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單發(fā)性骨軟骨瘤

單發(fā)性骨軟骨瘤又稱單發(fā)性外生骨疣，或單發(fā)性骨軟骨外生骨疣，本病僅發(fā)于軟骨內(nèi)化骨的骨骼，多發(fā)于骨的干骺端，以后隨著生長而移至骨干，僅少數(shù)發(fā)生于骨骺，稱骺生骨軟骨瘤。其形態(tài)可有帶蒂與廣基底兩種類型。

例1：腫瘤位于尺骨小頭近側(cè)，呈廣基底型突起，其表面光滑致密鈣化不勻，且呈菜花狀，邊緣清晰（圖1）。

圖1

例2：腫瘤位于脛骨下端（相當于干骺端處）的后側(cè)，呈廣基底狀隆起，邊緣清晰（圖2）。

圖2

例3：腫瘤位于距骨后外側(cè)的廣基底型骨軟骨瘤（圖3）。

圖3

例4：腫瘤由股骨內(nèi)髁處發(fā)出，長約5.5cm，具有正常骨組織的長蒂，并沿著股骨長軸指向近側(cè)的骨性突起，其頂端膨大，散在著鈣化物而形成菜花狀（圖4）。

圖4

多發(fā)性骨軟骨瘤

本病是一種遺傳性骨病，故常有家族性。亦稱干骺端連續(xù)癥、遺傳性畸形性軟骨發(fā)育異常癥及埃倫菲德（Ehrenfried）綜合征。其病變特點：即在長骨干骺端增粗變厚，皮質(zhì)變薄，有骨贅向旁側(cè)突起，其外形多樣。在脛腓骨兩端的骨疣增大時，可以相互擠壓或骨性融合與畸形。在前臂如因一骨受侵犯而生長遲緩，則導致二骨的長度生長失調(diào)。

例：腫瘤位于股骨下端，脛腓骨上端，呈多發(fā)性棘狀骨性突起（圖5）。

圖5

單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤

單發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤是一種胚胎組織錯置而引起的腫瘤，發(fā)生于軟骨內(nèi)化骨的骨骼。除骨骼外本病尚可見于軟組織、關節(jié)中、滑膜（關節(jié)旁軟骨瘤），偶爾發(fā)生于骨骺，稱骺生型軟骨瘤。它多見于手足短管狀骨，其次為肱骨、脛腓骨和尺骨，而其他骨亦有偶發(fā)者。

例：尺骨近端有一透亮區(qū)并有橫的骨脊相隔，在其遠四分之一處，骨內(nèi)呈現(xiàn)透光灶，并向外膨脹及鈣化環(huán)所形成，致該骨干因生長受阻而短縮，且向外呈弧形彎曲，該瘤體向外擠壓，致橈骨形成淺的壓跡，繼而使發(fā)育正常的橈骨干相對長且彎曲，但終因二骨長度差距較大，而導致橈骨頭繼發(fā)性向外上脫位（圖6）。

圖6

多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤

例：本病位于第二掌骨與指骨，髓腔內(nèi)多呈泡狀膨脹變形，皮質(zhì)變薄偏心性膨出，邊緣硬化（圖7）。

圖7

奧利埃（Ollier）病

奧利埃（Ollier）病即因軟骨營養(yǎng)不良而發(fā)育障礙，本病屬于軟骨錯構，致肢體畸形的多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤，如合并多發(fā)血管瘤則稱為Maffucci病，且該軟骨瘤多發(fā)于干骺端的骨內(nèi)。本病無遺傳性是其特點。X線普遍特征是：骨干端膨脹，增寬，有時呈喇叭口樣擴張或扭曲畸形，骨皮質(zhì)變薄，骨內(nèi)可見條狀或斑點狀鈣化以及鈣化斑等。在短管狀骨可呈現(xiàn)大小不等的透明區(qū)，內(nèi)有鈣化斑。一般來說，在局部上同單發(fā)內(nèi)生軟骨瘤極為相似，所不同的是，由于骨端顯著增寬與扭曲而引起的骨骼畸形。

例：奧利埃?。ㄖ心昴行匀矶嗵幇l(fā)?。?。

（1）脊柱呈“S”狀扭曲側(cè)彎畸形（圖8）。

圖8

（2）雙側(cè)髂骨翼外緣有囊狀膨脹及密度減低影。左側(cè)股骨上端髓內(nèi)結(jié)構紊亂，股骨干頸角變小。右側(cè)股骨向外前方有扭轉(zhuǎn)畸形，股骨上端骨質(zhì)膨脹、股骨頸短而粗，內(nèi)有條狀與斑點狀骨化斑（圖9）。

圖9

（3）肋軟骨部多呈膨脹與鈣化斑形成（圖10）。

圖10

（4）右股骨干下段及脛腓骨上段骨質(zhì)略膨脹增粗，骨質(zhì)疏松，骨小梁粗糙，呈絲瓜瓤狀，且股骨下1／3向前外呈80°的彎曲畸形，致股骨髁平置在脛骨平臺上，而奏成扭曲畸形的膝關節(jié)。在股骨內(nèi)髁內(nèi)側(cè)有骨疣（圖11）。

圖11

（5）右脛腓骨骨干均顯粗大，并向內(nèi)側(cè)呈弧狀拱起，髓腔結(jié)構紊亂且二骨兩端均膨脹（腓骨尤甚），下段連同踝關節(jié)呈90°外翻畸形，骨質(zhì)疏松，骨小梁紊亂（圖12）。

圖12

（6）右足呈外翻下垂狀，跗骨骨質(zhì)疏松，跖骨及趾骨呈囊狀重疊影（圖13）。

圖13

（7）右肱骨下端與前臂病變輕微（圖14）。

圖14

（8）右手部分掌骨頭與近側(cè)指骨均有多囊狀改變，有些已突破骨皮質(zhì)（圖15）。

圖15

（9）左橈骨下端骨質(zhì)膨脹、透亮，皮質(zhì)變薄，結(jié)構不均勻（圖16）。

圖16

（10）左手第1、2、3指骨及第2、3掌骨干的遠1／2處，皆膨脹變粗，皮質(zhì)變薄，骨內(nèi)充滿雜亂的骨嵴（圖17）。

圖17

（11）左股骨干中下段有囊狀透亮區(qū)，內(nèi)有鈣化點，下段向內(nèi)后呈80°彎曲，致形成膝內(nèi)翻并前突畸形（圖18）。

圖18

（12）左脛腓骨骨干的上下兩端，均呈偏心性膨脹變粗，透光、皮質(zhì)變薄，呈蟲蝕狀，內(nèi)有骨嵴及鈣化斑，二骨遠端向外傾斜致足外翻畸形（圖19）。

圖19

（13）左足骨質(zhì)普遍疏松，跖骨及趾骨均顯膨脹及囊狀改變（圖20）。

圖20

附：本例患者身體畸形情況照片（圖21）。

圖21

骨皮質(zhì)旁軟骨瘤

本病是一種起源于骨膜，或骨膜下結(jié)締組織的良性軟骨瘤，可侵犯骨皮質(zhì)，但并不進入髓腔，故又稱偏心型軟骨瘤、骨膜型軟骨瘤或外生軟骨瘤。本病少見，好發(fā)于手足短管骨，四肢長管骨偶有發(fā)現(xiàn)。其通常X線表現(xiàn)為：輕者僅見骨旁呈現(xiàn)模糊的軟組織影，骨皮質(zhì)有壓跡或缺損。明顯者有骨壓跡或缺損加深，甚至可靠近髓腔，但仍有一薄層致密骨質(zhì)與骨髓相隔，缺損近端可有骨膜增生，缺損區(qū)內(nèi)常有散在的鈣化影，為診斷本病的重要依據(jù)。

例1：病變位于左股骨下端后外側(cè)（未超骺板）骨皮質(zhì)有明顯大的壓跡缺損的陷窩，窩底皮質(zhì)硬化，內(nèi)有少量模糊的鈣化斑。骨端略向內(nèi)成角，致形成膝外翻畸形（圖22）。

圖22

例2：病變位于兩側(cè)股骨下段的外側(cè)，干骺端之上方，各呈現(xiàn)一較大的壓跡而形成的骨巢，巢內(nèi)充以似砂粒狀的鈣化斑，（右側(cè)更甚）致局部骨皮質(zhì)硬化，骨干被擠壓變窄，髓腔消失，且均向內(nèi)側(cè)呈弓形隆起，致雙膝外翻，兩下肢共同構成嚴重的X狀畸形（圖23）。

圖23

骨皮質(zhì)旁軟骨肉瘤

皮質(zhì)旁軟骨肉瘤發(fā)生于骨旁軟組織內(nèi)，有數(shù)量不等的鈣化，鄰近骨質(zhì)常受侵蝕與破壞（但較輕），對這種具有大量鈣化成團的軟組織腫塊，其骨質(zhì)改變較輕，為本病的特征。

例：右肩部骨質(zhì)疏松脫鈣，大結(jié)節(jié)部有骨質(zhì)侵蝕破壞，肱骨頭向前內(nèi)脫位，關節(jié)周圍（尤其下方）有大量鈣化斑塊，有的呈環(huán)狀（圖24）。

圖24

骨外軟骨瘤

本病具有軟骨瘤的影像特征，但它發(fā)生在骨外的軟組織內(nèi)，與骨骼無任何關聯(lián)。

例1：腫瘤發(fā)生于股骨遠端的內(nèi)髁后方，瘤體邊緣整齊，其內(nèi)呈絮狀鈣化斑（圖25）。

圖25

例2：腫瘤位于跟腱附著點的前后各一個，另一瘤體位于外踝的前外側(cè)。均為表面光整靠近骨皮質(zhì)，其內(nèi)有鈣化斑（圖26）。

圖26

滑膜骨軟骨瘤病

本病亦稱亨-喬（Henderson-Jones）二氏綜合征，主要發(fā)生在滑膜，亦可發(fā)生于具有滑膜組織的滑囊或腱鞘內(nèi)。因為滑膜本身具有潛在的造骨功能，當其受到各種刺激后，可化生為軟骨或骨組織，瘤體數(shù)目可多可少，個別病例在關節(jié)附近可因骨塊擠壓而出現(xiàn)骨破壞、缺損。但該病為一良性病變，很少會變?yōu)檐浌侨饬?。通常X線表現(xiàn)：該瘤體的大小、形態(tài)及數(shù)目有較大的差異，一般存在關節(jié)間隙內(nèi)，若已游離者常會向關節(jié)囊松弛的隱凹部移動，甚或積聚成堆，似一團石榴子。

例1：肩關節(jié)囊內(nèi)散著眾多的骨軟骨瘤塊。軟骨瘤塊滯留于肩肱關節(jié)間，多數(shù)已墜入到關節(jié)囊下部（圖27）。

圖27

例2：為數(shù)眾多大小不一的環(huán)形瘤體聚集在髕上囊及腘窩處（圖28）。

圖28

例3：眾多的瘤體位于股骨下段及髕上囊與關節(jié)腔后方（圖29）。

圖29

例4：眾多瘤體已墜至上脛腓關節(jié)處（圖30）。

圖30

例5：瘤體充滿于肘關節(jié)囊周圍，其骨塊稍大且不規(guī)則（圖31）。

圖31

例6：瘤體像石榴子樣滯留在整個踝關節(jié)腔內(nèi)（圖32）。

圖32

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