病例：男，45歲，主訴：發(fā)現(xiàn)左側(cè)頸部腫塊1年余，雙下肢水腫2月余
超聲檢查：
皮質(zhì)增厚，回聲減低，髓質(zhì)消失，淋巴門偏心
CDFI:其內(nèi)及周邊可見較豐富血流信號
實驗室檢查：
IgE 2256 IU/ml、EO% 38.3、ANA譜 （-）、24h尿蛋白 8110mg
病理檢查：
病理：骨髓象、流式、活檢提示嗜酸細(xì)胞增多癥（出自：漯河中心醫(yī)院）
概述：
木村病(Kimura’s disease)，又名嗜酸性粒細(xì)胞性增生性淋巴肉芽腫，是一種良性慢性炎癥性肉芽腫疾病，以皮膚軟組織或淋巴結(jié)組織嗜酸性粒細(xì)胞浸潤和淋巴濾泡增生為主要特征，于 1937 年在我國被首次報道，1948 年由日本人 Kimura 等再次以病例個案報道為醫(yī)學(xué)人士廣泛知曉，其后通稱該病其名為 Kimura 病，漢譯為木村病。
流行病學(xué)：
以亞洲中青年男性為主，20 ~ 40 歲的患者占 80% 以上，男女發(fā)病比例為（3.5∶1 ~ 7.0∶1），兒童發(fā)病率較低。
病因：
病因和發(fā)病機(jī)制尚未明確，多數(shù)專家推測與自身免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)有關(guān)。
癥狀：
發(fā)病緩慢，臨床表現(xiàn)多為額面部皮下軟組織或淋巴結(jié)的無痛性腫塊進(jìn)行性增大，可為單個或多個，伴或不伴瘙癢皮疹；患者一般不伴有全身癥狀，但也可合并其他系統(tǒng)的癥狀，如泌尿、消化、心血管和呼吸等，最常見的是泌尿系統(tǒng)的癥狀，例如腎病綜合征。
實驗室檢查特點：
外周血象中嗜酸性粒細(xì)胞比例和計數(shù)明顯升高，比例多為10%～20%，最高達(dá)69%，血清IgE升高。骨髓穿刺骨髓象中嗜酸性粒細(xì)胞明顯升高，主要為晚幼和成熟階段。
病理學(xué)：
腫塊無被膜，與周圍組織無明顯界限，鏡下見毛細(xì)血管大量增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞腫脹并明顯增生，致管壁增厚甚至管腔阻塞。血管內(nèi)皮增生區(qū)內(nèi)有大量的淋巴細(xì)胞和嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡形成，嗜酸性粒細(xì)胞密集形成局限性的“嗜酸性小膿腫”灶。受累的淋巴結(jié)內(nèi)淋巴濾泡增生活躍，生發(fā)中心擴(kuò)大，嗜酸性粒細(xì)胞浸潤于皮質(zhì)、髓質(zhì)及被膜下，嚴(yán)重者淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)消失。
治療：
目前常用的治療方法有手術(shù)切除、放射治療和激素治療，一般預(yù)后良好，雖然易復(fù)發(fā)，但少有惡變。
超聲表現(xiàn)：
① 主體病灶以單側(cè)多見，常表現(xiàn)為邊界不清楚、形態(tài)不規(guī)則的低回聲腫塊，內(nèi)部呈不規(guī)則“高-低相間”回聲改變，稱為“木紋樣”改變。當(dāng)累及整個腺體時，腺體體積可增大，腺體回聲呈上述改變。
② 淋巴結(jié)情況：常伴有周圍多發(fā)淋巴結(jié)腫大，因淋巴結(jié)內(nèi)大量嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，無液化、鈣化等病理改變，整體呈慢性炎癥改變，因此腫大淋巴結(jié)主要表現(xiàn)為皮質(zhì)增厚，回聲減低，淋巴門結(jié)構(gòu)正常或縮小，以門型血流信號為主的反應(yīng)性增生表現(xiàn)。
③ 病灶內(nèi)血流情況：以1~2級為主的血流信號，血流豐富者較少，（推測可能與病史較長，灶內(nèi)組織纖維化逐漸增多，血流相應(yīng)減少有關(guān)）
④ 受累組織特征：本組患者皮下受累組織表現(xiàn)為腺體周圍的不規(guī)則低回聲病灶，與腺體內(nèi)病變表現(xiàn)相同，兩者融為一體，無明顯分界，部分與皮膚分界不清。
⑤ 軟組織病變特征：部分病例不累及涎腺，僅表現(xiàn)為皮下軟組織病灶，超聲表現(xiàn)同樣呈不規(guī)則“高-低相間”的不均勻低回聲腫塊
圖1：軟組織木村病。超聲示病灶內(nèi)線狀、條狀高回聲（箭頭）
圖2：頜下腺木村病。超聲示病灶內(nèi)片狀高回聲（箭頭，左）；周圍腫大淋巴結(jié)（箭，右）
圖3：腮腺木村病。超聲示病灶累及皮膚（箭頭，左）；周圍腫大淋巴結(jié)（箭，右）
鑒別診斷：
① 本病在兒童中需與流行性腮腺炎等相鑒別
兒童流行性腮腺炎：腮腺彌漫性腫大，回聲減低、不均勻，內(nèi)部回聲呈“結(jié)節(jié)樣”改變，內(nèi)多見2~3級血流信號，常伴有腮腺內(nèi)及周圍淋巴結(jié)腫大，淋巴結(jié)內(nèi)血供豐富，同時患兒常有腮腺區(qū)腫痛、發(fā)熱等臨床表現(xiàn)，結(jié)合臨床可以鑒別。
② 成人中需與多形性腺瘤、腺淋巴瘤涎腺常見腫瘤鑒別：
涎腺腫瘤性病變主要表現(xiàn)為腺體內(nèi)占位性病變，除部分惡性腫瘤外，大多邊界較清楚，內(nèi)部回聲較少呈“高-低相間”，部分病灶內(nèi)可出現(xiàn)液化、鈣化等，
一般不累及皮下軟組織。
③ 與干燥綜合征、IgG4相關(guān)性疾病等發(fā)生于涎腺的其他自身免疫性疾病：
涎腺的干燥綜合征及IgG4相關(guān)性疾病常表現(xiàn)為腺體回聲減低、不均勻，內(nèi)部回聲常呈“結(jié)節(jié)樣”“網(wǎng)絡(luò)樣”改變，聲像圖表現(xiàn)與木村病有類似之處，常鑒別困難，但干燥綜合征常見于中年女性，常有口干、眼干等臨床表現(xiàn)，以雙側(cè)、多組腺體受累常見，且無淋巴結(jié)腫大及皮下軟組織病變；部分IgG4相關(guān)性疾病可同時累及涎腺和周圍軟組織，亦可伴有同側(cè)淋巴結(jié)腫大，此時通過超聲檢查鑒別尤其困難；本病的CT及MRI表現(xiàn)無顯著特征，常結(jié)合實驗室檢查及相關(guān)臨床特征進(jìn)行鑒別，必要時行穿刺活
④ 主要與血管淋巴樣增生伴嗜酸粒細(xì)胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）相鑒別。以前認(rèn)為兩者為同一疾病，因組織學(xué)上很相似，均有嗜酸性粒細(xì)胞灶狀浸潤，可形成嗜酸性膿腫、淋巴組織及小血管增生，但目前認(rèn)為這是兩種不同的疾病。ALHE好發(fā)于西方女性，血管病變表現(xiàn)為血管母細(xì)胞增生、分化，形成新生幼稚血管，血管內(nèi)皮細(xì)胞較大呈上皮樣改變，常呈墓碑狀突入管腔，而木村病無此改變。最近有這兩種疾病同時存在的個案報道。
（出自：小超人的成長日記）
