腎周尿性囊腫:又稱腎周假性尿瘤、腎周尿瘤、腎假性囊腫、腎旁假性囊腫、輸尿管假性囊腫等等。是腎臟或上段輸尿管損傷后尿液外滲到腎周脂肪組織,外滲的尿液引起脂肪組織的脂解作用和強烈的纖維細胞反應,形成一個局限性厚的纖維囊壁尿性囊腫---假性尿囊腫。
病因
1,先天性疾病:以腎盂輸尿管連接部狹窄及后尿道瓣膜多見,其次為先天性巨輸尿管、先天性后尿道憩室等;胎兒期多由后尿道瓣膜或腎盂輸尿管連接梗阻等先天性畸形,導致泌尿生殖道引流阻塞形成。
2,泌尿系結石 : 其中以輸尿管結石最為常見 ;
3,惡性腫瘤 : 凡可引起尿路梗阻的泌尿系統(tǒng)的腫瘤或者源于附近臟器惡性腫瘤的侵襲導致的尿路梗阻均可引起尿性囊腫;筆者處理過輸尿管腫瘤、宮頸癌、前列腺肉瘤導致的尿性囊腫。
4,神經系統(tǒng)疾病 : 如脊髓發(fā)育不良導致的神經源性膀胱、脊髓損傷及膀膚括約肌協(xié)同失調等 ;
5,其他導致尿路梗阻的疾病 : 如前列腺增生癥、動脈瘤的壓迫、甚至妊娠等亦可引起尿性囊腫。
發(fā)病機制
尿路梗阻發(fā)生后 , 腎盂內壓快速增高,導致腎盞彎隆部的微小破裂 , 導致尿液的逆流 , 包括穹隆部逆流(腎盂腎竇及腎盂腎盞旁逆流)和腎小管逆流 , 其中以腎盂腎竇逆流最常見。腎竇逆流分兩種途徑滲漏到腎外而形成尿性囊腫:
1,尿液從損傷的腎盞彎隆逆流至腎竇的漏斗部,而后流向腎門集合系統(tǒng)以外的間質內;
2,尿液直接從腎包膜向腎周圍滲漏。
Mclnerney 等認為,尿性囊腫形成須具備3個關鍵性病理因素:
1,持續(xù)產生尿液的正常腎功能;
2,腎集合系統(tǒng)或腎盂、輸尿管損傷;
3,存在尿路梗阻。當直接外傷時尿路梗阻就不一定是必需因素了。
分類
尿性囊腫根據病因分為:
外傷性尿性囊腫、梗阻性尿性囊腫、以及醫(yī)源性尿性囊腫。
文獻報道:外傷性較為多見 , 梗阻性尿性囊腫相對較少 , 而隨著腔內泌尿外科的發(fā)展 , 醫(yī)源性的尿性囊腫似有增多之勢。
產前超聲表現
連續(xù)動態(tài)的超聲檢查發(fā)現:首先有尿路梗阻相關疾病的聲像表現,如腎盂中--重度積液,腎盞擴張平坦,腎皮質厚度<5mm,輸尿管明顯擴張,及后尿道瓣膜相關聲像等。在動態(tài)觀察過程中腎盂擴張和積液聲像突然縮小或消失,腎周出現無回聲區(qū),腎臟縮小形態(tài)不規(guī)則,腎實質回聲增強。尿性囊腫超聲上表現通常為位于腎臟和脊柱附近的囊性腫塊。部分胎兒期尿性囊腫可在隨訪或分娩后自行消失,但大多數并不能消失,仍需要治療,且同側腎功能喪失的可能性高達 80%。
鑒別診斷
胎兒期腎周尿性囊腫需要與重復腎合并上位腎積水、腎外腎盂、扭曲的巨輸尿管、巨大的腎囊腫、腎淋巴管瘤及臨近腎臟的其他來源的囊腫等。根據病因和發(fā)生機制,結合連續(xù)動態(tài)的觀察不難鑒別。
病例分享:
第一次檢查2019年11月27日
女,28歲,孕2產1,無不良妊娠史,24周常規(guī)產前超聲檢查發(fā)現:
胎兒腹部臟器:腹壁未見明顯缺損,腹腔內未見游離液性暗區(qū),肝臟右位,胃泡、膀胱暗區(qū)、雙側腎臟可見,右腎大小約30x15mm,形態(tài)結構正常,未見腎盂分離。左腎大小約42x19mm,形態(tài)不規(guī)則,腎實質厚約3.4mm,回聲稍增強,集合系統(tǒng)液性分離,寬約8.2mm,腎盞擴張,左側輸尿管迂曲擴張,較大內徑約13mm,可見其與左腎盂相通,未見其與膀胱相通;CDFI:左腎內可探及條狀血流信號。緊鄰左腎可見一個囊性回聲,大小約36x22mm,壁薄,邊界清,內透聲佳,CDFI:其周邊未探及明顯血流信號。
超聲提示:
1,宮內妊娠,單活胎,胎兒如孕24+周
2,胎兒左腎重度積水并左輸尿管擴張,考慮膀胱輸尿管連接處梗阻?先天性巨輸尿管?其它原因不排除
3,胎兒左腎實質回聲稍增強
4,胎兒左腎周邊無回聲團考慮腎周囊腫,性質待定
建議遺傳咨詢,染色體檢查,定期復查!
重度積水的左腎,形態(tài)不規(guī)則,前外側被邊界清晰的無回聲包饒
扭曲而擴張的左側輸尿管,與腎盂延續(xù),與膀胱不相通
左腎周邊無回聲團,從前外側包饒左腎,臨近脊柱,內透聲可,邊界清晰
第二次檢查2020年1月13日
染色體分析、巨細胞病毒檢測、芯片檢測CMA,三個項目結果陰性
右腎大小約38x19mm,形態(tài)結構正常,未見腎盂分離。左腎大小約44x19mm,形態(tài)不規(guī)則,腎實質較薄約3.4mm,回聲增強,集合系統(tǒng)液性分離,寬約6.7mm,可見腎盞擴張,左側輸尿管迂曲擴張,較大內徑約10.3mm,可見其與左腎盂相通,未見其與膀胱相通,CDFI:左腎內可探及條狀血流信號。緊鄰左腎周邊囊性無回聲團,大小約19x15mm,壁薄,邊界清,內透聲佳,CDFI:其周邊未探及明顯血流信號。
超聲提示:
1,宮內妊娠,單活胎,頭位,如孕30+周
2,胎兒左腎重度積水并左輸尿管擴張,考慮膀胱輸尿管連接處梗阻?先天性巨輸尿管?其它原因不排除
3,胎兒左腎實質回聲稍增強
4,胎兒左腎周邊無回聲團考慮腎周囊腫,性質待定(較前次檢查縮?。?/span>
建議定期復查!
產后2月復查:2020.5.4(患兒目前密切觀察中)
左腎稍偏小,大小約42x18mm,形態(tài)不規(guī)則,腎實質較薄處約4.5mm,集合系統(tǒng)液性分離,寬約11mm,腎集合系統(tǒng)未見明顯強回聲團。右腎大小約56x24mm,大小、形態(tài)正常,腎實質厚約9mm,腎集合系統(tǒng)未見明顯液性分離及強回聲團。左側輸尿管全程彎曲擴張,上段寬約7.8mm,下段寬約10mm,輸尿管末端處見狹窄。右側輸尿管未見明顯擴張。膀胱充盈良好,未見明顯異常回聲。CDFI:未見及異常血流信號。
超聲提示:
1,左腎稍偏小并輕度積液
2,左側輸尿管全程擴張(輸尿管末端梗阻可能性大)
形態(tài)不規(guī)則,皮質變薄,回聲增強合并積液的左腎
與膀胱不相通的擴張的輸尿管
結合產前、產后的檢查綜合分析,訂正診斷:
1、左腎及左側輸尿管聲像改變考慮:輸尿管下段梗阻或異位開口,左腎重度積液,功能受損?
2、胎兒左腎周無回聲區(qū)考慮:腎周尿性囊腫,逐漸吸收完全
病例由惠州市第一婦幼保健院吳澤珊老師提供,感謝吳老師的無私分享!
思考題:
這足背動脈怎么了?
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