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1.討論新生兒及大齡兒童（如年齡＞5歲）唇裂、腭裂的病生理情況。

2.唇裂、腭裂常伴發(fā)其他何種疾病？

3.什么是Pierre Robin綜合征？

4.什么是Treacher Collin綜合征？

5.扁桃體摘除術(shù)、腺樣體切除術(shù)與腭咽功能不全有何關(guān)系？

1.唇裂、腭裂修補(bǔ)術(shù)前需要了解患者的哪些信息？

2.術(shù)前需要給予哪些醫(yī)囑？

部分答案

A1.討論新生兒及大齡兒童（如年齡＞5歲）唇裂、腭裂的病生理情況。

腭裂會(huì)影響吞咽、呼吸、聽(tīng)力（通過(guò)咽鼓管）和言語(yǔ)這些活動(dòng)的復(fù)雜機(jī)制。

新生兒的唇腭裂會(huì)造成喂養(yǎng)困難。由于腭裂造成負(fù)壓形成困難從而使新生兒不能吸吮。不太可能實(shí)施母乳喂養(yǎng)，而且奶瓶喂養(yǎng)也很困難。

由于鼻咽解剖結(jié)構(gòu)的異常會(huì)影響咽鼓管的正常功能，所以基本上所有的患兒都會(huì)有中耳疾病。分泌性中耳炎會(huì)導(dǎo)致不同程度的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。鼻腔無(wú)法將食物與空氣分割開(kāi)，導(dǎo)致鼻咽部形成了一個(gè)非生理性的混合腔。這類患者常常伴發(fā)慢性鼻漏，故術(shù)前必須與感染鑒別。

同時(shí)還會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)的牙齒發(fā)育異常、鼻翼發(fā)育異常、腭咽功能（聯(lián)系軟腭和咽腔后部以保證言語(yǔ)和吞咽功能）的異常。

A2.唇裂、腭裂常伴發(fā)其他何種疾?。?/p>

其他相關(guān)的發(fā)育畸形在腭裂患者中的發(fā)生率是非腭裂患者的30倍。最常見(jiàn)的非綜合征性畸形包括臍疝、馬蹄內(nèi)翻足和肢體及耳畸形。

唇腭裂最常見(jiàn)的綜合征性畸形包括:

·腭心臟面部（Shprintzen）綜合征

·Van der Woude 綜合征

·Stickler綜合征

·Pierre Robin 綜合征

·胎兒酒精綜合征

·Goldenhar綜合征（面-耳-椎體綜合征或一側(cè)顏面短?。?/p>

·Treacher Collins 綜合征

·Nager綜合征

·唐氏綜合征

A3.什么是Pierre Robin綜合征？

Pierre Robin綜合征特征性表現(xiàn)為小頜畸形、舌后墜和氣道阻塞。對(duì)于頜面外科醫(yī)生，Pierre Robin綜合征定義為臨床三聯(lián)征：

·小頜畸形

·嬰兒早期出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸道和（或）消化道病變

·腭裂

這些患者有50%伴有不完全脾裂。在小下頜患者或下頜畸形的患者中，頦部向后移位致使舌向咽后壁后墜。其結(jié)果為通氣過(guò)程中氣道的阻塞。當(dāng)患兒哭鬧或用力時(shí)可以保持氣道開(kāi)放。然而，當(dāng)患兒休息或睡眠時(shí)會(huì)出現(xiàn)氣道阻塞。由于這些氣道問(wèn)題，喂養(yǎng)變得非常困難。這會(huì)導(dǎo)致一系列問(wèn)題：舌后墜、氣道阻塞、哭鬧和用力導(dǎo)致的能量過(guò)多消耗和經(jīng)口進(jìn)食減少。這些問(wèn)題如不能及時(shí)解決會(huì)導(dǎo)致惡性循環(huán)引起虛弱、心力衰竭及最終死亡。

A4.什么是Treacher Collin綜合征？

這是一種非常復(fù)雜的疾病，其中包括:

·面頰部、顴弓和下頜發(fā)育不全

·小耳畸形及可能伴發(fā)的耳聾

·顴弓或硬腭高拱

·巨口畸形（異常巨大的口）

·眼裂傾斜

·眼瞼缺損（下眼瞼切跡）

·前面部高度增加

·咬合不良

·小口腔和小氣道而舌大小正常

·鼻尖突出

A5.扁桃體摘除術(shù)、腺樣體切除術(shù)與腭咽功能不全有何關(guān)系？

手術(shù)時(shí)患者正處于扁桃體和腺樣體組織較大的年齡，咽部成形術(shù)中所應(yīng)用的皮瓣除了能增加感染風(fēng)險(xiǎn)，還可因后續(xù)皮瓣移除導(dǎo)致咽腔的阻塞。之前后墜的軟腭和移植的皮瓣已經(jīng)減少了咽腔的容積，而腫大的扁桃體又可能會(huì)妨礙軟腭的后墜或阻塞咽腔導(dǎo)致氣流中斷。因此，在腭咽成形術(shù)幾個(gè)月前最好切除扁桃體和腺樣體。患者可能對(duì)扁桃體和腺樣體切除有疑問(wèn)，因?yàn)樗麄円郧霸恢挂淮伪桓嬷獙?duì)于腭裂患者不要切除腺樣體，因?yàn)檫@樣有可能會(huì)造成或加重軟腭功能不全。然而，一旦確定存在軟腭功能不全，患者家長(zhǎng)應(yīng)該知道之前的告知已不合適，如果不切除腺樣體則會(huì)出現(xiàn)問(wèn)題。在扁桃體切除過(guò)程中確保扁桃體兩弓結(jié)構(gòu)的完整很重要，因?yàn)橹車募∪饨Y(jié)構(gòu)在維持重要的生理功能方面有重要的作用。

B1.唇裂、膊裂修補(bǔ)術(shù)前需要了解患者的哪些信息？

術(shù)前的麻醉評(píng)估非常重要。應(yīng)包括病史、體格檢査和適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢査數(shù)據(jù)。這樣能總體評(píng)價(jià)患者的全身健康情況。通常新生兒的血紅蛋白水平較低，因此應(yīng)該進(jìn)行評(píng)估。如果懷疑Treacher Collins或Pierre Robin綜合征，下頜部位的X線片檢査可協(xié)助診斷。口腔檢査常能提示氣管插管的潛在問(wèn)題。

大多數(shù)的外科醫(yī)生在患兒6?10周時(shí)進(jìn)行唇裂的修復(fù)，在6?12個(gè)月時(shí)進(jìn)行腭裂的修復(fù)手術(shù)。當(dāng)唇裂劃線設(shè)計(jì)并切開(kāi)之后即可進(jìn)行骨膜成形和唇裂縫合，由于手術(shù)范圍比較小，所以 下述“10”的規(guī)則可以適當(dāng)放寬：

·體重:大約10磅。

·血紅蛋白：大于等于10克。

·白細(xì)胞計(jì)數(shù):小于10000/ul。

·年齡:可以小于10周。

B2.術(shù)前需要給予哪些醫(yī)囑？

術(shù)前禁食是擇期手術(shù)必不可少的，嬰兒和兒童的禁食指南見(jiàn)表。

兒童患者最短禁食時(shí)間（小時(shí)）

兒童患者最短禁食時(shí)間（小時(shí)）

由于可能需要多次手術(shù)，故應(yīng)盡量減小每次住院經(jīng)歷所帶來(lái)的精神傷害。在康乃爾醫(yī)學(xué)中心小兒最常用的術(shù)前藥是口服咪達(dá)唑侖，劑量在0.25?0.5mg/kg。8個(gè)月以內(nèi)的兒童很少需要術(shù)前用藥。伴可疑困難氣道和氣道梗阻傾向的患兒最好不使用術(shù)前藥。

先心病患兒需準(zhǔn)備抗生素，上顎手術(shù)患兒需測(cè)血型及交叉配血。

筆記/陳凌君

排版/肉肉