?后尿道瓣膜癥是先天性梗阻性尿路疾病最常見的病因，發(fā)生率為1 / 5000 - 8000例妊娠，占5歲以下兒童終末期腎病的70%。后尿道瓣膜癥是后尿道腔內的阻塞性膜性皺襞，即一道源于精阜的突起，其分為2個瓣葉，附著于前尿道，造成梗阻。
后尿道瓣膜癥有潛在的致死性危險，但可以治療，通常通過產前超聲檢查發(fā)現腎積水和膀胱擴張進行診斷。今天分享的病例提示：一個17天大的新生兒在沒有腎積水/膀胱擴張的情況下，表現為隱睪癥、腹脹、腹水和急性腎損傷，最終診斷尿腹水繼發(fā)于梗阻性腎病-后尿道瓣膜。
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病例介紹
地點：美國密蘇里大學堪薩斯城附屬兒童醫(yī)院
患者性別：男
患者年齡：17天
簡要病史：
吃奶減少，腹脹明顯，體重異常增加。出生體重為3.13kg。在第8天，體重為3.29kg；在第15天，體重下降到2.84kg；在第17天，體重急劇增加到3.1kg。一天換尿布七次，但從來沒有機會直接觀察尿流。剖腹產足月出生，在出生時沒有并發(fā)癥。在妊娠25周的常規(guī)中期胎兒超聲檢查中，腎臟形態(tài)正常，無腎積水。
體格檢查：
無熱，心率135次/min，呼吸頻率60次/min，血壓90/61?mmHg，室內空氣氧飽和度100%。腹部膨脹，肋緣幾乎看不見，飽滿但觸診柔軟，液波震顫試驗陽性。腹圍39?cm。未發(fā)現器官腫大或腹腔內腫塊。腸鳴音可聞及。生殖器檢查顯示，包皮環(huán)切，愈合良好，右側鞘膜積液，左側腹股溝疝和雙側睪丸無法觸及。
輔助檢查：
血清肌酐為12mg/dl，高鉀血癥和代謝性酸中毒。
腹部超聲顯示大量腹水，腎臟大小正常，無腎積水，膀胱不完全擴張。
穿刺顯示腹水清澈，呈黃色，肌酐水平為2712mg/dl，符合尿性腹水。
排尿性尿道膀胱造影（VCUG）顯示后尿道擴張，右膀胱輸尿管反流5級，腎盞穹窿破裂，造影劑腹膜外滲。排尿性尿道膀胱造影顯示排尿期間后尿道擴張和拉長伴細線樣缺損這種標志性表現，可以推定診斷為后尿道瓣膜。確診需要進行膀胱鏡檢查。
鑒別診斷
新生兒腹水，一般來說，有廣泛的鑒別診斷，除了泌尿原因外，包括胎兒水腫（由于心律失常或Rh不相容）、感染（弓形蟲病、梅毒、水痘帶狀皰疹、細小病毒B19、風疹、巨細胞病毒、皰疹、肺結核）、腸淋巴引流受損、腎病綜合征，膽道穿孔，胰腺感染或外傷，以及肝細胞疾病。患者無熱，心率和節(jié)律正常，灌注良好，無全身水腫，血常規(guī)和肝功能均在正常范圍內，排除了心源性、血液病、感染性和肝病。血清BUN異常、肌酐和IV型腎小管酸中毒提示腹水的腎/尿源性。
臨床診斷：
后尿道瓣膜癥
治療經過：
導管減壓72小時內，肌酐正常。
經尿道切除PUV，重復VCUG顯示穹窿破裂恢復。
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診治花絮
該患者家長曾在網上加了一個尿道瓣膜群，聽群里的家長說后尿道瓣膜的孩子都有腎積水。而她的孩子沒有腎積水，于是她很緊張她的孩子會不會誤診。提個醒，有任何疾病方面的問題，一定記得咨詢專業(yè)醫(yī)生，因為每一種疾病都有不同的病理表現和臨床表現，每種疾病都需要專業(yè)醫(yī)生學習數年才能熟悉了解，例如說這個病，它有很多種病理類型及解剖學改變。不典型后尿道瓣膜還有一部分延遲診斷，十來歲才發(fā)現，主要表現為遺尿癥。另外，隨著紙尿褲的使用，家長觀察小兒排尿情況的機會減少，進而排尿異常不易被發(fā)現，這亦是造成就診延遲的一個因素。
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永軍朗讀
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