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好文分享|女性生殖道腫瘤WHO知識點更新-干貨版(六)

女性生殖道間葉性腫瘤

這完全是一個新加的部分,包括了目前對軟組織腫瘤進(jìn)行精準(zhǔn)分型的分子遺傳學(xué)特點,詳見表5及第五版世界衛(wèi)生組織軟組織和骨腫瘤分類著作。有三種新的軟組織病變在女性生殖道部分做了詳細(xì)描述,且均屬罕見。

表5.女性生殖道某些間質(zhì)性腫瘤的免疫組化及分子特征

定義了術(shù)后梭形細(xì)胞結(jié)節(jié):這是非腫瘤性的反應(yīng)性梭形細(xì)胞增生,伴程度不等的間質(zhì)水腫,且邊緣不清,常誤判為肉瘤。核分裂可非常顯著,一般有慢性炎癥??杀磉_(dá)SMA和desmin,如其他肌纖維母細(xì)胞增生中一樣;但ALK陰性(炎性肌纖維母細(xì)胞腫瘤中可為陽性)。

外陰的脂肪母細(xì)胞瘤樣腫瘤作為一種新的腫瘤類型進(jìn)行了介紹:該腫瘤屬于RB1缺失的軟組織腫瘤家族,有復(fù)發(fā)潛能,且發(fā)生于育齡期女性(年齡平均數(shù)或中位數(shù)為35歲)。其組織形態(tài)學(xué)特征為脂肪母細(xì)胞瘤、黏液樣脂肪肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪瘤中特征的混雜。該腫瘤表現(xiàn)為分葉狀生長,細(xì)胞為成熟脂肪細(xì)胞、脂肪母細(xì)胞、混有數(shù)量不等的形態(tài)溫和梭形細(xì)胞,常位于黏液樣間質(zhì)背景中。其血管模式為分支狀,免疫組化一般不表達(dá)S100、MDM2、CDK4,可表達(dá)CD34。大部分為PLAG1、HMGA2表達(dá)缺失,RB1可完全缺失或呈鑲嵌狀細(xì)胞核著色。

定義了青春期前纖維瘤:這是一種良性的纖維母細(xì)胞增生,常表現(xiàn)為青春期前女性的一側(cè)大陰唇不對稱性增大,也可能是對青春期激素水平升高的非對稱性生理反應(yīng)。組織學(xué)為形態(tài)溫和、細(xì)胞稀疏的無序生長,伴程度不等的水腫、黏液樣改變和/或膠原沉積。CD34彌漫、傾向于,而S100、SMA、desmin陰性。ER和PR陽性程度不一,無助于診斷。該腫瘤有可能復(fù)發(fā),尤其是切除不完全時。

確定NTRK重排梭形細(xì)胞腫瘤為一類腫瘤:這是一種類似纖維肉瘤的罕見軟組織肉瘤,發(fā)生于年輕女性的宮頸或子宮下段。至少部分病例可轉(zhuǎn)移,且臨床表現(xiàn)為侵襲性經(jīng)過。組織學(xué)上為輕度至中度的非典型細(xì)胞增生,伴數(shù)量不等的核分裂、鹿角狀血管、和/或壞死。免疫組化表達(dá)CD34、S100、cyclin D1,不表達(dá)BCOR、ER、PR、CD10、SMA、desmin。不過,目前文獻(xiàn)經(jīng)驗有限,且CD34和S100均不表達(dá)并不能排除診斷。Pan-TrK常為陽性,在篩查中有一定作用,但既不絕對敏感、也不特異,因為pan-TrK的敏感性在NTRK3融合的腫瘤中似乎更低,且高級別子宮內(nèi)膜間質(zhì)肉瘤常見pan-TrK表達(dá)。

下生殖道平滑肌腫瘤風(fēng)險分層的標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化,與子宮相應(yīng)腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)一致:一個重要改變是對外陰和陰道的平滑肌腫瘤風(fēng)險分層標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn),與子宮相應(yīng)腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)一致。因此,下生殖道平滑肌腫瘤中存在3個特征(核分裂>10個/10HPF,中至重度細(xì)胞學(xué)非典型,腫瘤壞死)中的2個,則歸為平滑肌肉瘤。

本文來源:華夏病理網(wǎng)微信公眾號(ID:HPIN2006)

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