女，20 歲。咽痛、咳嗽、發(fā)熱，1 周后發(fā)現(xiàn)尿色紅，眼瞼水腫，尿量120 mL/ 24 h。體檢：全身皮膚未見(jiàn)皮疹，血壓 150/100 mmHg?；?yàn)：尿蛋白（++），紅細(xì)胞 50～60 /HP，血白蛋白 32 g/L，血肌酐 123 μmol/L。
1. 上述臨床表現(xiàn)最可能的診斷是：
A. 急性鏈球菌感染后腎炎
B. 急性腎盂腎炎
C. 過(guò)敏性紫癜
D. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E. 急性腎小管壞死
2. 該患者的治療，下列不妥的是：
A. 控制血壓
B. 消腫
C. 低鹽飲食
D. 抗生素
E. 補(bǔ)充白蛋白
3. 按上述治療 2 個(gè)月后病情無(wú)好轉(zhuǎn)，血肌酐 300 μmol/L，對(duì)診斷最有價(jià)值的進(jìn)一步檢查是：
A. 清潔中段尿培養(yǎng)
B. 腎穿刺活檢
C. 腎臟 ECT
D. 腎臟 B 超
E. 靜脈腎盂造影
男，32歲，確診腎病綜合征，血白蛋白 20 g/L。近兩日感右側(cè)腰部隱痛，尿色偏深，無(wú)明顯尿頻、尿急、尿痛。尿常規(guī)：RBC 20～30 /HP，WBC 0～4 /HP，B 超：雙腎、輸尿管未見(jiàn)異常。
應(yīng)首先考慮的合并癥是
A. 急性腎盂腎炎
B. 隱匿性腎炎
C. 腎結(jié)核
D. 腎靜脈血栓形成
E. 腎腫瘤
題目解析
例 1 考察急性腎小球腎炎的診斷及治療，患者有咽痛、發(fā)熱病史，疑似鏈球菌感染，感染后 3 周內(nèi)出現(xiàn)血尿、蛋白尿、水腫、高血壓及少尿和氮質(zhì)血癥等急性腎炎綜合征表現(xiàn)，應(yīng)首先考慮鏈球菌感染后急性腎小球腎炎，，其余選項(xiàng)無(wú)相關(guān)題干信息支持，故第一題選 A。
急性鏈球菌感染后腎小球腎炎的治療以休息及對(duì)證支持治療為主，包括控制感染、利尿消腫、降血壓、低鹽飲食等，應(yīng)限制蛋白攝入以免加重腎臟負(fù)擔(dān)，故補(bǔ)充白蛋白是不妥的，答案選 E。
急性腎小球腎炎的病情一般在 8 周內(nèi)恢復(fù)，若 2 個(gè)月后仍未見(jiàn)好轉(zhuǎn)則需做腎穿刺活檢以明確診斷，故第三問(wèn)答案選 B。
例 2 考察腎病綜合征的并發(fā)癥，腎綜的常見(jiàn)并發(fā)癥包括感染；腎靜脈血栓等血栓和栓塞；脂肪代謝紊亂等，其中以腎靜脈血栓最常見(jiàn)，可表現(xiàn)為腰痛、血尿。根據(jù)病人病情診斷腎靜脈血栓主要需鑒別急性腎盂腎炎、腎結(jié)核和腎腫瘤，患者無(wú)尿路刺激癥狀可排除腎盂腎炎及腎結(jié)合，影像學(xué)檢查未見(jiàn)異常可排除腎腫瘤，故最可能的并發(fā)癥為腎靜脈血栓，答案選 D。
腎小球疾病
一、概述
1. 定義
腎小球疾病是指一組有相似臨床表現(xiàn)（血尿、蛋白尿等）但病因、發(fā)病機(jī)制、病理改變、病程和預(yù)后不盡相同，病變主要累及雙腎腎小球的疾病。
2. 發(fā)病機(jī)制
（1）免疫機(jī)制；
（2）炎癥反應(yīng)；
（3）非免疫機(jī)制的作用。
3. 原發(fā)性腎小球疾病的臨床與病理分類
（1）臨床分類
急性腎小球腎炎；
急進(jìn)型腎小球腎炎；
慢性腎小球腎炎；
無(wú)癥狀性血尿和/或蛋白尿；
腎病綜合征。
（2）病理分類
輕微腎小球病；
局灶節(jié)段性腎小球??；
彌漫性腎小球腎炎：膜性腎病，增生性腎炎（系膜增生性腎小球腎炎、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎、新月體性腎小球腎炎），硬化性腎小球腎炎；
未分類的腎小球腎炎。
二、急性腎小球腎炎
1. 病因
常見(jiàn)于 β 溶血性鏈球菌感染后，由感染誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起。
2. 臨床表現(xiàn)與分型
臨床表現(xiàn)輕重不一，輕者僅有鏡下血尿，重者可呈急進(jìn)性過(guò)程。
（1）前驅(qū)感染
鏈球菌感染后 1～3 周無(wú)癥狀間歇期而急性起病。
（2）尿異常
腎小球源性血尿，不同程度蛋白尿。
（3）水腫
水鈉潴留，主要累及眼瞼、顏面部，嚴(yán)重者可遍及全身。
（4）高血壓
可有一過(guò)性輕中度高血壓。
（5）腎功能異常
早期可因腎小球?yàn)V過(guò)率下降、水鈉潴留而出現(xiàn)一過(guò)性氮質(zhì)血癥。
（6）免疫學(xué)檢查異常
初期血清補(bǔ)體 C3 下降，8 周內(nèi)恢復(fù)；血清抗鏈球菌溶血素 O 滴度可升高。
3. 診斷與鑒別診斷
（1）診斷
鏈球菌感染后 1～3 周發(fā)生血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，甚至少尿及氮質(zhì)血癥等及急性腎炎綜合征表現(xiàn)，伴血清補(bǔ)體 C3 下降，病情于發(fā)病后8周內(nèi)恢復(fù)者可臨床診斷為急性腎炎。
（2）鑒別診斷
以急性腎炎綜合征起病的腎小球疾?。ㄆ渌≡w感染后急性腎炎、系膜毛細(xì)血管性腎炎、系膜增生性腎炎）；
急進(jìn)型腎小球腎炎；
全身系統(tǒng)性疾病腎臟受累（狼瘡腎、紫癜腎）。
4. 治療
（1）一般治療
急性期臥床休息至血尿、水腫消失、血壓正常后可逐步加大活動(dòng)量；急性期低鹽飲食；少尿腎衰時(shí)限制液體入量；氮質(zhì)血癥時(shí)限制蛋白質(zhì)攝入。
（2）治療感染灶
青霉素 10～14 d 清除感染灶；慢性扁桃體炎待病情穩(wěn)定后可手術(shù)摘除，術(shù)前術(shù)后兩周注射青霉素。
（3）對(duì)癥治療
利尿消腫、降血壓。
（4）透析治療
少數(shù)發(fā)生急性腎衰竭有透析指征的應(yīng)行透析治療。
三、急進(jìn)性腎小球腎炎
1. 定義
急進(jìn)型腎小球腎炎是指在腎炎綜合征（血尿、蛋白尿、水腫和高血壓）基礎(chǔ)上短期內(nèi)出現(xiàn)少尿、無(wú)尿，腎功能極驟進(jìn)展短期內(nèi)達(dá)到尿毒癥的一組臨床綜合征，病理改變特征為腎小球廣泛新月體形成。
2. 病因
前驅(qū)感染史與RPGN的發(fā)病有一定聯(lián)系。
3. 分類
按腎臟病理改變分為三種類型。
（1）I 型，抗腎小球基底膜（GBM）型，占 20%，血中存在抗 GBM 抗體，免疫熒光為 IgG 及 C3 沿腎小球毛細(xì)血管壁呈線條樣沉積，電鏡下腎小球內(nèi)無(wú)電子致密物沉積。
（2）Ⅱ 型，免疫復(fù)合物型，占 40%，血中存在循環(huán)免疫復(fù)合物，免疫熒光為 IgG 及 C3 呈顆粒樣沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁，光鏡下可見(jiàn)腎小球內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生。
（3）Ⅲ 型，寡免疫復(fù)合物型，占 40%，免疫熒光上為少或無(wú)免疫復(fù)合物沉積，光鏡下可見(jiàn)腎小球節(jié)段性纖維素樣壞死，多數(shù)患者血中抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽(yáng)性，成年人尤其是老年人常見(jiàn)。
4. 診斷與鑒別診斷
（1）臨床上出現(xiàn)急性腎炎綜合征伴急性腎衰竭應(yīng)懷疑急進(jìn)性腎小球腎炎，確診需依靠病理診斷。
（2）鑒別診斷：可引起少尿型急性腎衰竭的非腎小球疾?。毙阅I小管壞死、急性過(guò)敏性間質(zhì)性腎炎、梗阻性腎?。?、引起急進(jìn)性腎炎綜合征的其他腎小球疾病等。
5. 治療
（1）甲潑尼龍沖擊療法
對(duì)三種均有效，特別是 Ⅱ、Ⅲ 型。
（2）細(xì)胞毒藥物
主要是環(huán)磷酰胺，對(duì) Ⅱ、Ⅲ 型效果肯定。
（3）血漿置換療法
適應(yīng)癥為抗 GBM 陽(yáng)性、肺出血、ANCA 相關(guān)血管炎表現(xiàn)為急性腎衰竭的，是I型的首選治療方法。
（4）其他
大劑量免疫球蛋白靜滴、透析、腎移植等。
四、慢性腎小球腎炎
1. 臨床表現(xiàn)
呈多樣性，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，可伴有水腫、高血壓、腎功能不全，病情遷延，腎功能逐步惡化，進(jìn)入尿毒癥。
2. 診斷和鑒別診斷
（1）診斷
蛋白尿和（或）血尿，伴有水腫、高血壓、腎功能不全至少一種情況者，或單純?yōu)榈鞍啄虻虻鞍状笥?1 g/天者，在除外繼發(fā)性腎小球腎炎和遺傳性腎小球腎炎后可診斷。
（2）鑒別診斷
繼發(fā)性腎小球疾病、高血壓腎損害、其他腎小球腎炎、Alport綜合征、慢性腎盂腎炎等。
3. 治療
（1）飲食限鹽，腎功能不全者還應(yīng)控制蛋白攝入量。
（2）積極控制高血壓，控制血壓 < 130/80="" mmhg（若尿蛋白=""> 1 g/d，應(yīng) < 125/75="" mmhg），無(wú)禁忌證時(shí)首選使用保護(hù)腎臟的="" acei/arb="">
（3）大量蛋白尿且腎功能正常者根據(jù)腎活檢病理類型選擇糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒藥物治療。
（4）避免勞累、感染等腎損害的因素。
五、腎病綜合征
1. 診斷標(biāo)準(zhǔn)
大量蛋白尿（尿蛋白 > 3.5 g/d）、低蛋白血癥（血漿白蛋白 < 30="">
2. 繼發(fā)性腎病綜合征的主要原因及特點(diǎn)
（1）青少年
過(guò)敏性紫癜腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎、乙肝病毒相關(guān)腎炎。
（2）中老年
糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、惡性腫瘤相關(guān)腎病。
3. 糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用
（1）用藥原則是起始足量、長(zhǎng)期維持、緩慢減藥。
（2）糖皮質(zhì)激素治療后的反應(yīng)可分為三種結(jié)果：激素敏感型、激素依賴型、激素?zé)o效型。針對(duì)依賴型和無(wú)效型可加用或改用其他免疫抑制藥物。
（3）糖皮質(zhì)激素治療副作用：感染、藥物性糖尿病、消化性潰瘍、骨質(zhì)疏松、Cushing 綜合征等。
4. 免疫抑制劑及其他治療
（1）細(xì)胞毒藥物；
（2）環(huán)孢素 A；
（3）霉酚酸酯；
（4）一般對(duì)癥治療，嚴(yán)重者臥床休息，限鹽，少量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白飲食，適當(dāng)利尿，使用 ACEI、ARB、鈣離子通道阻滯劑等。
5. 并發(fā)癥
（1）感染
（2）血栓和栓塞并發(fā)癥
腎靜脈血栓最常見(jiàn)，表現(xiàn)為突發(fā)腰痛、血尿或血尿加重、少尿甚至腎功能衰竭。
（3）急性腎衰竭（ARF）
（4）脂肪代謝紊亂致心血管并發(fā)癥
六、IgA 腎病
1. 概念
腎小球系膜區(qū)以 IgA 或 IgA 沉積為特征的以系膜增殖為主要病理改變的一組腎小球疾病，是腎小球源性血尿最常見(jiàn)的原因。
2. 臨床表現(xiàn)
可表現(xiàn)出原發(fā)性腎小球疾病的各種臨床表現(xiàn)，無(wú)癥狀性血尿和（或）蛋白尿、慢性腎小球腎炎、腎病綜合征、急進(jìn)性腎小球腎炎。
典型臨床特點(diǎn)包括：年輕人常見(jiàn)；發(fā)病前有上呼吸道、腸道感染，感染后數(shù)小時(shí)至 1周內(nèi)出現(xiàn)血尿；血尿突出，全部都有鏡下血尿，部分肉眼血尿；部分患者可有一過(guò)性血 IgA 增高。
3. 診斷
確診需腎活檢標(biāo)本免疫病理學(xué)檢查，同時(shí)除外肝硬化、過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等繼發(fā)性 IgA 沉積的疾病。
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