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 腎臟融合畸形

       腎臟融合畸形是指雙側(cè)腎組織的廣泛或局限性互相融合，是一種腎先天發(fā)育畸形，每個(gè)腎各自具有自己的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。

       分為同側(cè)融合腎和對(duì)側(cè)融合腎，同側(cè)指兩腎位于同一側(cè)，且融合成一個(gè)腎。對(duì)側(cè)融合腎是兩腎在腹中線附近融合，腎臟位于脊柱兩側(cè)。

       依融合后的形態(tài)分為馬蹄腎、S形腎（乙狀腎）、團(tuán)塊腎、L形腎及盤狀腎。

融合腎是一種腎先天發(fā)育畸形，在胚胎發(fā)育早期，兩側(cè)腎原基在臍動(dòng)脈之間發(fā)生融合產(chǎn)生融合腎，以馬蹄腎最為常見。兩腎上極融合形成倒置馬蹄腎。

兩腎下極融合形成馬蹄腎。

四極或多極融合呈盤狀腎。

一腎上極與另腎下極融合形成乙狀腎。

由于融合發(fā)生在胚胎早期，均伴有位置異常和腎旋轉(zhuǎn)不良。其血供來自骶中動(dòng)脈和髂總動(dòng)脈。

易引起尿路結(jié)石、腎盞腎盂積水、泌尿感染等并發(fā)癥。盆腔融合腎無并發(fā)癥者多無明顯臨床癥狀，劇烈運(yùn)動(dòng)后可出現(xiàn)輕度一過性表現(xiàn)，如腹疼、血尿等。

X線：靜脈尿路造影可顯示融合腎臟的位置、形態(tài)和收集系統(tǒng)不同程度的旋轉(zhuǎn)異常和融合類型，以及伴隨的輸尿管彎曲、拉長和積水等 。

超聲、CT、MRI：可進(jìn)一步印證診斷。 

多層螺旋CT多平面重組可清晰顯示腎臟融合的部位，增強(qiáng)可明確腎、輸尿管形態(tài)。 

MRI多平面成像可顯示腎臟融合的部位、形態(tài) 。

增強(qiáng)的CT、MRI能間接評(píng)估融合腎臟的功能 。

馬蹄腎：最常見，腎臟某一極中線融合，多發(fā)生在下極，主因胚胎早期雙腎胚基受臍動(dòng)脈擠壓而融合。常合并旋轉(zhuǎn)不良，引流不暢，并發(fā)結(jié)石、積水、感染。

尿路造影：腎長軸下端內(nèi)聚，倒八字形，腎盂、腎盞重疊。CT：直接顯示兩腎融合的部位和峽部，及其它合并癥。

乙狀腎（S型）：第二常見的腎融合畸形。交叉異位的腎位于下方，在腎極部彼此融合，每個(gè)腎都在各自的垂直軸線旋轉(zhuǎn)，腎盂方向剛好相反，外形呈S形，異位腎的輸尿管越過中線由原側(cè)連接膀胱，正常腎的輸尿管經(jīng)下腎的凸緣向下連接膀胱。

塊狀腎：兩側(cè)腎廣泛融合成一個(gè)不規(guī)則的腎塊，通常位于骶骨岬水平。兩腎各自引流同側(cè)腎實(shí)質(zhì)，輸尿管無交叉。

1、二維聲像圖：示位于脊柱前方的融合腎，箭分別示左、右側(cè)腎竇聲像。

2、多普勒?qǐng)D：箭示左右側(cè)腎動(dòng)脈彩色多普勒血流聲像。

L形腎：交叉異位腎橫臥于正常腎的下極，異位腎在中線或越過中線，每個(gè)腎的輸尿管在其原側(cè)連接膀胱，兩腎呈L或反L形。

盤狀腎：腎的上下極內(nèi)側(cè)緣相連接，甚至發(fā)生融合，每個(gè)腎的外凸緣保持原形態(tài)，互不交叉，亦互不相通，輸尿管無交叉。

X：右側(cè)逆行輸尿管腎盂造影：

右輸尿管向左上迂曲走行，中上段明顯擴(kuò)張積水，右腎明顯增大，腎結(jié)構(gòu)紊亂，腎盂、盞明顯擴(kuò)張積水，L4、5椎體區(qū)、L3、4椎體左側(cè)腹部見不規(guī)則高密度影，似與右腎下極相通，內(nèi)見多個(gè)圓形充盈缺損區(qū)。L2椎體左側(cè)一條形高密度影。

診斷：融合腎畸形（盤腎），腎結(jié)石并右腎盂輸尿管中上段重度擴(kuò)張積水。

 CT：雙腎明顯畸形向前下移位，L3椎平面雙腎融合，右腎盂明顯擴(kuò)張，呈球形，輸尿管中上段明顯擴(kuò)張迂曲，左腎盂中度擴(kuò)張，左輸尿管中上段未見明顯擴(kuò)張積水，下段未見顯影。

診斷：雙腎融合畸形（盤腎）并腎盂及右輸尿管重度積水，左輸尿管部分顯影。

靜脈尿路造影可顯示融合腎收集系統(tǒng)的異常位置和形態(tài)，據(jù)此可診斷為融合腎。

多層螺旋CT多平面重組和MRI多平面成像可進(jìn)一步明確診斷，能清晰顯示融合形態(tài)，增強(qiáng)檢查可以顯示血管變異和收集系統(tǒng)異常，一般不難診斷。