一、怎樣盡早發(fā)現(xiàn)CML？
許多CML患者是因為其他原因查血常規(guī)，或者常規(guī)做查體的情況下發(fā)現(xiàn)白細胞升高，外周血分類可以看到不成熟的粒細胞，如桿狀核細胞增多，甚至可以找到早幼粒細胞及原始細胞。經(jīng)過血液?？乒撬栊螒B(tài)、染色體、BCR/ABL1融合基因，而診斷CML。還有一部分患者是出現(xiàn)了乏力、體重下降、低熱、腹部包塊等不適癥狀，到醫(yī)院就診，發(fā)現(xiàn)白細胞異常升高，進一步檢查后發(fā)現(xiàn)CML。所以，出現(xiàn)
頭痛腦熱，身體不適的時候做最基本的血常規(guī)檢查，往往可以較早的發(fā)現(xiàn)血象異常，早期就診。
二、CML診斷的標準
CML往往有典型的臨床表現(xiàn)，白細胞異常升高、嗜酸嗜堿細胞升高，脾腫大，
骨髓增生異?；钴S等。特異性的診斷標準是，費城染色體（Ph）陽性，BCR/ABL1融合基因陽性，這是CML診斷的必須條件。少數(shù)患者雖然有典型的CML的表現(xiàn)，但是Ph染色體或者BCR/ABL1融合基因陰性。Ph染色體及BCR/ABL1基因存在變異性，可以通過FISH或者BCR/ABL1基因篩查的方法，發(fā)現(xiàn)變異型CML。變異型CML對靶向藥物TKI類藥物仍有效。而不存在Ph染色體及BCR/ABL1基因的患者，是要排除CML診斷的，考慮不典型慢粒等MPN診斷，相應的治療原則也是完全不同。
三、診斷了CML，應該怎么辦？
對于剛剛診斷CML的患者，往往感覺是天都塌了。“
白血病”，多么可怕和陌生的名詞。許多家屬選擇暫時不告訴患者疾病診斷。CML，尤其是慢性期，疾病進展相對緩和，不會像急性
白血病那么來勢兇險，許多患者可能只需要門診治療。由于有靶向藥物，異基因移植的效果也最好，CML是
白血病中療效最好的類型之一。一旦確診CML，需要盡快治療。有條件，盡快應用伊馬替尼這類的靶向藥物。另外，CML需要長期規(guī)律服藥，定期隨訪，以便適時調整治療方案。
四、CML的藥物治療選擇
說到CML的治療，首先需要明確的是疾病分期。慢粒自然病程分為3個期：慢性期、加速期、急變期。絕大多數(shù)患者剛剛診斷CML時處于慢性期，約20%的患者在診斷慢粒時已經(jīng)處于加速期，極少數(shù)患者發(fā)現(xiàn)時就已經(jīng)急變了。
（一）慢性期的藥物治療
首選絡氨酸激酶抑制劑（TKI）伊馬替尼，也就是格列衛(wèi)。對于經(jīng)費困難，不能夠負擔格列衛(wèi)治療的患者，備選的治療是干擾素。羥基脲等化療藥物多用于病初，降低高白細胞負荷。
伊馬替尼：2001年中國上市，成為慢粒的一線治療。慢性期400/日。
著名的IRIS研究，對于剛剛診斷的CML，8年總生存率85%。評估預后的金指標也是細胞遺傳學檢查。這里需要提醒的是，作為療效評估金指標的醫(yī)保遺傳學檢查指的是G顯帶的染色體檢查，而不是FISH。近兩年，基因學檢查，BCR/ABL定量的結果越來越受到重視，格列衛(wèi)治療3個月、6個月的基因定量的檢查<10%備認為是早期預后的重要指標，以指導患者早期改變治療策略。
二代TKI類藥物：尼洛替尼及達沙替尼在歐美已經(jīng)納入到初診CML的一線治療。目前中國的CML指南仍把二代藥物放在二線的治療位置。往往用于格列衛(wèi)效果不滿意的CML。
干擾素從1980開始應用于CML，1990年后成為CML-CP患者的一線治療。2000以后，其一線位置被格列衛(wèi)取代。但對于經(jīng)費困難、格列衛(wèi)不耐受、妊娠期等的患者仍在廣泛應用。中國CML指南，仍將其放在一線治療。低危、中危、高危慢性期CML的中位生存率分別為98個月，65個月，42個月。與傳統(tǒng)羥基脲及化療相比相比，確實使一部分患者的生存率明顯延長。干擾素治療的最重要的預后指標是細胞遺傳學反應，也就是有沒有Ph染色體的消失。干擾素對進展到加速期及急變期的患者療效差。
羥基脲 上個世紀60年代應用于臨床，一度曾經(jīng)是CML的一線治療。目前僅作為發(fā)病初期，高白細胞血癥期間的輔助治療。
化療 慢性期患者，除非伊馬替尼等治療效果不佳，一般不做推薦。
（二）加速期及急變期的治療
TKI 對于疾病沒有應用過格列衛(wèi)類藥物治療的患者，首選TKI類藥物：伊馬替尼、尼洛替尼及達沙替尼。對于應用TKI類藥物過程期間疾病進展的患者，需要做TKI的耐藥突變，篩選可能有效的TKI藥物。
聯(lián)合化療 ：高三尖杉酯堿上個世紀70年在我國開始應用，多用于進展期治療。對于干擾素或5、格列衛(wèi)耐藥的患者，聯(lián)合應用可以提高療效。由于作用機制不同，對T315I突變的患者有效。價格便宜，應用安全。對于進入急變期的CML，根據(jù)是AML變還是ALL變，選擇相應的化療方案治療。
五、HSCT
異基因移植從1973年開始用于CML的治療，成為唯一的徹底根治的手段。隨著移植技術的提高及支持治療的加強，療效也在不斷改善。不同的移植中心結果差異很大。
慢粒的移植指證
1、進展期慢粒，唯一的方法，只要有條件，疾病控制后快移植。供者可以選擇同胞相合、非血緣相合、半相同供者。
2、慢性期藥物效果不好的
對于慢粒慢性期患者的治療選擇。IRIS研究8年長期總生存率85%。而道培團隊慢粒慢性期進行同胞相合移植長期生存率90%，非血緣全相合總生存率為85%。歐美國際指南為一線或二線TKI。異基因移植放在二線甚至三線的位置。結合中國的國情，中國的CML指南仍然將異基因移植放在一線的位置。但是，對于格列衛(wèi)療效好的CML-CP患者，不主張進行半相合移植。
