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【讀片時間】第0852期:肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤

【病史摘要】

男,54歲??人浴⒖忍?、發(fā)熱(38.5℃)2個月余,無喘息、胸痛及胸悶。查體:全身淺表淋巴結(jié)未及腫大,血生化、免疫、腫瘤標(biāo)志物測定均正常,痰查癌細(xì)胞和結(jié)核菌、痰普通細(xì)菌培養(yǎng)均為陰性。






【影像表現(xiàn)】

CT軸位平掃示雙肺多發(fā)實變影,境界不清,內(nèi)可見支氣管充氣征,并可見斑片模糊影和小結(jié)節(jié)灶,所示支氣管未見明顯狹窄中斷,雙側(cè)胸膜輕度增厚,縱隔淋巴結(jié)未見腫大。圖A示左肺上葉前段實變 影,邊緣模糊,黑箭示支氣管充氣征;圖B示左肺下葉后基底段相似病灶;圖C、圖D相應(yīng)層面縱隔窗示 病灶較密實;圖E肺穿刺活檢;圖F示右肺下葉前基底段小結(jié)節(jié)灶(白箭),邊緣模糊。

【影像征象分析】

  影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)多發(fā)實變影,邊緣模糊,臨床有咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道感染表現(xiàn),初步診斷炎性病變可能大。

  1.肺炎性病變肺部炎性病變是多發(fā)病、常見病,種類復(fù)雜,按病因?qū)W可分為感染性、理化性、免疫和變態(tài)反應(yīng)性,其中感染性最常見。本例病灶邊緣模糊,臨床有咳嗽、咳痰、發(fā)熱等呼吸道感染表現(xiàn),免疫等方面檢查無異常,故首先診斷感染性病變可能。

  2.肉芽腫性病變本例病變較密實,呈結(jié)節(jié)狀和團塊狀,病灶多樣,不能排除肉芽腫性病變可能。肉芽腫性病變常見有結(jié)節(jié)病、結(jié)核和真菌,少見的有Wegener肉芽腫等。本例肺門和縱隔淋巴結(jié)未見腫大,所以結(jié)節(jié)病暫不考慮?;颊呒韧w健,無大劑量使用抗生素和免疫抑制藥史,真菌所致肉芽腫性 病變的可能性較小,Wegener肉芽腫呈多發(fā)性,結(jié)節(jié)內(nèi)出現(xiàn)空洞是其特征之一,但本病的病史、癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)以及實驗室檢查均無特異性。

  影像診斷:感染性病變可能,肉芽腫性病變不除外。

【最后診斷】

  臨床經(jīng)過:入院后行抗感染治療2周體溫趨于正常,咳嗽癥狀未見明顯好轉(zhuǎn),復(fù)查胸部CT示病灶大小無明顯變化。入院2周后行纖維支氣管鏡檢查示支氣管黏膜充血水腫,見較多黏白色分泌物,未見有新生物。涂片鏡檢示大量淋巴細(xì)胞,未見癌細(xì)胞。

  肺穿刺活檢:小塊結(jié)締組織中見大量淋巴細(xì)胞浸潤,免疫組化示CD20(+),LCA(+),CD45Ro(-),CD10(-),考慮肺黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤。

【討論及誤診分析】

  黏膜相關(guān)淋巴組織(mucosa-associated lymphoid tissue,MALT)淋巴瘤為胃腸道及其他黏膜組織的低度惡性的B細(xì)胞淋巴瘤,多見于胃腸道,僅肺受累較少見。1983年,Isaacson和Wright首先提出MALT的概念,1994年Real分類將其正式納入淋巴瘤分類。新的WHO分類將其作為獨立的疾病類 型,定義為結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤-黏膜相關(guān)淋巴組織型(extranodal marginal zone B-cell lymphoma,MALT type)。MALT淋巴瘤的病因及發(fā)病機制至今尚未完全清楚,文獻認(rèn)為與長期慢性感染、肺反應(yīng)性淋巴組織病變及抗原刺激導(dǎo)致基因突變有關(guān)。其病程長,進展慢,發(fā)病率低,好發(fā)于中老年男性。臨床表現(xiàn)無特異性,約50%的患者無癥狀,其余的則表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸痛、胸悶、痰血、發(fā)熱等呼吸道常見癥狀。

  MALT淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣,可單發(fā)或者多發(fā),周邊或中心部位均可發(fā)生。病變傾向于侵犯肺的間質(zhì)和支氣管黏膜下組織,早期出現(xiàn)磨玻璃樣影、條網(wǎng)狀間質(zhì)增厚影,進一步發(fā)展引起肺實變、結(jié)節(jié)和腫塊影。本病最常見的影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)實變影,病變范圍一般較大,可孤立或多發(fā),多與病程有關(guān),但肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大少見。肺炎樣肺實變的陰影可累及一個肺葉或多個肺葉,常呈多發(fā)、節(jié)段性分布。腫塊、實變影內(nèi)可見較完整的含氣支氣管征,呈枯樹枝狀。文獻認(rèn)為,病變內(nèi)出現(xiàn)含氣支氣管征和(或)支氣管擴張為其特征征象之一,這與腫瘤沿支氣管黏膜下浸潤生長,多不引起支氣管阻塞有關(guān)。由于臨床和影像表現(xiàn)的多種多樣,極易誤診為炎癥、結(jié)核、肉芽腫性病變、肺癌等。因此,在排除常見病之后方可考慮本病。當(dāng)胸片出現(xiàn)高密度實變影,對一般治療無反應(yīng)而持續(xù)存在時,應(yīng)想到本病可能。原有自身免疫疾病史及肺外有MALT淋巴瘤的存在時也可提示本病。

  本病還須與繼發(fā)性淋巴瘤、肺泡細(xì)胞癌等鑒別。繼發(fā)淋巴瘤有肺外淋巴瘤的表現(xiàn),除肺內(nèi)病變外,肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大很常見。肺泡細(xì)胞癌早期可無明顯癥狀,但隨著病情進展出現(xiàn)咳嗽、咯血、咳大量泡沫痰等癥狀。兩者影像上有相似之處,尤其均可見含氣支氣管征,但肺泡癌含氣支氣管多呈扭曲不規(guī)則、狹窄、中斷等。肺MALT淋巴瘤的最終診斷尚需肺穿刺活檢,病理學(xué)是確診的依據(jù)。

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