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腎臟先天發(fā)育異常影像學(xué)診斷

忘仔忘仔 >《診斷》

2020.06.23

關(guān)注

泌尿系畸形發(fā)病率高

單獨(dú)畸形
多發(fā)泌尿系畸形
合并泌尿系外畸形

（最常合并生殖系畸形）

腎臟先天發(fā)育異常與畸形

（一）腎臟數(shù)目異常

1. 雙腎不發(fā)育：

多為早產(chǎn)兒，生后即死

2. 單側(cè)無腎（孤立腎）：

一側(cè)生腎組織不發(fā)育，伴同側(cè)輸尿管不發(fā)育或呈盲端缺如，膀胱三角不對(duì)稱。對(duì)側(cè)腎可代償肥大伴選擇不良或異位，一般無癥狀。

3. 附加腎：

單獨(dú)存在的第3個(gè)腎，泌尿系最罕見的畸形之一。

輸尿管可通至同側(cè)正常輸尿管或自行開口于膀胱。

獨(dú)腎

三腎畸形

（二）腎形態(tài)、位置及旋轉(zhuǎn)異常

⒈ 腎旋轉(zhuǎn)不良：

正常腎軸呈“八”字形。

常見的是沿著長軸的旋轉(zhuǎn)異常，表現(xiàn)為腎盂、腎盞指向外、前及后。

可以單獨(dú)存在，也可合并異位腎、融合腎。

一般無癥狀，有時(shí)引起腎積水。

雙腎旋轉(zhuǎn)不良

1、腎盞轉(zhuǎn)至腎盂內(nèi)側(cè)，腎盂部分或大部分與腎盞重疊，腎盂顯示較長，橫徑變小，腎盞及杯口因重疊不顯示或部分可見。

2、輸尿管位置距脊柱較遠(yuǎn)。

3、可伴腎盂積水。

腎旋轉(zhuǎn)不良

2. 融合腎：兩腎聯(lián)合，但有各自的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。

（1）馬蹄腎：

兩腎的一極在脊柱前或腹部大血管前融合（90％在下極），融合部為峽部，為腎實(shí)質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。

癥狀：多因血循環(huán)、神經(jīng)或輸尿管受壓產(chǎn)生。

腹痛

泌尿系：腎炎、積水、結(jié)石

X線：兩腎位置較低，兩下極靠近脊柱，腎旋轉(zhuǎn)不全。輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎，可伴腎盂積水。

馬蹄腎

（2）乙狀腎：不常見，一側(cè)腎上極與對(duì)側(cè)腎下極融合。

（3）盤狀腎：

（4）塊腎：

乙狀腎

3. 分葉腎：

胎兒期腎可分葉，可持續(xù)到4－5歲，少數(shù)至成年，淺溝處有皮質(zhì)和向內(nèi)伸入的腎柱。無重要臨床意義。

左側(cè)分葉腎

4. 駝峰腎：

注意！

左腎臨近脾臟區(qū)域特別多見駝峰腎表現(xiàn)。

駝峰腎

5. 異位腎：一側(cè)或兩側(cè)腎的位置變異（腎的血管供應(yīng)決定腎的位置）

1、發(fā)育過程中不能達(dá)到或超過正常位置，常伴旋轉(zhuǎn)不良。

2、異位腎常位于盆腔、髂窩、下腹部、膈下或胸腔內(nèi)。

3、它輸尿管的長度能恰好到達(dá)輸尿管的位置，可區(qū)別腎下垂。

（1）盆腔腎：最常見。

盆腔內(nèi)見到腎結(jié)構(gòu)＋短輸尿管+腎動(dòng)脈起自髂動(dòng)脈。

（2）胸腔腎：腎過度上升，出現(xiàn)在左側(cè)胸腔。

（3）交叉異位腎：一側(cè)腎移位至對(duì)側(cè)。

6. 腎下垂：多發(fā)生在青、壯年女性

原因：右腎窩淺，所以右腎下垂多、見瘦長型及病后虛弱者，腎周脂肪少女性肌肉、筋膜都弱于男性長期站立者。

X：立、臥位片，腎臟位置下移超過一個(gè)半椎體，輸尿管長度正常。

腎下垂

7. 游走腎：異常腎動(dòng)脈供血，腎完全被腹膜包裹，可在腹腔內(nèi)活動(dòng)，輸尿管長度特別長，腎活動(dòng)度特別大，可橫向移位。

鑒別：腎下垂－腎只有上下移動(dòng)且活動(dòng)度不太大，輸尿管長度正常。

異位腎－輸尿管短或過長

（三）腎結(jié)構(gòu)異常

包括腎囊性病變、多囊腎、海綿腎（在腎囊性病變部分講）、腎發(fā)育不全、腎柱肥大。

1. 腎發(fā)育不全（單或雙側(cè)）

此類畸形中，常合并同側(cè)腎上腺缺如，對(duì)側(cè)腎肥大。

腎發(fā)育不全
囊性腎發(fā)育不全

X：患腎小但實(shí)質(zhì)厚度一致，無切跡，腎盞“怪”（杵狀、細(xì)長、細(xì)小），

腎盂小，輸尿管細(xì)，功能差。

囊性腎發(fā)育不全：患腎為囊性結(jié)構(gòu)取代。

腎發(fā)育不全

與多囊腎區(qū)別？

1、是否遺傳病

2、單雙側(cè)

3、伴泌尿系統(tǒng)的發(fā)育異常或泌尿系外的相關(guān)病變

2. 腎柱肥大：腎柱為腎皮質(zhì)伸入腎髓質(zhì)的部分，當(dāng)此次解剖變異增大伸入腎竇時(shí)，則稱為腎柱肥大。

超聲很容易將肥大的腎柱誤診成腎臟占位性病變。鑒別：表面輪廓，占位效應(yīng)，與腎盞不相通，強(qiáng)化程度，有無異常血管。

（四）腎盞、腎盂、輸尿管畸形

1. 腎盂輸尿管重復(fù)畸形

腎臟分為上下兩部，各有一套腎盂及輸尿管。

上部腎盂細(xì)小，發(fā)育不全，下部腎盂較大，常有兩個(gè)大腎盞。

與下方腎盂相連的輸尿管膀胱開口正常，而與上方腎盂相連的輸尿管常異位開口。兩條輸尿管也可相互匯合，也可分別匯入膀胱。

臨床：

﹡一般無癥狀

﹡輸尿管互相交叉可造成梗阻、感染

﹡女性輸尿管異位開口－漏尿

影像：

IVP:最直觀
CT:易漏診/誤診,冠狀重建有助診斷
MR:有優(yōu)越性

重復(fù)腎日常工作中最常出現(xiàn)2種誤診情況

1、超聲常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊

沒有IVP資料，直接做CT，常將重復(fù)腎臟誤診成腫塊

避免誤診的方法:冠狀重建

2、容易將擴(kuò)張積液的上腎誤診為腎囊腫手術(shù)囊腫開窗，造成腎漏

避免誤診的方法:冠狀重建

發(fā)現(xiàn)重復(fù)腎就應(yīng)搞清楚輸尿管情況,注意有無輸尿管異位開口

2. 腎外腎盂

腎盂大部分在腎實(shí)質(zhì)外時(shí)叫腎外腎盂

注意別把腎外腎盂診斷為腎積水

（五）腎血管異常

腎動(dòng)靜脈瘺

可以為先天性，也可繼發(fā)，如外傷、炎癥、手術(shù)等，但主要是先天性腎血管發(fā)育異常所致，病灶由供血?jiǎng)用}、病理血管床（擴(kuò)張的毛細(xì)血管、小動(dòng)脈、小靜脈）和引流靜脈組成，即動(dòng)靜脈主干及主段之間有很多交通支。

臨床表現(xiàn)：無痛性肉眼血尿。

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