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【張家港精益求精專欄】?“軟弱遲鈍”的肺MALT淋巴瘤


2年前:

群內(nèi)討論

胸外科-馬春平:

左下基底段支氣管外壓改變,左鎖骨上、頸部淋巴結(jié)腫大,肺癌待排,彌漫大B淋巴瘤可以,較長(zhǎng)病程,沿中央血管支氣管逐漸向外周延伸,收縮不明顯,支氣管受累不明顯或輕度擴(kuò)張。

影像科-胡翼江:

與縱隔關(guān)系密切,考慮MT,以縱隔型肺癌可能,淋巴瘤往往都能看到明確的邊界。

影像科-李玉潔:

考慮MT,腺癌,淋巴瘤待排。

呼吸內(nèi)科-錢文霞:

1.肺癌:不排除2:淋巴瘤。COP及肺隔離癥一般無(wú)淋巴結(jié)增大。宜增強(qiáng)后支氣管鏡,穿刺。

呼吸內(nèi)科-陳麗秀:

1、感染或肺膿腫可能性不大;2、支氣管無(wú)占位,肺癌依據(jù)不足。

影像科-賈迪:

支氣管血管束生長(zhǎng),部分支氣管狹窄、部分扭曲擴(kuò)張,左肺門淋巴結(jié)腫大,比前片大,考慮MT 1、肺癌 2、淋巴瘤(MALT?)

影像科-沈麗萍:

考慮腫瘤,病變內(nèi)支氣管通暢,沒(méi)什么破壞力,鱗、腺癌排除,考慮低度惡性,如MALT;

胸外科-徐輝:

考慮左肺感染性病灶

影像科-王姣:

左肺門淋巴結(jié)腫大伴左下肺炎癥,肺癌待排

影像科-楊偉:

中央型肺癌不符,左下肺周圍型肺癌伴感染不排除。

呼吸內(nèi)科-高鋒:

單純的肺部感染依據(jù)不足,肺癌待排

影像科-黃植:

繼發(fā)支擴(kuò)(結(jié)核、ABPA一般近端小支氣管更多、鱗癌、粘膜相關(guān)淋巴瘤-有淋巴結(jié)腫大排除),結(jié)核或真菌感染。

南邊老師解析:

肺門區(qū)占位,跨葉段,實(shí)變密實(shí),圍繞左下葉支氣管、血管周圍;支氣管通暢、稍擴(kuò)張,提示間質(zhì)為主,大氣道壁未見(jiàn)明顯破壞;GGO邊界清楚,與縱隔關(guān)系密切。進(jìn)展慢(兩年)。左下葉支氣管后移、病灶有占位效應(yīng),提示淋巴道增生性病變,首先考慮淋巴瘤;鑒別:特異性感染。

結(jié)果

PET/CT:1、胃淋巴瘤切除術(shù)后改變;左肺大片實(shí)變影,以下葉為主,F(xiàn)DG代謝增高;左側(cè)鎖骨上區(qū)、左側(cè)內(nèi)乳區(qū)、左側(cè)心隔角、縱隔、左側(cè)肺門及腹膜后多發(fā)大小不等的小淋巴結(jié),F(xiàn)DG代謝增高;考慮淋巴瘤術(shù)后復(fù)發(fā),左肺、左側(cè)斜角肌及多組淋巴結(jié)浸潤(rùn);2、余兩肺微小實(shí)性結(jié)節(jié),F(xiàn)DG代謝未見(jiàn)增高,暫傾良性,建議CT隨訪;右肺鈣化灶;兩肺纖維灶;3、肝囊腫;左側(cè)腎上腺增生;前列腺鈣化灶;4、兩側(cè)上頜竇粘膜下囊腫;5、兩側(cè)基底節(jié)區(qū)及放射冠腔隙性腦梗塞灶,老年腦改變;6、L5椎體兩側(cè)椎弓根峽部崩裂,L5椎體輕度向前移位;脊柱退行性變。

(頸部淋巴結(jié)活檢)小B淋巴細(xì)胞性惡性淋巴瘤,傾向邊緣區(qū)淋巴瘤。免疫組化結(jié)果:CKpan(-),CD20(+),CD79α(+),CD3(少數(shù)+),CD5(少數(shù)+),BcL-2(+),Bcl-6(-),MUM1(部分+),CD10(-),CD21(-),Cyclin D1(-),CD30(-),C-myc(-),Ki67(+,約15%)。

后話:

  粘膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissuem,以下簡(jiǎn)稱MALT),屬B細(xì)胞性非霍奇金淋巴瘤。淋巴瘤為一組原因不明的累及全身淋巴網(wǎng)狀系統(tǒng)的以淋巴組織過(guò)度增生為特征的惡性免疫細(xì)胞性腫瘤,病理上分為非霍奇金淋巴瘤(NHL)和霍奇金淋巴瘤(HL);肺內(nèi)淋巴瘤是指淋巴瘤的肺內(nèi)浸潤(rùn),總共有4種:原發(fā)性肺淋巴瘤(PPL)、繼發(fā)性肺淋巴瘤(SPL)、獲得性免疫缺陷綜合征相關(guān)淋巴瘤及移植后淋巴增值性疾病。

    原發(fā)性肺淋巴瘤(PPL)是指肺實(shí)質(zhì)或支氣管的淋巴組織異常增生,侵犯的主要對(duì)象就是肺間質(zhì)和支氣管粘膜下組織,無(wú)縱隔、肺門及其他部位的淋巴瘤,在發(fā)病時(shí)或者確診后3個(gè)月內(nèi)沒(méi)有肺外病變的證據(jù),是結(jié)外肺淋巴瘤的一種罕見(jiàn)類型,而PPL最常見(jiàn)的就是結(jié)外邊緣區(qū)黏膜相關(guān)淋巴瘤組織(MALT)淋巴瘤,其次是彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤。

    MALT淋巴瘤是起源于支氣管相關(guān)淋巴組織低度惡性小B細(xì)胞淋巴瘤,是NHL的一種亞型,最常見(jiàn)于胃腸道,其次為肺。男性發(fā)病率高于女性,為低度惡性腫瘤,該病進(jìn)展緩慢,臨床癥狀無(wú)特異性,偶有咳嗽、咳痰等癥狀,預(yù)后較好。目前多認(rèn)為與慢性感染、吸煙或自身免疫性疾病有關(guān)。

   肺MALT多為原發(fā),當(dāng)然,本例不排除繼發(fā)于胃MALT(暫無(wú)法同源鑒定)。壞死罕見(jiàn)。肺門及縱隔內(nèi)淋巴結(jié)腫大少見(jiàn)。

鑒別:

    1.肺隱球菌感染:?jiǎn)伟l(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié),周圍磨玻璃(暈狀),“毛刺”軟,鄰近支氣管通暢,無(wú)樹(shù)芽征。

     2.肺腺癌:主要指肺炎型腺癌(大比例為粘液性腺癌),實(shí)變區(qū)支氣管扭曲、中斷、粘液栓,可有壞死。

     3.肺結(jié)核:低熱、盜汗,肺上部位置好發(fā),注意鈣化、薄壁空洞、樹(shù)芽征、衛(wèi)星灶。

推薦 Take home points:

1. 左肺下葉大片實(shí)變;

2.軟:病灶軟,沿支氣管血管束間隙生長(zhǎng)、與縱隔關(guān)系密切;

3.弱、無(wú):破壞力弱,病變區(qū)支氣管擴(kuò)張、無(wú)中斷;

4. 能:邊緣膨隆,可有占位效應(yīng);

5. 進(jìn)展慢。

病例提供:張家港市第一人民醫(yī)院 朱敏鋒

編輯:黃植、嚴(yán)正平

審核:徐 曉、南邊

參考文獻(xiàn):

1. Isaacson PG,Spencer J. Malignat lymphoma of mucosa-associated lymohoid tissue [J].Histopathology,1987,11(5):445-462.

2. Thoeblemont C,Bastion Y,Berger F,et al.Mucosa-associated lymphoid tissue gastrointestinal and nongastrointestinal lymphoma behavior:analysis of 108 patients [J]. J Clin Oncol,1997,15(4):1624-1630.

3. Wislez M,Cadranel J,Antoine M,et al.Lymphoma of pulmonary mucosa-associated lymphoid tissue: CT scan findings and pathological correlations [J].Eur Respiratory J,1999,14(2):423-429.

4. 雷強(qiáng),李新春,萬(wàn)齊,等,肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤的CT、PET/CT表現(xiàn)及預(yù)后隨訪;中國(guó)臨床醫(yī)學(xué)影像雜志,2018,29(9):620-639.

 

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