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概述：
原發(fā)性非梗阻性巨輸尿管癥,是一種不常見(jiàn)的輸尿管畸形癥，
是指在膀胱及膀胱三角無(wú)異常、尿路無(wú)梗阻的情況下出現(xiàn)的輸尿管擴(kuò)張。其特征為盆腔段輸尿管明顯擴(kuò)張。臨床少見(jiàn)。
病因病理：
原發(fā)性巨輸尿管癥系胚胎期輸尿管發(fā)育畸形，可能是輸尿管遠(yuǎn)端節(jié)段性神經(jīng)節(jié)缺乏，肌肉發(fā)育不良致輸尿管遠(yuǎn)端蠕動(dòng)消失和近端輸尿管擴(kuò)張，為泌尿系統(tǒng)少見(jiàn)疾病。
臨床表現(xiàn)：
本病無(wú)典型臨床癥狀和體癥，以輸尿管末段功能性狹窄，其上部明顯擴(kuò)張為主要特征。出現(xiàn)不同程度的腎盞和腎盂擴(kuò)張積水現(xiàn)象,有血尿、腰脹痛以及尿路感染等癥狀。
影像表現(xiàn)：
在造影片上輸尿管近膀胱區(qū)有無(wú)動(dòng)力性狹窄段，而以上輸尿管腎盂、腎盞有不同程度擴(kuò)張。本病特征性表現(xiàn)其特點(diǎn)是無(wú)機(jī)械性梗阻，無(wú)膀胱輸尿管返流，而有不同程度輸尿管腎盂、腎盞擴(kuò)張積水。
雙側(cè)巨輸尿管
鑒別診斷：
與返流性巨輸尿管、梗阻性巨輸尿管相鑒別。
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