癌肉瘤
雙向分化腫瘤,由高級別癌和肉瘤兩種成分構(gòu)成,原稱為惡性中胚葉混合瘤、子宮惡性苗勒混合瘤,2020WHO女性生殖系統(tǒng)腫瘤分類不再用此術(shù)語。
診斷要點
1.通常呈息肉樣,充滿整個子宮腔腫瘤,常突入到子宮頸外口,類似于子宮頸腫瘤。
2.組織學(xué)上由惡性上皮成分和惡性間葉成分組成,典型特征為兩種界限清楚且緊密相鄰。
3.上皮成分表現(xiàn)多樣,漿液性癌、子宮內(nèi)膜樣癌和高級別非特殊性癌是最常見的癌成分,透明細胞癌、黏液性癌、鱗狀細胞癌和中腎管癌也可作為上皮性成分,但不常見。
4.大約一半病例具同源性間葉成分,其中大多數(shù)病例為高級別梭形細胞肉瘤或多形性肉瘤,極少病例類似于平滑肌肉瘤或子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤。
5.異源性間葉成分以橫紋肌肉瘤和軟骨肉瘤最常見。
6.出血壞死常見。
7.常見脈管侵犯。
8.兩種成分多少不一,分布可能不均勻,可表現(xiàn)為以一種成分為主,在活檢小標(biāo)本中發(fā)現(xiàn)高度多形性肉瘤的碎片或難以進一步分類的高級別癌或異源性成分,提示該活檢標(biāo)本可能為取材不全的癌肉瘤。9.腫瘤分期標(biāo)準(zhǔn)與宮內(nèi)膜癌一致。
免疫組化
上皮和間葉成分常同時表達 Keratin 和 EMA ,>90%病例p53呈突變型表達方式。
鑒別診斷
???子宮內(nèi)膜去分化癌:
是一種含有分化和未分化腫瘤成分的雙相性腫瘤。與 MMMT 不同,去分化癌中的分化性癌通常為高分化子宮內(nèi)膜樣癌,而未分化成分由大小一致的小圓形細胞組成,即分化好的腺癌,而不是梭形和明顯多形性細胞。
??子宮內(nèi)膜樣癌伴梭形細胞成分:
1.子宮內(nèi)膜樣癌伴梭形細胞成分病例中上皮成分組成與梭形細胞移行融合,而癌肉瘤中上皮和間葉成分界限清楚;
2.子宮內(nèi)膜樣癌伴梭形細胞成分中上皮成分分化較好,常伴鱗狀化生,梭形細胞沒有明顯異級別,分化差。
預(yù)后
高度惡性腫瘤,預(yù)后差。
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