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病史介紹

臨床表現(xiàn)

女，47歲，右大腿包塊3年，腫瘤直徑約4cm，緩慢生長。

大體表現(xiàn)

灰黃不整組織，切面淡黃色質(zhì)軟，邊界清楚，體積：4cm×2.5cm×1.2cm。

鏡下表現(xiàn)

圖1

低倍鏡下腫瘤由纖維組織分隔成小葉狀，可見較多空泡狀細胞，局部區(qū)域似有黏液。

圖2

中倍鏡顯示黏液軟骨樣基質(zhì)，瘤細胞由大小不一的空泡狀細胞組成，細胞核小。

圖3

高倍鏡顯示小的單泡至多泡的脂肪母細胞，脂肪滴呈扇形，細胞核溫和，可見顆粒狀嗜酸性胞漿，間質(zhì)有豐富的血管網(wǎng)，細胞核無明顯異型性或核分裂象。

最終診斷

軟骨樣脂肪瘤。

討論

定義

軟骨樣脂肪瘤（Chondroid lipoma）是一種良性脂肪腫瘤，由脂母細胞與黏液透明軟骨樣基質(zhì)中的成熟脂肪細胞混合而成。

ICDO編碼

8862/0

流行病學

軟骨樣脂肪瘤是一種罕見的腫瘤，主要發(fā)生于成年女性。

臨床特征

1. 部位：腫瘤通常位于深部，累及骨骼肌、深層纖維結締組織或深層皮下脂肪。大多數(shù)發(fā)生在近端和肢端。較不常見的部位包括遠端肢體、軀干和頭頸（包括口腔）。

2. 臨床表現(xiàn)：大多數(shù)患者表現(xiàn)為無痛性腫塊，持續(xù)時間不等，部分報告近期體積迅速增大。影像學檢查典型表現(xiàn)為界限分明、不均勻的脂肪和黏液樣病變，其他方面無明顯特征，鈣化常見。

3. 治療：保守手術切除。

4. 預后：良性；極好預后；局部復發(fā)風險極低。

發(fā)病機理

軟骨樣脂肪瘤的特征是存在重現(xiàn)性t（11;16）（q13;p13）染色體易位，導致C11orf95 （11q13.1）和MRTFB基因融合。MRTFB是轉(zhuǎn)錄因子SRF的輔助激活因子，SRF調(diào)節(jié)細胞骨架組織、細胞遷移、細胞生長和分化等一系列細胞過程。C11orf95編碼一種假設的功能未知的蛋白質(zhì)。

病理特征

1．大體特征：

軟骨樣脂肪瘤輪廓清晰，黃褐色、膠凍狀切面提示成熟的脂肪成分。腫瘤大小為2 ~ 7cm;伴有出血的患者通常更大。

2．鏡下特征：

可見完整包膜，分葉狀外觀。有不同比例的成熟脂肪組織混雜著小的圓形空泡狀細胞梁索狀分布，這些細胞埋在黏液-軟骨基質(zhì)中。小細胞表現(xiàn)出一系列的成脂細胞分化，包括未分化的淡染細胞，細胞質(zhì)很少，到小的單泡和多泡性脂肪母細胞，脂肪滴呈扇形，細胞核溫和。部分細胞具有顆粒狀、嗜酸性細胞質(zhì)。

PAS染色顯示胞漿內(nèi)糖原。低pH下的甲苯胺和阿新藍染色表明硫酸軟骨素的存在。由于血管密度高，出血和纖維化較常見；偶見骨化。

S100免疫組化在成熟脂肪成分中呈強陽性，在脂母細胞成分中呈弱陽性，在無明顯脂母細胞分化的細胞中通常呈陰性。角蛋白很少表達，EMA陰性。

超微結構研究證實了成熟脂肪的存在，以及具有脂母細胞、軟骨母細胞特征的胚胎細胞。周圍的基質(zhì)由細的纖維網(wǎng)、膠原纖維和豐富的蛋白多糖顆粒組成。

圖4

軟骨樣脂肪瘤，這些腫瘤表現(xiàn)為小的、邊界清楚的、甚至有包膜的腫塊。

圖5

軟骨樣脂肪瘤，腫瘤由上皮樣細胞、脂母細胞和成熟脂肪組成，間質(zhì)為透明變的軟骨樣基質(zhì)。

圖6

軟骨樣脂肪瘤，高倍鏡顯示脂肪母細胞、成熟脂肪和透明變間質(zhì)。

圖7 軟骨樣脂肪瘤的分子遺傳學

A.部分染色體核型和易位特征的示意圖。

B.C11orf95和MRTFB的示意圖顯示了與C11orf95::MRTFB融合基因相關的相應斷裂點。

C.融合點周圍的核苷酸和氨基酸序列。

D.融合cDNA的編碼區(qū)，顯示外顯子的邊界和保守結構域的位置。

鑒別診斷

（1）軟組織軟骨瘤：發(fā)生在手和腳，可見透明軟骨，但缺乏脂肪細胞成分。

（2）非典型脂肪瘤：脂肪細胞呈片狀，大小和形狀各異；具有非典型間質(zhì)細胞的厚纖維性隔，可能存在黏液樣基質(zhì)，可顯示軟骨化生，存在MDM2基因擴增。

（3）黏液樣脂肪肉瘤：具有黏液樣基質(zhì)的梭形到星狀細胞，可見叢狀血管，印戒型脂肪母細胞是其典型特征，圓細胞成分為均勻的圓形細胞，中度多形性，胞質(zhì)較少。t （12;16）， T（12;22）導致DDIT3基因易位。

（4）骨外黏液樣軟骨肉瘤：較大的浸潤性生長腫塊，分葉結構更常見，均勻梭形與上皮樣細胞呈網(wǎng)狀吻合，黏液樣間質(zhì)明顯，缺乏脂肪細胞和脂肪母細胞。出現(xiàn)特征性易位t（9;17）， t（9;22）。

（5）軟組織肌上皮瘤：細胞可呈圓形、梭形或漿細胞樣，可表現(xiàn)為黏液樣背景和軟骨樣化生，不存在脂肪母細胞，診斷所需免疫組化：細胞角蛋白、EMA和S100陽性，SMA、calponin、p63、GFAP、desmin可變表達。

參考（主要參考第五版WHO）：

向上滑動閱覽

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作者

高宇慧住院醫(yī)師

陜西省西安市紅會醫(yī)院病理科

西臨床病理住培醫(yī)師

審校

吳建鋒主治醫(yī)師

附屬西病理科

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