重復(fù)腎在臨床上并不少見,一項研究顯示,大約0.7%的健康成年人有重復(fù)腎,而在泌尿系疾病的患者中,該比例可達(dá)2%-4%。正常情況下,一個腎臟對應(yīng)一個腎盂、一條輸尿管,而重復(fù)腎的一個腎臟同時具有兩個腎盂、兩條輸尿管(兩套集合系統(tǒng))(圖1)。左側(cè)重復(fù)腎多于右側(cè),女性多于男性,男女比例約為1:2。
圖注1:左圖為正常腎臟,右圖中的左腎為重復(fù)腎畸形(圖片來自網(wǎng)絡(luò),版權(quán)歸右下角標(biāo)識單位所有)
★ 重復(fù)腎的形成
在胚胎發(fā)育的第5周初,中腎管末端發(fā)育出輸尿管芽,輸尿管芽伸入中腎嵴尾端,誘導(dǎo)周圍的間充質(zhì)細(xì)胞向其末端聚集、包繞形成生后腎組織。輸尿管芽伸長,分化成輸尿管。輸尿管芽末端向頭端延伸,反復(fù)分支達(dá)12級以上,起始的兩級分支擴大合并為腎盂,第3、4級分支擴大合并為腎盞。若輸尿管芽過早分支,則形成雙輸尿管(重復(fù)輸尿管);若輸尿管芽上端分支多于兩支,則形成重復(fù)腎盂。
《組織學(xué)與胚胎學(xué)》
圖注2:輸尿管及腎盂的發(fā)育
重復(fù)腎的上腎部與下腎部實質(zhì)融合,有共同的被膜,但具有各自的腎盂、輸尿管及血管,上位腎一般較小,發(fā)育不全,而下位腎形態(tài)、大小可正常。
★ 重復(fù)輸尿管開口部位
重復(fù)輸尿管的開口一般在膀胱內(nèi),上輸尿管開口靠內(nèi)側(cè),下輸尿管開口靠外側(cè)。重復(fù)輸尿管開口也可異位至其他部位,如男性可異位至后尿道、精囊、輸精管和前列腺等處,而女性則可異位至陰道、外陰、子宮和尿道等處。根據(jù)輸尿管的開口情況,可將重復(fù)腎分為兩種類型:
? 完全型:2條輸尿管分別開口于輸尿管或其他部位。
? 不完全型:2條輸尿管在開口前融合,只有一個共同的輸尿管開口,表現(xiàn)為分支型腎盂及“Y”形輸尿管。
圖注3:左圖為完全型重復(fù)腎,中圖及右圖為不完全型重復(fù)腎(Y形輸尿管)
★ 重復(fù)腎的臨床表現(xiàn)
重復(fù)腎多數(shù)無明顯癥狀,部分女性因重復(fù)腎開口位置異常而出現(xiàn)尿失禁現(xiàn)象,而一些患者可出現(xiàn)尿路感染癥狀。
重復(fù)腎的檢查手段包括超聲、靜脈腎盂造影、排尿性膀胱尿路造影、MRI或CT尿路造影、腎核素顯像等,而超聲屬于無創(chuàng)性檢查,可作為其篩查、隨訪的首選檢查方法。重復(fù)腎的超聲表現(xiàn)為:
? 腎臟形態(tài)正常,長徑增大,部分還可于腎表面探及一淺小切跡。
? 腎竇被一“橋樣”結(jié)構(gòu)分為上下兩部分,上位腎竇輪廓明顯小于下位腎竇,上位腎竇內(nèi)腎小盞發(fā)育較差,腎竇形態(tài)欠規(guī)則,多合并腎積水。
? 在上、下腎竇中部左橫斷面掃查時,可顯示上下兩個腎門,當(dāng)雙腎盂均合并積水時,還可顯示各自的輸尿管。
? 有時若輸尿管全程擴張時,可自腎盂開口處向下探查至輸尿管開口處。
重復(fù)腎的診斷要點:雙腎盂+雙輸尿管
圖注4:右腎重復(fù)腎畸形,可探及兩套集合系統(tǒng)(如圖標(biāo)注),上位腎臟體積小、形態(tài)欠規(guī)則,腎盂腎盞及輸尿管擴張,下位腎臟形態(tài)尚可,腎盂輕度擴張
圖注5:不完全型腎重復(fù)畸形,雙腎盂積水、雙輸尿管擴張,雙側(cè)輸尿管于上段融合,與中段輸尿管內(nèi)見一結(jié)石
★ 重復(fù)腎的鑒別診斷
? 雙腎盂:有兩個腎盂,但無重復(fù)輸尿管。
? 腎囊腫:重復(fù)腎的無回聲區(qū)呈漏斗狀與輸尿管相連,腎囊腫與腎盂不相通。
參考資料:
1. 郭萬學(xué)《超聲醫(yī)學(xué)》(第6版)
2. 中華醫(yī)學(xué)會小兒外科學(xué)分會泌尿外科學(xué)組, 中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會小兒尿動力和盆底學(xué)組. 兒童腎輸尿管重復(fù)畸形診治專家共識 [J] . 中華小兒外科雜志, 2021, 42(6) : 485-493.
3.《組織學(xué)與胚胎學(xué)》(第8版)
<完>
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