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軟組織腫瘤病理診斷的注意事項

(一)詳細(xì)收集臨床資料:


 ?。保挲g:十分重要。有些腫瘤有好發(fā)年齡且少有重疊。例如脂肪肉瘤多見于成年人,脂肪母細(xì)胞瘤則多見于幼兒(不注意年齡則容易誤診為脂肪肉瘤);多形性惡性纖維組織細(xì)胞瘤不見于幼兒,在幼兒發(fā)現(xiàn)多形性肉瘤則應(yīng)考慮可能在兒童發(fā)生的其他多形性腫瘤;神經(jīng)母細(xì)胞瘤和血管瘤樣纖維組織細(xì)胞瘤均好發(fā)于兒童期。


 ?。玻l(fā)生部位的深淺:除了隆突性皮膚纖維肉瘤、上皮樣肉瘤、平滑肌肉瘤和血管肉瘤可發(fā)生于包括真皮在內(nèi)的淺表軟組織外,大多數(shù)肉瘤均發(fā)生在深部軟組織。比如發(fā)生于皮膚的非典型性纖維黃色瘤雖然形態(tài)上具有惡性特點(diǎn)并很像惡性纖維組織細(xì)胞瘤,但很少復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移,不要輕易診斷為肉瘤;又如多形性脂肪瘤,雖然瘤細(xì)胞具有多形性和一定異型性,但是發(fā)生在皮下,且具有良性生物學(xué)行為,不能診斷為脂肪肉瘤。但如此種形態(tài)的腫瘤發(fā)生在腹膜后則應(yīng)考慮低度惡性的脂肪肉瘤。此外應(yīng)注意癌或黑色素瘤也可轉(zhuǎn)移至軟組織,但常轉(zhuǎn)移至淺表軟組織并形成小結(jié)節(jié),而很少轉(zhuǎn)移至深部軟組織內(nèi)形成大的包塊。


 ?。常L速度:軟組織惡性腫瘤比良性腫瘤生長要快一些。但是如果一周-三周生長較快的淺表結(jié)節(jié)則多為反應(yīng)性增生的病損,即便組織形態(tài)學(xué)上很像肉瘤,也不能輕易診斷為肉瘤,結(jié)節(jié)性筋膜炎就是很好的例子。軟組織肉瘤也可緩慢生長而突然加速生長,可能是由于腫瘤本身加快生長,也可因出血、壞死、囊性變使腫瘤體積突然長大所致。良性腫瘤突然長大并非一定表示是惡性,應(yīng)注意。


 ?。矗渌盒詣e,部位,單個或多個,原發(fā)或復(fù)發(fā),有無家族史等都很重要。


 ?。ǘ┥钊爰?xì)致的病理觀察:


  肉眼注意腫瘤大小、界限是否清楚、有無包膜形成、腫瘤部位的深淺(皮內(nèi)、皮下、筋膜、肌肉內(nèi)等)、質(zhì)地、有無出血、壞死、壞死的程度等。鏡下除觀察腫瘤所在部位及深度外,注意生長方式及以下幾點(diǎn):

 ?。保?xì)胞形態(tài):一般四種,梭形、圓形、上皮樣、多形性。梭形細(xì)胞多見于纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、梭形細(xì)胞橫紋肌肉瘤、梭形細(xì)胞脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、肌纖維母細(xì)胞肉瘤等;小圓形細(xì)胞可見于胚胎性和腺泡狀橫紋肌肉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、骨外Ewing肉瘤、原始神經(jīng)外胚葉腫瘤、圓細(xì)胞脂肪肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、惡性血管外皮瘤、兒童促纖維增生性小圓細(xì)胞腫瘤等;上皮樣細(xì)胞可見于腺泡狀軟組織肉瘤、上皮樣肉瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤、上皮樣平滑肌肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、惡性間皮瘤、滑膜肉瘤、上皮樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤等。多形性細(xì)胞可見于惡性纖維組織細(xì)胞瘤、多形性橫紋肌肉瘤、多形性平滑肌肉瘤、多形性脂肪肉瘤、多形性惡性外周神經(jīng)鞘瘤等。


 ?。玻?xì)胞分化方向和分化程度:高倍咨詢觀察。例如在橫紋肌肉瘤中可見橫紋肌母細(xì)胞核周出現(xiàn)肌絲束或形成橫紋的分化特點(diǎn);脂肪肉瘤中可見含有單個或多個脂滴的脂肪母細(xì)胞分化特點(diǎn);平滑肌肉瘤中可見核兩端鈍圓、胞漿內(nèi)可見縱行排列的肌微絲的平滑肌細(xì)胞的分化特點(diǎn);血管肉瘤中可見瘤細(xì)胞有不同程度形成血管腔的趨勢;間葉性軟骨肉瘤中在分化差的細(xì)胞背景上有形成軟骨小島的情況;在軟組織軟骨肉瘤和骨肉瘤中,更易看出相應(yīng)向軟骨和骨分化的特點(diǎn);即便分化差的神經(jīng)母細(xì)胞瘤有時也可見細(xì)胞間由樹狀突形成的絲網(wǎng)狀物和向神經(jīng)節(jié)細(xì)胞分化的特點(diǎn)。并可根據(jù)分化細(xì)胞的多少和異型性的大小而確定分化程度,從而判斷腫瘤的惡性程度和預(yù)后。


  注意不是所有的軟組織腫瘤都可在光鏡下判斷分化方向和分化,可以借助免疫組化和電鏡。還有要注意的是當(dāng)某種腫瘤浸潤肌肉或脂肪組織時,在腫瘤組織中可殘留一些脂肪細(xì)胞或肌細(xì)胞,形態(tài)上可很像脂肪母細(xì)胞或橫紋肌母細(xì)胞,不要誤認(rèn)。再比如有些良性腫瘤,如多形性平滑肌瘤、多形性脂肪瘤和退變性神經(jīng)鞘瘤等,由于核發(fā)生退變而呈深染形態(tài)怪異的核,但是核內(nèi)結(jié)構(gòu)模糊不清、不見核分裂。在高倍鏡下還要注意核分裂數(shù)目,特別是有無病理性核分裂。


 ?。常帕薪Y(jié)構(gòu):腺泡狀排列者可見于腺泡狀軟組織肉瘤和腺泡狀橫紋肌肉瘤;腺腔樣排列者可見于滑膜肉瘤、間皮瘤、神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤;雙相分化者可見于滑膜肉瘤和間皮瘤;索狀排列可見于上皮樣血管內(nèi)皮瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤、上皮樣惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、圓細(xì)胞脂肪肉瘤(罕見)。束狀排列可見于瘤樣纖維組織增生(韌帶樣瘤)、纖維肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、滑膜肉瘤;內(nèi)分泌樣排列(細(xì)胞巣)可見于副節(jié)瘤、腺泡狀軟組織肉瘤;小葉狀結(jié)節(jié)性巢樣排列可見于脂肪母細(xì)胞瘤、脂肪肉瘤、上皮樣肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、嬰兒纖維性錯構(gòu)瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤;柵欄狀排列可見于神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、平滑肌肉瘤、惡性蠑螈瘤(罕見)、滑膜肉瘤(罕見)。


  叢狀排列可見于神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、叢狀纖維組織細(xì)胞瘤;叢狀毛細(xì)血管排列者可見于粘液型脂肪肉瘤、粘液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤;血管外皮瘤樣排列者可見于血管外皮瘤、滑膜肉瘤、間葉性軟骨肉瘤、平滑肌肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、瘤樣肌纖維母細(xì)胞增生、腎小球旁細(xì)胞瘤、胸膜和腹膜孤立性纖維瘤、脂肪肉瘤(罕見);菊型團(tuán)或假菊型團(tuán)樣排列可見于神經(jīng)母細(xì)胞瘤、原始神經(jīng)外胚葉瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤樣神經(jīng)鞘瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤(罕見)車輻狀排列見于隆突性皮膚纖維肉瘤、纖維組織細(xì)胞瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤、去分化脂肪肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)束膜瘤=顱外腦膜瘤;管狀-乳頭狀排列的可見于間皮瘤、椎管外室管膜瘤。


 ?。矗g質(zhì)改變:注意間質(zhì)數(shù)量和性質(zhì)。有些良性或惡性軟組織腫瘤的瘤細(xì)胞間有大量粘液樣物質(zhì),如粘液瘤(皮膚、肌內(nèi))、粘液性神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)鞘粘液瘤、粘液型脂肪肉瘤、粘液樣軟骨肉瘤、粘液型惡性纖維組織細(xì)胞瘤、粘液型隆突性皮膚纖維肉瘤、粘液型平滑肌肉瘤等。有粘液樣變的腫瘤一般生長較為緩慢。腫瘤間質(zhì)內(nèi)有大量膠原纖維也常見于生長緩慢的腫瘤,但也有高惡性腫瘤間質(zhì)內(nèi)有大量膠原纖維者,如滑膜肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤和放射后肉瘤。還應(yīng)注意有無鈣化、化生性軟骨和骨形成,這對診斷某些肉瘤樣病變和腫瘤有參考意義,如骨化性肌炎、鈣化性腱膜纖維瘤、骨化性纖維粘液瘤、軟組織骨肉瘤和軟骨肉瘤、骨外粘液樣軟骨肉瘤等。


文章轉(zhuǎn)載來源:好大夫在線

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