腎重復(fù)畸形，即重復(fù)腎（Duplication），是最常見的先天性尿路畸形，在人群中的發(fā)生率為0.8-5.0%。
重復(fù)腎可以是部分重復(fù)（Partial），也可以是完全重復(fù)（Complete）；絕大多數(shù)為部分重復(fù)腎，超過95%。
部分重復(fù)腎表現(xiàn)為患腎雙腎盂和Y形輸尿管，兩條輸尿管在其下行旅程的某處相互融合，遠(yuǎn)端形成一條共同的輸尿管。
圖1 重復(fù)腎的分型。Normal：正常；High partial：高位部分重復(fù)腎；Low partial：低位部分重復(fù)腎；Complete：完全重復(fù)腎；Complete with obstructing ureterocele：完全重復(fù)腎伴輸尿管囊腫梗阻；Complete with extravesical ectopic ureter：完全重復(fù)腎伴異位輸尿管梗阻
而在完全重復(fù)腎中，患腎除了有兩個(gè)相互獨(dú)立的腎盂外，與之相連的兩條輸尿管，也是相互獨(dú)立的；兩條輸尿管分別通過各自的開口進(jìn)入膀胱。
圖2 完全重復(fù)腎的示意圖。注意重復(fù)腎重復(fù)的是集合系統(tǒng)和輸尿管，而副腎動(dòng)脈重復(fù)的是腎動(dòng)脈。
完全重復(fù)腎的兩個(gè)腎盂分列患腎的上極和下極，其中下極集合系統(tǒng)通常是正常的，其輸尿管也正常開口于膀胱三角區(qū)；而上極輸尿管的開口往往是異常的，且經(jīng)常發(fā)生梗阻，導(dǎo)致上極集合系統(tǒng)和輸尿管的積水和擴(kuò)張。
在超聲上，部分重復(fù)腎比單集合系統(tǒng)的正常腎臟要大，其上極和下極有兩個(gè)獨(dú)立的高回聲腎竇，其間可夾著低回聲的腎實(shí)質(zhì)；兩個(gè)腎竇對(duì)應(yīng)的兩條輸尿管發(fā)出后，在下行途中相互融合，遠(yuǎn)端形成一條共同的輸尿管，開口于膀胱三角區(qū)。
完全重復(fù)腎在超聲上除了能觀察到兩個(gè)獨(dú)立的高回聲腎竇，還可以沿途觀察到兩條獨(dú)立下行的輸尿管（上極輸尿管在后，而正常的下極輸尿管在前），且每條輸尿管都有自己獨(dú)立的開口部位和輸尿管口。
剛才提到過完全重復(fù)腎的上極輸尿管通常開口部位異常，且易發(fā)生梗阻，我們?cè)撊绾螌ふ疫@異常的開口呢？幸好有前輩們總結(jié)的Weigert-Meyer規(guī)則，它會(huì)給予我們指引。
Weigert-Meyer規(guī)則指出，完全重復(fù)腎的上極輸尿管的開口通常位于正常的下極輸尿管開口的內(nèi)側(cè)和下方（內(nèi)下方），且開口處通常會(huì)有輸尿管囊腫（約80%），易導(dǎo)致梗阻。
我們除了關(guān)注異常的上極腎盂和輸尿管，我們還應(yīng)關(guān)注下極那看似正常的輸尿管。剛才說到下極輸尿管正常開口于膀胱三角區(qū)，開口位置在膀胱三角區(qū)的兩尖兒處（另一尖兒是尿道口）；但與單集合系統(tǒng)的正常腎臟不同，完全重復(fù)腎下極輸尿管常垂直插入膀胱壁（而非正常的斜行插入），這導(dǎo)致其容易發(fā)生反流。
完全性重復(fù)腎在女孩中比男孩中更為常見（男女比例約1:2），左腎多見，15-20%累及雙腎?；純喝菀壮霈F(xiàn)尿路感染等臨床癥狀。如果上極輸尿管錯(cuò)誤的開口于尿道外括約肌下方，女孩可出現(xiàn)尿失禁，而男孩可能會(huì)出現(xiàn)前列腺炎或附睪炎。
圖3 尿道的內(nèi)括約肌和外括約肌的示意圖。INTERNAL URETHRAL SPHINCTER：尿道內(nèi)括約?。籅LADDER：膀胱；EXTERNAL URETHRAL SPHINCTER：尿道外括約?。籙RETHRA：尿道。
完全重復(fù)腎的上極輸尿管開口處通常會(huì)形成異位輸尿管或輸尿管囊腫。在女孩中，異位輸尿管可開口于前庭、陰道或尿道，偶爾可開口于子宮、宮頸或直腸；而在男孩中，異位輸尿管開口可位于膀胱頸、三角區(qū)正常下極輸尿管開口的內(nèi)下方、后尿道、生殖系統(tǒng)（射精管、精囊、輸精管等）以及直腸。輸尿管囊腫位于膀胱內(nèi)，隨排尿而體積變化。
重復(fù)腎梗阻的超聲表現(xiàn)為上極集合系統(tǒng)不同程度的擴(kuò)張、實(shí)質(zhì)變薄、上極輸尿管擴(kuò)張；偶爾，重復(fù)腎的上極部分由于發(fā)育不良而呈高回聲，并出現(xiàn)小囊腫，伴細(xì)小輸尿管；而下極部分則可表現(xiàn)正常，或因繼發(fā)于反流而出現(xiàn)增寬、擴(kuò)張；此外，下極部分還可出現(xiàn)腎盂輸尿管連接部梗阻。
而上極輸尿管開口處的異位輸尿管，在超聲上表現(xiàn)為輸尿管擴(kuò)張，開口于膀胱三角區(qū)正常輸尿管開口的內(nèi)下方，或膀胱外區(qū)域。
再說輸尿管囊腫（Ureterocele），又稱輸尿管膨出，在超聲上表現(xiàn)為膀胱內(nèi)輸尿管開口處的圓形、薄壁、無回聲結(jié)節(jié)，與膀胱腔有小孔相同；輸尿管排尿時(shí)，囊腫增大，尿液經(jīng)小孔緩慢排除，囊腫體積隨之逐漸縮小。偶爾輸尿管囊腫會(huì)外翻，或套入輸尿管內(nèi)，又或與輸尿管毗鄰，形似膀胱憩室，應(yīng)仔細(xì)鑒別。大多數(shù)輸尿管囊腫體積較小，當(dāng)輸尿管囊腫體積較大時(shí)，可充滿整個(gè)膀胱，還可梗死對(duì)側(cè)輸尿管或膀胱頸。
部分重復(fù)腎一般無明顯的臨床意義，這些患者的感染發(fā)生率與一般人群無顯著差異。而完全重復(fù)腎則可能需要治療。
重復(fù)腎該怎么治療呢？當(dāng)重復(fù)腎上極集合系統(tǒng)積水較重，患兒腎功能較差時(shí)，可考慮行腎部分切除術(shù)。而輸尿管囊腫可在內(nèi)鏡下行切開去頂術(shù)治療；去頂后，輸尿管囊腫會(huì)塌陷，表現(xiàn)為膀胱三角區(qū)的高回聲病灶，有時(shí)容易被誤認(rèn)為是占位，還需仔細(xì)詢問病史。
圖4 部分重復(fù)腎?？梢娔I臟體積增大，有兩個(gè)該會(huì)是的腎竇（S）。*為正常腎實(shí)質(zhì)。
圖5-8 完全重復(fù)腎伴輸尿管囊腫梗阻。（1）左腎上極（UP）和下極（LP）擴(kuò)張，上極為著。（2）左側(cè)上極輸尿管（U）擴(kuò)張。（3）膀胱（BL）腔內(nèi)可見巨大輸尿管囊腫（Uret）。排尿性膀胱尿道造影證實(shí)膀胱底部存在巨大輸尿管囊腫。
圖9-11 完全重復(fù)腎伴異位輸尿管梗阻。（1）右腎上極（UP）集合系統(tǒng)擴(kuò)張。（2）右側(cè)上極輸尿管（U）全程擴(kuò)張，并一路向下延伸最終開口于膀胱（BL）基底部以下區(qū)域，而非正常開口于膀胱三角區(qū)。（3）右側(cè)下極輸尿管正常開口于膀胱三角區(qū)，箭頭所示，也存在一定程度的擴(kuò)張，考慮反流所致。排尿性膀胱尿道造影證實(shí)右側(cè)上極輸尿管（U）開口于尿道前列腺部，箭頭所示。
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