Urol Case Rep . 2020 Sep 10;33:101406. doi: 10.1016/j.eucr.2020.101406. eCollection 2020 Nov.

Bilateral ureteral triplication: A case report

（譯文僅供內部學習使用） 

    輸尿管三聯(lián)癥是泌尿系最罕見的先天性疾病之一。對文獻的回顧表明，全世界僅報告了約 100 例病例。然而，關于雙側輸尿管三聯(lián)病例的報道極其稀少。一名女嬰自出生以來就有反復發(fā)熱性尿路感染病史。計算機斷層掃描尿路造影掃描顯示雙側輸尿管三聯(lián)癥。對比研究和內窺鏡檢查的組合被用來建立診斷。這種異常的管理從保守手術到介入手術不等。該患者接受了腹腔鏡左側輸尿管膀胱造瘺術和輸尿管剪裁術。

前言

孕4周時，輸尿管芽從中腎管發(fā)出，接觸腎源性胚芽。這種所謂的間充質-上皮相互作用是后腎間充質誘導輸尿管芽分支和分裂時的狀態(tài)。這種分支過程的變化或缺陷會導致一些異常。理論上，如果出現多個輸尿管芽，將導致輸尿管重復或三倍。 輸尿管三聯(lián)癥是泌尿系最罕見的先天性疾病之一。這種異常通常與其他泌尿道異常有關。查閱文獻表明，全世界僅報道了約一百例。 已發(fā)表的關于雙側輸尿管三聯(lián)病例的報道更是少之又少。案例展示 一名十個月大的女嬰以尿液混濁為主要主訴來到我們診所。她自出生以來就有反復發(fā)熱性尿路感染病史，并給予了預防性抗生素治療。她的父母還注意到，由于持續(xù)性尿失禁，患者的腹股溝周圍出現皮疹，原因是接觸尿液。尿培養(yǎng)證實存在肺炎克雷伯菌定植。超聲 (US) 檢查顯示左側腎積水伴輸尿管彎曲。超聲檢查右腎和膀胱未見異常。計算機斷層掃描 (CT) 掃描尿路造影顯示雙側三重集合系統(tǒng)伴左側腎盂系統(tǒng)擴張（圖 1）。腎臟掃描進一步檢查顯示左腎功能下降，功能為 28%。

圖。1 腎膀胱超聲 (A-C) 和 CT 尿路造影 (D, E) 圖片。注意左腎腎積水和輸尿管曲折直到超聲和雙側輸尿管在 CT 掃描的遠端。排尿膀胱尿道造影 (VCUG) 顯示左側 5 級膀胱輸尿管反流 (VUR)，以輸尿管彎曲和所有腎極擴張為標志。膀胱鏡檢查和雙側逆行腎盂造影（RPG）證實雙側輸尿管三聯(lián)癥的存在。在右側，我們發(fā)現了三個輸尿管，它們連接到膀胱中的兩個輸尿管口。這符合 2 類 Smith 的分類。在左側，三重輸尿管匯合成一個異位輸尿管并排入膀胱頸下方的尿道。這符合史密斯的 3 類分類（圖 2、圖 3A）。圖2

圖2 上排圖片：膀胱鏡檢查和左側逆行腎盂造影外觀（*：膀胱頸，**：左側異位輸尿管口）。對比顯示一根輸尿管的特征是從孔口出來，然后在近端分支為三根輸尿管。下排圖片：膀胱鏡檢查和右側逆行腎盂造影外觀（***：輸尿管上口，****：輸尿管下口）。對比顯示兩個輸尿管的特征來自兩個不同的孔。然后從上口位置的輸尿管向近端分支成兩條輸尿管。

圖 3 在我們的案例 (A) 中雙邊三倍的示意圖。腹腔鏡 Lich-Gregoir 膀胱外輸尿管再植術（B、C）。   

    周長為 2.5 厘米的曲折輸尿管是使用體外技術定制的。我們決定進行腹腔鏡左側輸尿管膀胱造口術和輸尿管剪裁。小心地將左側異位輸尿管從周圍組織中分離出來，并盡可能向遠側切開。然后使用體外方法調整曲折的輸尿管（圖 3B 和 C）。一個 4.7 Fr雙 J 支架置入修剪后的輸尿管。隨后，輸尿管被帶回體內并使用 Lich-Gregoir 膀胱外技術重新植入膀胱。手術后，在沒有預防性抗生素的情況下，患者沒有臨床體征和癥狀（無漏尿，無 UTI 發(fā)作）。腎積水在一年的超聲評估中得到解決。

討論

輸尿管三聯(lián)癥可能是導致反復 UTI、尿失禁或不適的原因，但這種情況大多是無癥狀的。 在我們的案例中，反復 UTI 和持續(xù)性尿失禁的存在是由位于膀胱下方的左側輸尿管異位口引起的脖子。根據 Smith 的分類，三重收集系統(tǒng)在解剖學上分為四種類型 3：(1) 三重輸尿管或完全三重 (35%)，(2) 不完全三重，其中三個輸尿管中有兩個在它們的過程中連接到膀胱，導致膀胱中存在兩個孔口 (21%)，(3) 三裂輸尿管合并并通過一個孔口引流 (31%)，以及 (4) 雙腎輸尿管，一個分叉為倒 Y 形，引流到三個孔口(9%)。在這種情況下，我們發(fā)現了兩種不同類型的輸尿管配置：右側的 2 型和左側的 3 型。確認輸尿管三聯(lián)癥的診斷需要徹底檢查，包括實驗室檢查、US、腎核掃描和對比研究（靜脈尿路造影、CT 或 MR 尿路造影和 VCUG）。尿道膀胱鏡檢查和 RPG 對準確檢查輸尿管的結構至關重要輸尿管三聯(lián)癥，尤其是腎功能受損的患者。輸尿管三倍術也與其他泌尿道異常有關。對側輸尿管重復 (37%)、異位輸尿管 (28%) 和腎發(fā)育不良 (8%) 是與這種情況相關的最常見病例。 偶爾，輸尿管膨出、VUR、并指、血管瘤或性器官畸形也可能在本例中，在左側輸尿管上發(fā)現了異位輸尿管和 VUR。這些異常成為復發(fā)性發(fā)熱性尿路感染的誘發(fā)因素，并損害了她的左腎功能。在這種情況下選擇腹腔鏡方法是因為其并發(fā)癥發(fā)生率最低且恢復迅速。輸尿管剪裁是使用 Ansari MS 等人介紹的體外方法進行的。該程序提供了剪裁技術的簡便性，并提供了有希望的結果；因此，應進一步探索其應用潛力。需要注意的是，嬰兒腹腔鏡手術需要陡峭的學習曲線和常規(guī)表現才能熟練掌握。目前，在這種罕見的情況下，開放手術被更廣泛地接受和執(zhí)行。去：結論 雙側三重集合系統(tǒng)是一種罕見的泌尿道異常。對比研究結合內鏡檢查是診斷的主要依據。在這種情況下，應該預料到其他相關的異常。這種異常的處理從無癥狀患者的保守治療到有癥狀或腎功能惡化患者的介入手術不等。