| 子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(endometrial stromal sarcoma，ESS)是來源于子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞的腫瘤。 |
根據(jù)腫瘤的組織學(xué)和臨床特征將其分為2類，即低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma，LGESS)和高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma，HGESS)。
低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤，以前曾稱淋巴管內(nèi)間質(zhì)異位癥(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管內(nèi)間質(zhì)肌病(endolymphatic stromal myosis)等，約占80%，病情發(fā)展緩慢，預(yù)后較好。
高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤惡性程度高，病情發(fā)展快，易侵襲和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差。
兩者的病理特征也不相同。
起源于子宮頸內(nèi)膜的間質(zhì)細(xì)胞，目前病因、機(jī)制尚不明了。
一、癥狀
1、不規(guī)則陰道流血、月經(jīng)增多、陰道排液、貧血，下腹痛等。
2、子宮增大，早期的盆腔檢查所見與子宮壁間肌瘤相似。
3、從宮頸口或陰道內(nèi)發(fā)現(xiàn)軟脆、易出血的息肉樣腫物。
4、腫物破潰合并感染，可有極臭的陰道分泌物。
二、分類：
即根據(jù)臨床及病理特點(diǎn)分為三型：
1、子宮內(nèi)膜間質(zhì)結(jié)節(jié)。
2、低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：
(1)大體形態(tài)：
①2種大體形態(tài)：
A.腫瘤形成息肉狀或結(jié)節(jié)，自宮內(nèi)膜突向?qū)m腔或突至宮頸口外。體積比一般息肉大，蒂寬，質(zhì)軟脆，表面光滑或破潰。
B.腫瘤似平滑肌瘤，位于子宮肌層內(nèi)，常浸潤子宮肌層，呈結(jié)節(jié)狀或彌漫性生長，與子宮肌層之間界限不清。
②腫瘤切面質(zhì)地柔軟、均勻，似生魚肉狀，組織水腫，可見囊性變區(qū)。偶伴出血、壞死，可見暗紅、棕褐或灰黃色區(qū)域。
③宮旁組織或子宮外盆腔內(nèi)可見似蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤，質(zhì)如橡皮。
(2)鏡下特征：
①核分裂相少，核分裂象≤5～10個/10HPFs，通常少于3/10HPFs。
②瘤細(xì)胞像增殖期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞，大小一致，卵圓形或小梭形。
③腫瘤內(nèi)血管較多，腫瘤沿擴(kuò)張的血管淋巴管生長，呈舌狀浸潤周圍平滑肌組織。
④具有廣泛的間質(zhì)透明變性。
⑤部分腫瘤含Call-Exner小體樣結(jié)構(gòu)，部分腫瘤含上皮樣分化區(qū)，形成子宮內(nèi)膜樣腺體、小管、細(xì)胞巢及條索。
成分較多，形成卵巢性索樣成分(ovarian sex cord-like)：呈波形蛋白(vimentin)、結(jié)蛋白(desmin)、肌動蛋白(actin)陽性。
⑥雌激素受體(ER)和孕激素受體(PR)可陽性，DNA倍體多為二倍體。
3、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：
(1)大體形態(tài)：
腫瘤體積更大，出血壞死更明顯。
有的病灶類似子宮內(nèi)膜癌和子宮中胚葉混合瘤。
缺乏蚯蚓狀淋巴管內(nèi)腫瘤的特征。
(2)鏡下特征：
①核分裂相多，核分裂象≥10個/10HPFs，常超過20～30個/10HPFs，平均25/10HPFs，最多可達(dá)78/10HPFs。
②瘤細(xì)胞呈梭形或多角形，大小不一，可排列成上皮樣細(xì)胞巢、索和片狀，異型性明顯，可找到瘤巨細(xì)胞。
③腫瘤瘤沿淋巴竇或血竇生長或侵入肌層。
④惡性程度高、生長快，常有局部復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
(3)診斷要點(diǎn)：
①核分裂>10個/10HPF。
②腫瘤呈浸潤性生長。
③瘤細(xì)胞有明顯異型性;
④常擴(kuò)展至宮外或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。
三、診斷
1、診斷宮頸息肉、子宮內(nèi)膜息肉及黏膜下肌瘤時，盆腔檢查見宮頸口有息肉樣突出物，應(yīng)警惕子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤的可能性。
2、腫瘤形成息肉狀或結(jié)節(jié)自宮內(nèi)膜突向?qū)m腔或突至宮頸口外，腫瘤體積比一般息肉大，蒂寬，質(zhì)軟脆。
肌層內(nèi)腫瘤呈結(jié)節(jié)或彌漫性分布，但界限不清，不易完整剔除。
腫瘤切面呈魚肉樣，可有出血、壞死及囊性變。
1、鏡檢特點(diǎn)：
子宮內(nèi)膜腺體分散、減少，甚至腺體完全消失。
瘤細(xì)胞均勻密集，呈梭形、圓形或多角形，核大，少見瘤巨細(xì)胞，核分裂像多，胞漿多少不定，在少見情況下頗似蛻膜樣細(xì)胞，可出現(xiàn)腺樣分化。
肉瘤細(xì)胞異型性不一：異形性小，瘤細(xì)胞浸潤性生長及核分裂像是診斷肉瘤的主要依據(jù)。瘤細(xì)胞異型性大時，可出現(xiàn)畸形核、巨核及多核，做嗜銀染色時，每個瘤細(xì)胞均在嗜銀纖維內(nèi)。
瘤細(xì)胞胞漿像早期增生期子宮內(nèi)膜間質(zhì)細(xì)胞。
2、術(shù)前診刮
對子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤有一定價值，但其息肉樣病變基底部寬，診刮有一定的局限性。
3、腫瘤標(biāo)志物檢查
彩色多普勒測定：檢測子宮及腫物的血流信號及血流阻力。低阻血流者，要高度懷疑子宮肉瘤。
B超檢查：子宮明顯增大，瘤體邊界不規(guī)則，與肌層分界不清，其回聲為均勻的低回聲，或呈網(wǎng)格狀蜂窩樣強(qiáng)弱不均回聲，類似葡萄胎。
1、子宮內(nèi)膜息肉
常為多發(fā)，有蒂，且較細(xì)，體積較小。
2、子宮黏膜下肌瘤
可由宮腔脫出至陰道，生長快，血流信號豐富，有低阻頻譜，部分患者血清CA125可升高。
多需手術(shù)病理確診。
診斷子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤尚需
3、差分化子宮內(nèi)腺癌
癌細(xì)胞呈梭形、網(wǎng)形，呈巢狀或片狀。
網(wǎng)狀纖維染色可見網(wǎng)狀纖維圍繞癌巢。
免疫組化：角蛋白Keratin(+)，EMA(+)，癌胚抗原CEA(+)，波形蛋白Vimentin(-)。
4、平滑肌肉瘤
瘤細(xì)胞形態(tài)大小可多樣性，排列紊亂，浸潤性生長。
核異型明顯，核分裂象大于10個/10HPF
免疫組化：波形蛋白Vimentin(+)，SMA(+)，Desllin(+)，角蛋白Keratin(-)。
Masson三色瘤細(xì)胞呈紅色，MaIlory磷鎢酸蘇木素染色可見胞漿中有縱行肌絲。
1、低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
多見：宮旁血管內(nèi)瘤栓、肺轉(zhuǎn)移。
其他：局部浸潤、淋巴轉(zhuǎn)移。
2、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
肌層浸潤、破壞性生長。
1、定期體檢，及早診斷、治療
2、做好隨訪工作。
1.手術(shù)治療
對于已經(jīng)診斷為子宮肉瘤的患者，應(yīng)該考慮給予及時的手術(shù)治療。
手術(shù)范圍：腹式全子宮切除、雙附件切除、盆腔及腹主動脈旁淋巴結(jié)選擇性切除。
注意事項：需留取盆腹腔沖洗液行細(xì)胞學(xué)檢查，徹底地探察橫膈、大網(wǎng)及上腹腔。
(1)低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
手術(shù)范圍：行全子宮及雙附件切除術(shù)，不宜保留卵巢。即使發(fā)生廣泛轉(zhuǎn)移，仍應(yīng)將病灶盡可能切凈。
原因：腫瘤為性激素依賴性腫瘤，分泌的性激素可能刺激隱匿的腫瘤生長。且易向?qū)m旁及附件、宮頸浸潤。
肺轉(zhuǎn)移患者行肺葉切除術(shù)。
(2)高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤
術(shù)后易復(fù)發(fā)。對晚期患者，可做姑息性手術(shù)，以緩解癥狀，術(shù)后輔助放療和化療。
2、化療
(1)低度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：用以順鉑(DDP)或異環(huán)磷酰胺(IFO 1.5g/m2，1次/d，5天，每3周1次)為主的方案。
(2)高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：用IAP方案(異環(huán)磷酰胺+ADM+順鉑)。
(3)常見方案：
順鉑(DDP)75mg/m2，靜滴/腹腔注射。
表柔比星(EPI)-ADM 40～60mg/m2，靜滴。
IAP方案：異環(huán)磷酰胺(IFO) 4g/m2，靜滴(用美司鈉0.8g/m2，0，4，8h 靜注)。
ADM 30～40mg/m2，靜滴。
1天化療，每3周重復(fù)1次。
3、放療
適應(yīng)證：術(shù)后有殘存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度惡性子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。
(1)術(shù)后體外照射：
需根據(jù)術(shù)后殘瘤及轉(zhuǎn)移灶的情況制定治療方案，術(shù)后體外照射的設(shè)野與術(shù)后預(yù)防性盆腔照射大致相同，如
盆腔中心部位有肉瘤殘存：全盆腔照射腫瘤量提高到40Gy，中央擋鉛四野照射仍為15Gy。
盆壁腫塊較大：在完成全盆及四野照射之后可再縮野照射10～15Gy。
腹主動脈旁淋巴結(jié)陽性：另外設(shè)野，照射劑量為45～55Gy，每周8.5Gy，4～6周內(nèi)完成。
當(dāng)病變范圍超出盆腔范圍時，可再在上腹部增設(shè)一野，照射野面積根據(jù)病變范圍劃定，對肝、腎部位需要擋鉛遮蓋。如肺部轉(zhuǎn)移灶范圍較小時，可以對肺部轉(zhuǎn)移灶設(shè)野行體外照射。
(2)腔內(nèi)放射：
術(shù)前采用遙控后裝腔內(nèi)放療。
劑量：以子宮頸癌腔內(nèi)放療的參考點(diǎn)(A點(diǎn))為準(zhǔn)，以15～20Gy為宜，最好能使子宮得到均勻分布的劑量。
術(shù)后陰道殘端有肉瘤殘存時，在體外全盆腔照射之后，可與盆腔四野照射同時補(bǔ)充腔內(nèi)放射，劑量參考點(diǎn)為黏膜下0.3cm，可給予總量24～30Gy，分～5次完成，間隔為4～7天，
4、孕激素類藥物治療
適應(yīng)癥：孕激素受體、雌激素受體陽性患者。
注意事項：應(yīng)長期應(yīng)用，一般主張1年以上。
常用藥物：
(1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate)：160mg口服，1次/d，長期維持。
(2)甲羥孕酮(medroxyprogesterone acetate，MPA)：200mg口服，1次/d，長期維持。
(3)己酸羥孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate)：500mg肌注，1次/d，1月后改為500mg，每周2次，維持，或改上述口服藥長期維持。
對孕激素受體陰性者，先應(yīng)用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid，po)，增加腫瘤對孕激素類藥物的敏感性，然后再應(yīng)用甲羥孕酮(MPA)或MA。
低度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：惡性程度低，預(yù)后較好，但復(fù)發(fā)率高。再次手術(shù)切除復(fù)發(fā)灶，仍可獲得較好療效，且腫瘤對放射線中度敏感，對孕激素治療及化療均有效，復(fù)發(fā)患者經(jīng)綜合治療后仍有可能獲得長期生存。
高度惡性內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤：易出血壞死及易復(fù)發(fā)，預(yù)后很差。
影響預(yù)后的因素：
1.病變范圍
(1)Ⅰ期5年生存，明顯高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。
(2)腫瘤浸潤范圍，最好分為限于子宮和超出子宮2個范圍。
病變局限于子宮(即Ⅰ、Ⅱ期)，其復(fù)發(fā)率和生存率無差別。
腫瘤超出子宮侵及盆腔臟器(Ⅲ期)和上腹或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移(Ⅳ期)時，5年生存率降低。
中胚葉混合瘤深肌層受復(fù)發(fā)率100%，而局限于內(nèi)膜層者無復(fù)發(fā)。
腫瘤浸潤內(nèi)1/3肌層5年生存75%，中1/3肌層5年生存50%。
2.病理表現(xiàn)
肉瘤來自肌瘤惡變預(yù)后好于原發(fā)性肉瘤。
有絲分裂數(shù)：10個高倍視野中有絲分裂相少，5年生存率高。
3.治療方法
手術(shù)是治療子宮肉瘤最好方法。
單純放療或化療療效差。
手術(shù)后輔助放療可明顯減少盆腔復(fù)發(fā)率，對預(yù)防復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移、提高生存有一定作用。
4.其他
放射治療后腹腔細(xì)胞學(xué)陽性。
較年輕的病人似比絕經(jīng)后的病人好。
繼發(fā)性子宮肉瘤的預(yù)后比原發(fā)性者好。
一、食療方
1、銀耳藕粉湯
銀耳25克、藕粉10克、冰糖適量，將銀耳泡發(fā)后加適量冰糖燉爛，入藕粉沖服。
功效：有清熱潤燥止血的功效。
適應(yīng)癥：月經(jīng)量多，血色鮮紅者。
2、二鮮湯
鮮藕120克切片、鮮茅根120克切碎，用水煮汁當(dāng)茶飲。
功效：滋陰涼血，祛淤止血。
適應(yīng)癥：月經(jīng)量多，血熱淤阻型。
3、消瘤蛋
雞蛋2個、中藥壁虎5只、莪術(shù)9克，加水400克共煮，待蛋熟后剝皮再煮，棄藥食蛋，每晚服1次。
功效：散結(jié)止痛，祛風(fēng)定驚。
適應(yīng)癥：氣滯血淤型。
4、象牙玉漿：象牙屑粉 30 克， 沖豆?jié){服下。
5、化痞核桃：核桃 6~8 只 ，蓽懈 30 克，加蜜共煮，棄藥食核桃。
6、艾葉雞蛋：雞蛋 2 只，艾葉 10 克，共煮，棄艾葉食蛋。
二、飲食禁忌
1、宜吃薊菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、烏梅、牡蠣、甲魚、海馬。
2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多選用對激素有雙向調(diào)節(jié)作用的食品：海參、淡菜、望潮、燕鰩魚等。
3、防治化療、放療副作用的食物：豆腐、豬肝、青魚、鯽魚、墨魚、鴨、牛肉、田雞、山楂、烏梅、綠豆、無花果。
4、白帶多：宜吃烏賊、淡菜、蟶子、文蛤、牡蠣、龜、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、蓮子、芡實(shí)、芹菜。
5、腰痛：宜吃蓮子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲魚、海蜇、蜂乳、鱟、梭子蟹。
6、水腫：宜吃鱘魚、石莼、赤豆、玉蜀黍、鯉魚、鯪魚、泥鰍、蛤、胰魚、鴨肉、萵苣、椰子漿。
7、出血：宜吃魚翅、黑木耳、海參、鮫魚、蘑菇、香菇、淡菜、蠶豆。
8、忌發(fā)物，如公雞等。
9、忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
10、忌肥膩、油煎、霉變、腌制食物。
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