輸尿管囊腫,迷走血管壓迫輸尿管等;③膀胱輸尿管反流,以及其它如神經(jīng)性膀胱;④后尿道梗阻,常見(jiàn)后尿道瓣膜、尿道狹窄或閉鎖。這些疾病所造成的梗阻多不會(huì)自行消失,生后如不及時(shí)解除梗阻,積水會(huì)持續(xù)存在或加重,將會(huì)導(dǎo)致患腎功能進(jìn)行性下降,造成嚴(yán)重后果。
胎兒發(fā)生腎積水主要因?yàn)槟I臟和輸尿管的連接處梗阻或者輸尿管和膀胱之間發(fā)生梗阻。腎積水是由于尿路阻塞而引起的腎盂腎盞擴(kuò)大伴有腎組織萎縮。尿路阻塞可發(fā)生于泌尿道的任何部位,可為單側(cè)或雙側(cè)。阻塞的程度可為完全性或不完全性,持續(xù)一定時(shí)間后都可引起腎盂積水。
正常胎兒腎臟的集合系統(tǒng)可有輕度分離,分離徑可達(dá)6毫米,而胎齡大于30周后腎盂擴(kuò)張≥10毫米或存在腎小盞擴(kuò)張則為腎積水。腎積水分為兩種。一種為可復(fù)性:積水寬度1.01—1.63厘米之間,腎實(shí)質(zhì)較厚,1.02—0.58厘米之間,胎兒出生后環(huán)境變化,積水隨之消失。常見(jiàn)于胎兒的膀胱內(nèi)大量尿液充盈或某種原因引起的輸尿管收縮節(jié)律失調(diào)。另外部分病例的輸尿管可能存在某些解剖結(jié)構(gòu)的異常。另一種為不可復(fù)性:積水寬度2.15—2.56厘米,腎實(shí)質(zhì)厚0.3—0.2厘米,常見(jiàn)于先天性輸尿管狹窄,多有分泌功能的變化,出生后應(yīng)及時(shí)治療。
通常嬰兒發(fā)生雙腎積水是因?yàn)椋耗蛞耗媪鳎耗I積水患者出現(xiàn)了回流到腎臟的一種不正常現(xiàn)象。此時(shí),腎臟同時(shí)會(huì)有準(zhǔn)備流到膀胱的尿液,以及從膀胱倒流回來(lái)的尿液,這個(gè)時(shí)候腎臟的水分就會(huì)太多,造成腎積水。輸尿管阻塞:是造成腎臟積水常見(jiàn)的疾病,原因就是輸尿管的一小段發(fā)生狹窄而引起阻塞,導(dǎo)致腎臟中的尿液不易流至膀胱,停滯在腎臟。通常只要將輸尿管狹窄的一段切除,再重新接起來(lái),讓輸尿管保持通暢,就可以改善腎積水的情形。
先天性的梗阻
1.節(jié)段性的無(wú)功能:由于腎盂輸尿管交界處或上段輸尿管有節(jié)段性的肌肉缺如、發(fā)育不全或解剖結(jié)構(gòu)紊亂,影響了此段輸尿管的正常蠕動(dòng),造成動(dòng)力性的梗阻。
2.內(nèi)在性輸尿管狹窄:大多發(fā)生在腎盂輸尿管交界處,產(chǎn)生不完全的梗阻和繼發(fā)性扭曲,久之肌肉細(xì)胞被損害,形成以膠原纖維為主的無(wú)彈性的狹窄段阻礙了尿液的傳送而形成腎積水。
3.輸尿管扭曲、粘連、束帶或瓣膜橛結(jié)構(gòu),此可為先天性也可能為后天獲得。
4.異位血管壓迫約1/3,為異位的腎門(mén)血管,位于腎盂輸尿管交界處的前方。
5.輸尿管高位開(kāi)口:可以是先天性的,也可因腎盂周?chē)w維化或膀胱輸尿管回流等引起無(wú)癥狀腎盂擴(kuò)張,導(dǎo)致腎盂輸尿管交界部位相對(duì)向上遷移,在術(shù)中不能發(fā)現(xiàn)狹窄。
6.先天性輸尿管異位、囊腫、雙輸尿管等。
后天性梗阻
1.炎癥后或缺血性的疤痕導(dǎo)致局部固定。
2.膀胱輸尿管回流造成輸尿管扭曲,加之輸尿管周?chē)w維化后最終形成腎盂輸尿管交界處或輸尿管的梗阻。
3.腎盂與輸尿管的腫瘤、息肉等新生物,可為原發(fā)也可能為轉(zhuǎn)移性。
4.異位腎臟(游走腎)。
5.結(jié)石和外傷及外傷后的疤痕狹窄。
其它原因
1.外來(lái)病變?cè)斐傻墓W璋▌?dòng)脈、靜脈的病灶;
2.女性生殖系統(tǒng)病變;盆腔的腫瘤、炎癥;胃腸道病變;
3.腹膜后病變(包括腹膜后纖維化、膿腫、出血、腫瘤等)。
4.下尿路的各種疾病造成的梗阻如前列腺增生、膀胱頸部攣縮、尿道狹窄、腫瘤、結(jié)石甚至于包莖等,也都會(huì)造成上尿路排空困難而形成腎積水。
做B超檢查出胎兒腎積水,不要急著做出決定,若積水區(qū)域很小,腎皮質(zhì)較厚,隨著胎兒出生后環(huán)境變化,腎積水會(huì)自行消失。若積水區(qū)域較大,腎皮質(zhì)較薄,影響了腎臟發(fā)育,也不必急于終止妊娠,但產(chǎn)前要注意嚴(yán)密觀察,出生后及時(shí)治療,大部分能恢復(fù)得很好。孩子發(fā)生腎積水主要因?yàn)槟I臟和輸尿管的連接處梗阻或者輸尿管和膀胱之間發(fā)生梗阻。
二、胎兒腎積水的診斷
目前胎兒腎積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)使用最多的是胎兒泌尿外科協(xié)會(huì)(Society of FetalUrology,SFU)制定的先天性腎積水分級(jí)系統(tǒng)。使用這一診斷標(biāo)準(zhǔn)的前提是必須排除輸尿管膀胱反流引起的腎積水。依據(jù)超聲所見(jiàn)的腎盂腎盞分離程度及腎實(shí)質(zhì)的厚度,SFU的先天性腎積水分級(jí)系統(tǒng)共5級(jí)(0~4級(jí)),其中0級(jí)代表胎兒期無(wú)腎積水表現(xiàn);1~2級(jí)腎積水,腎實(shí)質(zhì)均正常,腎盂或腎盂腎盞輕度分離;3級(jí)腎盂腎盞均擴(kuò)張;4級(jí)與3級(jí)相似,且腎皮質(zhì)變薄。
Meta分析發(fā)現(xiàn),1~2級(jí)腎積水,在出生后約有98%可以保持穩(wěn)定或消退;產(chǎn)前腎積水3~4級(jí),生后腎積水穩(wěn)定或消退的比率僅為51%。SFU制定的以彩超形態(tài)描述為標(biāo)準(zhǔn)的分級(jí)表,具有直觀、容易劃分等級(jí)的優(yōu)點(diǎn),在臨床中為各醫(yī)師普遍使用。但由于沒(méi)有可具體量化的指標(biāo)來(lái)指導(dǎo)臨床治療與愈后的判斷,突顯了SFU等級(jí)劃分的限制。
目前臨床仍常使用的胎兒腎積水指標(biāo)還有腎盂前后徑(APD),依據(jù)APD進(jìn)
行分級(jí):1級(jí)APD<1cm,無(wú)腎盂擴(kuò)張;2級(jí)為1~1.5cm且無(wú)腎盂擴(kuò)張;3級(jí)為>
1.5cm,有輕微的腎盂擴(kuò)張;4級(jí)為>1.5cm,有中度腎盂擴(kuò)張;5級(jí)為>1.5cm,有嚴(yán)重腎盂擴(kuò)張且腎皮質(zhì)變薄(厚度<2mm)。結(jié)合以上標(biāo)準(zhǔn),我國(guó)于2012年由中國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)中心出版的《中國(guó)出生缺陷監(jiān)測(cè)系統(tǒng)——疑難與微小畸形報(bào)告指南》的診斷標(biāo)準(zhǔn)規(guī)定:凡是孕30周以上的胎兒,行產(chǎn)檢彩超時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒腎盂擴(kuò)張≥10mm,即可診斷為先天性腎積水。但是在臨床工作中,對(duì)于腎盂擴(kuò)張≥10mm的新生兒,隨著年齡增長(zhǎng)大部分自行消退。因此,單憑APD的分離數(shù)值,并不能很好說(shuō)明疾病的嚴(yán)重程度。特別是腎外型腎盂表現(xiàn)的患者,一般都不伴有腎盞擴(kuò)張,此時(shí)應(yīng)當(dāng)考慮為一種正常情況,是由于嬰幼兒腎盂順應(yīng)性較高的自然特性。有研究利用彩超監(jiān)測(cè)新生兒腎功能,胎兒產(chǎn)尿率與胎兒腎積水的程度有關(guān)。
綜合彩超的無(wú)創(chuàng)、簡(jiǎn)便、易行的特點(diǎn),仍然是監(jiān)測(cè)先天性腎積水患兒的第一選擇。但是也應(yīng)該看到彩超的局限性,例如新生兒早期影像學(xué)診斷中,區(qū)分真性尿路梗阻與一過(guò)性腎盂積水是極其困難的,更多的是需要結(jié)合MR及IVU來(lái)綜合判斷,不可過(guò)分依賴彩超的結(jié)論而盲目治療。
近幾年來(lái),有利用超聲及MR,或聯(lián)合,或單獨(dú)對(duì)胎兒腎積水進(jìn)行研究的報(bào)道,三維VOCAL技術(shù)可用于測(cè)量胎兒產(chǎn)尿率,并可作為判斷胎兒腎功能的一項(xiàng)有價(jià)值的指標(biāo)。在羊水過(guò)少、孕婦腹壁肥厚、胎兒體位影響或骨骼聲影遮擋等致超聲顯像不清時(shí),胎兒泌尿系統(tǒng)畸形的磁共振檢查是必要的。Chauvin利用MR對(duì)孕期彩超發(fā)現(xiàn)胎兒泌尿系統(tǒng)復(fù)合畸形(尿道上裂膀胱外翻復(fù)合畸形,泄殖腔畸形,尿生殖竇畸形,后尿道瓣膜等)的孕婦進(jìn)行體檢,認(rèn)為MR下不可見(jiàn)的胎兒膀胱是提示復(fù)合先天泌尿系統(tǒng)畸形的線索。嚴(yán)重的輸尿管雙側(cè)擴(kuò)張,而不伴有羊水減少通常提示非梗阻性腎積水,例如膀胱輸尿管反流,這一點(diǎn)在男性胎兒病例顯得尤為重要。
綜合MR與彩超對(duì)比文獻(xiàn)可見(jiàn),MR對(duì)于腎盂積水的診斷同彩超一樣具備高敏感性與高特異性的特點(diǎn)。區(qū)別于彩超對(duì)新生兒外源性真性梗阻不敏感的特點(diǎn),以及對(duì)胎兒期復(fù)雜泌尿系統(tǒng)畸形鑒別能力較弱,同期結(jié)合MR進(jìn)行對(duì)比,可為臨床外科醫(yī)師手術(shù)指征的把握提供更多、更準(zhǔn)確的數(shù)據(jù),也為預(yù)后的評(píng)判提供了對(duì)比。
常見(jiàn)原因
正常的、自發(fā)的:約3%的正常胎兒可發(fā)現(xiàn)輕度腎盂分離,通常在分娩前消失,應(yīng)尋找其他異常
21-三體:腎盂輕度擴(kuò)張,21-三體的風(fēng)險(xiǎn)提高1.6倍
腎盂輸尿管連接處梗阻
不常見(jiàn)原因
重復(fù)腎集合系統(tǒng)
大多數(shù)輕度腎盂擴(kuò)張?jiān)谠衅陔S訪或出生后可消退, 但有將近1/4~1/3 的輕度腎盂擴(kuò)張隨妊娠進(jìn)展而增寬。因此在妊娠晚期超聲隨訪十分必要,如輕度腎盂擴(kuò)張持續(xù)存在或增寬, 則需出生后進(jìn)一步詳細(xì)檢查和治療。
胎兒泌尿生殖系統(tǒng)畸形相對(duì)常見(jiàn),約占所有胎兒畸形的20%。超聲儀器發(fā)展使泌尿系統(tǒng)畸形檢查更加準(zhǔn)確,但是其假陽(yáng)性率也較高,據(jù)報(bào)道可達(dá)39%-52%。假陽(yáng)性率高的主要原因是輕度腎盂擴(kuò)張(集合系統(tǒng)分離:腎盂積水,腎盂先天性擴(kuò)張等原因)。
18%的正常胎兒24周后腎盂前后徑擴(kuò)張可達(dá)3-11mm。孕婦大量飲水會(huì)導(dǎo)致胎兒腎盂擴(kuò)張,胎兒膀胱過(guò)度充盈時(shí)壓迫輸尿管會(huì)引起腎盂輕度擴(kuò)張。胎兒暴露于母體高黃體酮激素環(huán)境下,使泌尿系統(tǒng)平滑肌松弛所致腎盂積水。因此許多輕度腎盂擴(kuò)張,在產(chǎn)后都正常。
單純腎盂擴(kuò)張時(shí),染色體異常的概率為3%。腎盂擴(kuò)張與21三體有關(guān),需完善產(chǎn)前染色體核型篩查。 目前診斷胎兒腎臟積水觀點(diǎn)不一致,出現(xiàn)下述一條者,考慮腎盂積水。 1)<33周,腎盂前后徑>4mm,33周以后,腎盂前后徑>7mm; 2)腎盂擴(kuò)張前后徑/腎臟前后徑>0.28; 3)腎盞擴(kuò)張;
盡管診斷標(biāo)準(zhǔn)存在爭(zhēng)議,但對(duì)一些原則仍趨向一致。 1)腎盂擴(kuò)張<4mm,大多胎兒為正常胎兒; 2)腎盂擴(kuò)張5-10mm,或者有膀胱擴(kuò)張,輸尿管擴(kuò)張,腎盞擴(kuò)張或僅可顯示腎盞的腎盂擴(kuò)張,應(yīng)在妊娠過(guò)程中隨訪觀察監(jiān)測(cè); 3)如果腎盂擴(kuò)張?jiān)?0mm以內(nèi),腎盂/腎臟前后徑之比小于0.5,且胎兒無(wú)其他異常發(fā)現(xiàn),那么產(chǎn)后出現(xiàn)臨床相關(guān)疾病的可能性較低; 4)腎盂擴(kuò)張>10mm,出現(xiàn)病理性情況的可能性明顯增加,產(chǎn)后應(yīng)行腎功能檢查及排泄性膀胱尿路造影以除外梗阻和膀胱輸尿管反流;
最好于產(chǎn)后5-7天進(jìn)行,因此時(shí)期新生兒已不再受母體黃體酮類激素影響而致平滑肌松弛,其輕度腎盂擴(kuò)張可以消失,然而在出生后48小時(shí)內(nèi),由于新生兒輕度脫水,如果出生后立即性腎臟超聲檢查,可出現(xiàn)假陰性結(jié)果。產(chǎn)后需咨詢小兒泌尿外科醫(yī)生,完善檢查。
(1)腎不發(fā)育(腎缺如)
① 雙側(cè)腎缺如:雙腎、膀胱未顯示,雙腎動(dòng)脈缺失,羊水過(guò)少。腎上腺呈“平臥征”。
② 單腎缺如:脊柱一側(cè)腎臟缺如,腎動(dòng)脈缺如,腎上腺“平臥征”。另一側(cè)腎臟代償性增大或正常大小,膀胱正常,羊水量正常。
③ 腎發(fā)育不全:一側(cè)或雙側(cè)腎臟體積小于2個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差以下,發(fā)育不良的腎臟可出現(xiàn)移位。
預(yù)后:雙腎缺如是致死性的。單側(cè)腎缺如不合并其他畸形,預(yù)后好。腎發(fā)育不全,對(duì)側(cè)腎發(fā)育正常或代償性增大時(shí),發(fā)育不全的腎臟成人時(shí)可致高血壓。
(2)異位腎
① 盆腔異位腎:位于盆腔或腹腔內(nèi),腎臟多數(shù)較小,盆腔或腹腔內(nèi)的腎臟可被腸包繞,回聲增強(qiáng),出現(xiàn)轉(zhuǎn)位,常常不易發(fā)現(xiàn)。同側(cè)腎上腺出現(xiàn)“平臥征”。
② 交叉異位腎:一側(cè)有兩個(gè)腎臟,兩個(gè)集合系統(tǒng),兩根輸尿管,兩腎因下極融合而增大,呈雙葉狀。另一側(cè)腎臟缺如。
③ 胸腔異位腎:在胸腔內(nèi)可見(jiàn)腎臟回聲,同側(cè)正常腰部腎區(qū)未見(jiàn)腎臟回聲。胸腔異位腎多數(shù)無(wú)癥狀。
鑒別診斷:馬蹄腎:雙側(cè)腎臟下端向中線靠攏且相連,呈U形,橫跨于脊柱前方,雙腎位置較低。
預(yù)后:盆腔異位腎、交叉異位腎出生后泌尿系統(tǒng)感染發(fā)生的概率較高。
(3)腎臟囊性疾病:分為胎兒型多囊腎、成人型多囊腎、多囊性發(fā)育不良腎、梗阻性囊性發(fā)育不良腎。
① 胎兒性發(fā)育不良腎
A、兩腎臟形態(tài)正常,一般孕24周后,呈對(duì)稱性、均勻性增大。B、腎髓質(zhì)回聲增強(qiáng)。 C、腎皮質(zhì)薄而回聲偏低。 D、羊水過(guò)少或膀胱不顯示。E、彩色多普勒顯示腎動(dòng)脈阻力增高。
預(yù)后:新生兒及嬰幼兒死亡率高,一旦確診,建議終止妊娠。
②成人型多囊腎
超聲診斷:A、一側(cè)或雙側(cè)腎臟形態(tài)失常,增大,可不對(duì)稱。B、病變腎臟實(shí)質(zhì)回聲較強(qiáng),見(jiàn)大小不等的囊狀或蜂窩狀結(jié)構(gòu)。C、可有腎積水、擴(kuò)張。D、羊水量正?;驕p少。E、彩色多普勒腎動(dòng)脈阻力多高于正常。F、該病是一種染色體顯性遺傳病,父母一方患此病,對(duì)本病的診斷提供依據(jù)。
預(yù)后:少有宮內(nèi)或新生兒死亡。發(fā)病年齡多在35歲以后,主要為高血壓和腎功能不全。
③多囊性發(fā)育不良腎
超聲診斷:A、常為單側(cè)發(fā)病,腎臟形態(tài)不正常,為多房性囊性包塊,囊泡大小不等,互不相通。B、無(wú)正常腎實(shí)質(zhì)或集合系統(tǒng)回聲。C、單側(cè)病變或腎臟不完全受累時(shí),羊水可正常,雙側(cè)病變合并腎功能衰竭時(shí)無(wú)尿液產(chǎn)生,膀胱不顯示,羊水過(guò)少。D、彩色多普勒顯示腎內(nèi)動(dòng)脈分支紊亂,主腎動(dòng)脈難顯示。
預(yù)后:雙側(cè)多囊性發(fā)育不良腎,一旦確診,應(yīng)終止妊娠。單側(cè)多囊性發(fā)育不良腎,可生后保守治療。
圖A腎臟體積增大,上組腎盂積水?dāng)U張,下組腎盂未見(jiàn)擴(kuò)張;圖B膀胱壁見(jiàn)囊狀無(wú)回聲,為輸尿管囊腫;圖A下↑指示擴(kuò)張輸尿管連接輸尿管囊腫中尿流方向;圖B下彩色多普勒顯示尿液流動(dòng)產(chǎn)生多普勒信號(hào);
(4)重復(fù)腎
超聲診斷:典型的重復(fù)腎具有三大特點(diǎn):
① 腎盂擴(kuò)張:多數(shù)是上腎盂擴(kuò)張,下腎盂大小正常,上下兩個(gè)腎盂互不相通。
② 輸尿管擴(kuò)張:下腹部輸尿管呈蛇形彎曲狀擴(kuò)張。
③ 輸尿管囊腫:位于膀胱后方(輸尿管開(kāi)口異常)突向膀胱的囊性結(jié)構(gòu),排尿時(shí)可見(jiàn)尿液排出的現(xiàn)象,并隨排尿的節(jié)律變化而表現(xiàn)出大小的不同。
鑒別診斷:輸尿管原位囊腫:發(fā)育不良腎也可出現(xiàn)輸尿管原位囊腫,但僅一個(gè)腎臟,一套腎盂及輸尿管,也可出現(xiàn)輸尿管開(kāi)口異常。
預(yù)后:如無(wú)腎盂、輸尿管擴(kuò)張,可無(wú)癥狀。如腎盂、輸尿管擴(kuò)張或狹窄,易出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)感染癥狀。本病有家族史。
(5)泌尿道梗阻性病變
① 腎積水:橫切面腎盂前后徑≧10mm,為腎盂擴(kuò)張。當(dāng)腎盂、腎盞均擴(kuò)張時(shí),考慮為中度擴(kuò)張,當(dāng)腎盂、腎盞均擴(kuò)張,皮質(zhì)變薄時(shí),為重度擴(kuò)張。
鑒別診斷:?jiǎn)蝹?cè)腎盂積水,膀胱充盈往往正常,羊水量也正常。臨床上左腎更易形成腎積水,主要是左腎靜脈回流受腸系膜上動(dòng)脈和腹腔動(dòng)脈之間形成的夾角大小的影響。
預(yù)后:中度和重度腎積水出生后發(fā)生疾病有極高的危險(xiǎn)性。
超聲已經(jīng)廣泛應(yīng)用于胎兒尿路畸形的診斷,超聲診斷胎兒腎積水時(shí)應(yīng)考慮的因素包括:診斷時(shí)的孕周、尿路病變累及的部位、積水的程度、診斷病理性梗阻的證據(jù)。
區(qū)分生理性腎盂擴(kuò)張與有意義的或稱病理性的腎積水,對(duì)于產(chǎn)前檢查及采取可能的干預(yù)措施非常關(guān)鍵。
多達(dá)18%的孕24周以后的正常受檢胎兒,腎盂擴(kuò)張可在3-11mm之間。多項(xiàng)研究評(píng)價(jià)了有臨床意義的胎兒腎積水的診斷標(biāo)準(zhǔn)。
對(duì)大多數(shù)情況而言,出現(xiàn)以下情況者會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性出生后腎臟異常:
妊娠期<20周,腎盂前后徑>6mm;
娠期20—30周,腎盂前后徑>8mm;
妊娠期>30周,腎盂前后徑>10mm;
Grignon等將妊娠20周后的產(chǎn)前腎積水分為五級(jí):
一級(jí):腎盂擴(kuò)張小于1cm,腎盞正常;
二級(jí):腎盂擴(kuò)張1-1.5cm,腎盞正常;
三級(jí):腎盂擴(kuò)張大于1.5cm,腎盞輕度擴(kuò)張;
四級(jí):腎盂擴(kuò)張大于1.5cm,腎盞中度擴(kuò)張;
五級(jí):腎盂擴(kuò)張大于一1.5cm,腎盞嚴(yán)重?cái)U(kuò)張,腎實(shí)質(zhì)變薄。
簡(jiǎn)化分級(jí)法:
輕度腎積水,腎盂擴(kuò)張〈1.5厘米,腎盞正常;
中度腎積水,腎盞擴(kuò)張>1.5厘米,腎盞擴(kuò)張;
重度腎積水,腎盂>1.5厘米厘米,腎盞擴(kuò)張,腎實(shí)質(zhì)變薄。
Argar分三級(jí):
一級(jí),二級(jí),與Grignon相似,三級(jí)除包括腎盂腎盞擴(kuò)張,腎實(shí)質(zhì)變薄外,尚包括多囊腎盂腎發(fā)育不良。
1988年胎兒泌尿?qū)W會(huì)確定的分類法為:排除膀胱輸尿管反流后,腎積水分為四級(jí):
零級(jí),無(wú)腎積水;
一級(jí),腎盂輕度分離;
二級(jí)除腎盂擴(kuò)張外,一個(gè)或幾個(gè)腎盞擴(kuò)張;
三級(jí)所有腎盞擴(kuò)張;四級(jí),腎盞擴(kuò)張腎實(shí)質(zhì)變薄。
國(guó)內(nèi)王常林等將之分為三型:
A型,單純腎盂擴(kuò)張,范圍1.0-1.5厘米;
B型,腎盂擴(kuò)張小于1.5厘米且腎實(shí)質(zhì)擴(kuò)張;
C型,腎盂明顯擴(kuò)張超過(guò)1.5厘米,腎實(shí)質(zhì)變薄。
② 先天性腎盂輸尿管連接處梗阻
超聲診斷:A、腎盂腎盞積水,多數(shù)為輕、中度積水。B、同側(cè)輸尿管、膀胱不擴(kuò)張。羊水量多正常。C、可合并腎臟的其他畸形,如腎發(fā)育不良、腎缺如等。D、正常腎竇部段動(dòng)脈的RI為0.7±0.08,當(dāng)腎積水時(shí),RI持續(xù)增大>0.8時(shí),考慮有梗阻可能。
鑒別診斷:如僅有腎盂積水,積水的腎盂尾端呈園鈍狀,狹窄部位可能是腎盂輸尿管連接處,如腎盂積水,且積水的腎盂尾端呈銳角樣指向輸尿管,且輸尿管擴(kuò)張,狹窄部位可能在輸尿管下段或輸尿管膀胱連接處。如雙側(cè)輸尿管膀胱連接處嚴(yán)重狹窄,雖輸尿管擴(kuò)張,但膀胱可不被充盈,此時(shí)出現(xiàn)羊水過(guò)少。
預(yù)后:只要腎臟大小及腎實(shí)質(zhì)回聲正常,一般預(yù)后均較好。嚴(yán)重梗阻可導(dǎo)致腎盞破裂,在腎周?chē)纬赡蛐阅夷[。妊娠中期腎盂腎盞重度擴(kuò)張的胎兒,預(yù)示重度腎臟功能衰竭。另外,約有25%左右的胎兒合并其他腎臟畸形、腎外畸形或染色體異常等。
③ 膀胱輸尿管反流(超聲較難診斷)
超聲診斷:輸尿管擴(kuò)張,胎兒腹部及盆腔顯示邊界欠清晰的條索狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu),迂曲走行,在超聲切面上,顯示為許多囊腔,相互連通,嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致腎積水。膀胱、羊水量均正常。
預(yù)后:對(duì)于反流僅達(dá)輸尿管、腎盂,無(wú)輕度腎積水者,在胎兒期可自然消失。如出生后反復(fù)尿路感染不能治愈者,輸尿管內(nèi)徑>10mm以上,預(yù)后較差,需手術(shù)治療。
④ 先天性巨輸尿管(超聲確診困難)
超聲診斷:腎盂積水及輸尿管呈梭形囊狀擴(kuò)張。
預(yù)后:較好。
⑤ 輸尿管開(kāi)口異位
超聲診斷:輸尿管擴(kuò)張,胎兒腹部及盆腔顯示邊界欠清晰的條索狀無(wú)回聲結(jié)構(gòu),迂曲走行,超聲難以顯示開(kāi)口部位。
鑒別診斷:輸尿管異位開(kāi)口多來(lái)自于重復(fù)腎及重復(fù)輸尿管畸形。
預(yù)后:可生后手術(shù)治療。
⑥ 輸尿管囊腫,女孩是男孩的3-4倍
超聲診斷:膀胱三角區(qū)內(nèi)見(jiàn)囊性結(jié)構(gòu),囊腫可因尿液排入而增大,又因尿液從小孔處排出而縮小。輸尿管囊腫多數(shù)與重復(fù)腎和重復(fù)輸尿管有關(guān)。
預(yù)后:囊腫小者,可觀察;囊腫大者,可生后手術(shù)治療。
⑦ 后尿道瓣膜癥發(fā)生于男性胎兒。
超聲診斷:膀胱極度擴(kuò)張,膀胱壁增厚,后尿道擴(kuò)張呈“鑰匙孔”樣與膀胱相通,但不易顯示,雙側(cè)輸尿管擴(kuò)張,雙側(cè)腎積水,50%以上羊水過(guò)少。
鑒別診斷:
A梅干腹綜合征(腹壁肌肉缺如綜合征):僅見(jiàn)男性。超聲診斷:膀胱極度擴(kuò)張及肥大,輸尿管擴(kuò)張、腎積水,睪丸未降,常合并腸旋轉(zhuǎn)不良、先天性髖關(guān)節(jié)脫位、足畸形及肛門(mén)直腸畸形等。
B巨膀胱-小結(jié)腸-腸蠕動(dòng)過(guò)緩綜合征:染色體隱性遺傳病,女多于男。超聲表現(xiàn):膀胱明顯擴(kuò)張、雙腎積水,胃擴(kuò)張,小腸不同程度擴(kuò)張,蠕動(dòng)小,羊水量可正常或增加。
預(yù)后:生后病死率達(dá)60%以上,幸存者中,30%在4歲內(nèi)出現(xiàn)腎衰。
⑧ 尿道閉鎖
超聲診斷:膀胱極度擴(kuò)張,可充滿整個(gè)腹腔,其他臟器受壓移位,16周后即可發(fā)生羊水過(guò)少或無(wú)羊水。
預(yù)后:極差,為致死性。
⑨ 膀胱外翻
超聲診斷:下腹前壁有軟組織包塊,腹壁缺損。膀胱始終不充盈,羊水正常。腎臟未見(jiàn)明顯異常。
鑒別診斷:
A臍膨出:臍周?chē)つw缺損,有包膜,腹膜及內(nèi)臟一起膨出體外,包塊的表面可見(jiàn)臍帶。B腹裂:臍旁前腹壁全層缺損,內(nèi)臟外翻,無(wú)包膜,羊水過(guò)多。
預(yù)后:與生后治療的時(shí)間、手術(shù)方案、病變的程度有密切關(guān)系。
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