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• 何謂右位心、左位心、中位心？內(nèi)臟反位和大動脈轉(zhuǎn)位有哪幾種？

（1）右位心：心臟大部分在右側(cè)胸腔，且心尖指向右側(cè)，稱為右位心。

（2）左位心：心臟大部分在左側(cè)胸腔，心尖指向左側(cè)，稱為左位心。

（3）中位心：心臟基本居中，心尖指向前方者，稱為中位心。

（4）內(nèi)臟反位：如胸腹腔內(nèi)臟位置關(guān)系左右反轉(zhuǎn)，稱為內(nèi)臟反位。

（5）內(nèi)臟異位或不定位：若肝影居中或左右大致對稱（水平肝），胃的位置不固定，有時偏內(nèi)側(cè)或位于脊柱右側(cè)，則稱為內(nèi)臟異位或不定位。兩肺可能都是兩葉或三葉，這種情況常并發(fā)脾臟異常。下腔靜脈可能在膈下中斷，下半身血液借奇靜脈或半奇靜脈回流入右心房。

（6）右位大動脈轉(zhuǎn)位：大動脈位置關(guān)系正常時，升主動脈根部位于肺動脈主干的右后方。若主動脈位于肺動脈的右前方，稱為右位大動脈轉(zhuǎn)位。

（7）左位大動脈轉(zhuǎn)位：主動脈位于肺動脈的左前方，稱為左位大動脈轉(zhuǎn)位。

（8）大動脈反位：若主動脈位于肺動脈的左后方，則與正常大動脈關(guān)系成鏡像，稱為大動脈反位。

• 何謂鏡像右位心、右旋性右位心、中位心和孤立性左位心？

由于原發(fā)性心臟位置異常的情況復(fù)雜，有多種分類方法。通常按照心臟基本位置和內(nèi)臟位置的關(guān)系將其歸納為下列數(shù)種（圖）：

（1）鏡像右位心：是伴有內(nèi)臟反位的一類右位心。鏡像右位心伴大動脈左轉(zhuǎn)位的情況很少見，屬完全性大動脈轉(zhuǎn)位。鏡像右位心伴大動脈右轉(zhuǎn)位，屬校正型大動脈轉(zhuǎn)位?？傊?，鏡像右位心伴發(fā)心臟畸形較其它原發(fā)性心臟位置異常少，不超過10％。 

（2）右旋性右位心：僅有單純心臟軸線指向右方，而不合并內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，亦稱為右旋心及單發(fā)的右位心。右心房、右心室和左心房、左心室，仍分別居心臟的右、左兩側(cè)，心尖在右胸。內(nèi)臟—心房—心室、大動脈間相互連續(xù)關(guān)系正常，可以看做是正常心臟向右作完全或不完全旋轉(zhuǎn)的結(jié)果。本病70％～80％合并心血管畸形。常見的有校正型大動脈轉(zhuǎn)位、肺動脈狹窄、室缺等。

（3）中位心：心房和心室可處于正常位置或旋轉(zhuǎn)。中位心也可以作為旋轉(zhuǎn)程度較輕的右旋性右位心或孤立性左位心。其心內(nèi)畸形的伴發(fā)率甚高。

（4）孤立性左位心：又稱左旋心，是指內(nèi)臟反位或不定位時，心臟的大部分仍留在左側(cè)胸腔內(nèi)，心尖指向左側(cè)的情況，是一種更為少見的心臟位置異常?？捎行姆炕颍ê停┬氖乙莆?，多有心房轉(zhuǎn)位而心室不轉(zhuǎn)位，與反位的心臟相適應(yīng)。常伴有水平肝及合并無脾或多脾癥。絕大多數(shù)合并其它嚴(yán)重的心內(nèi)畸形如大動脈轉(zhuǎn)位、單心房、單心室、房缺、室缺、腔靜脈和肺靜脈異常引流等。

原發(fā)性心臟位置異常的幾種常見類型 

A 正常心臟 B 心臟位置右移  C 鏡像性右位心 D 右旋性右位心（完全性） E 不完全性（中轉(zhuǎn)位）F 孤立性左位心（第Ⅱ型）

↓ 鏡像右位心

鏡像右位心：全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位，多無癥狀，包括心臟、肺、肝膽、脾、胃等轉(zhuǎn)位。

• 何謂轉(zhuǎn)位復(fù)合征？大血管轉(zhuǎn)位具有哪三個解剖特點？

從臨床實際出發(fā)，大血管轉(zhuǎn)位應(yīng)包括完全性大血管轉(zhuǎn)位、不完全性大血管轉(zhuǎn)位、右室雙出口和校正型大血管轉(zhuǎn)位等一組復(fù)雜畸形，稱為轉(zhuǎn)位復(fù)合征。

不論何種畸形，本病均具有以下三個解剖特點：①主動脈轉(zhuǎn)位，升主動脈根部位于肺動脈前方且與右室相連接；②主動脈瓣位置較正常為高；③主動脈瓣和二尖瓣無纖維性連接或主動脈瓣和肺動脈瓣下均有圓錐肌存在。

• 完全性大血管轉(zhuǎn)位有何病理改變？

本病主動脈發(fā)自右心室，肺動脈出自左心室。左、右心之間必須有分流通道存在，使含氧血能部分地由肺循環(huán)流入體循環(huán)中，始能維持生命。常見通道為動脈導(dǎo)管、房缺、室缺等，以室缺多見（占75％）。青紫為本病的主要癥狀。

• 什么是校正型大血管轉(zhuǎn)位？

大血管轉(zhuǎn)位的同時伴心室轉(zhuǎn)位。體循環(huán)血進(jìn)入右心房經(jīng)過二尖瓣至“左心室”（右位）進(jìn)入肺動脈（右后方）；氧合血回流至左心房經(jīng)三尖瓣至“右心室”（左位）進(jìn)入主動脈（左前方）。因此，非氧合血進(jìn)入肺循環(huán)，氧合血進(jìn)入體循環(huán)，維持正常生理循環(huán)，故稱為功能校正型大血管轉(zhuǎn)位（圖）。臨床無任何癥狀?？砂榘l(fā)其它心臟畸形。常見的是心臟位置異常，約90％伴右旋心。也可合并室缺和Ebstein畸形或肺動脈狹窄。此類病例可出現(xiàn)相應(yīng)癥狀。

校正型大血管轉(zhuǎn)位

主、肺動脈并列，主動脈從解剖上的右心室引出，肺動脈從解剖上的左心室引出。

• 右位主動脈弓是怎樣形成的？何謂低位交叉、高位交叉？右位主動脈分為哪幾型？

本病為最常見的主動脈弓畸形，可單獨存在或合并于其它先天性心血管異常。胚胎早期和正常相反，第4對弓動脈的左側(cè)者縮小或消失，右側(cè)者繼續(xù)發(fā)育。升主動脈自左室發(fā)出，位置正常，弓部則位于氣管或食管的右側(cè)，并跨越右主支氣管下行，與降主動脈相連。降主動脈位于脊柱右側(cè)者構(gòu)成右位降主動脈，至膈上再轉(zhuǎn)向左側(cè)形成所謂低位交叉。主動脈弓跨過右主支氣管在氣管和食管的后方繞至左側(cè)，與位于脊柱左側(cè)的降主動脈相連，則為左位降主動脈。主動脈由弓后段立即左轉(zhuǎn)和下行，又稱為高位交叉。

右位主動脈可分為三個主要類型：①鏡像右位主動脈弓；②右位主動脈弓伴迷走左鎖骨下動脈；③右位主動脈弓與左鎖骨下動脈分離。

• 迷走右鎖骨下動脈如何走行？

本病系右鎖骨下動脈不自左位主動脈弓的右無名動脈發(fā)出，而作為第4支直接開口于左鎖骨下動脈遠(yuǎn)端的左位降主動脈上部。異位的右鎖骨下動脈于食管后方自左下向右上斜行至右上臂者，約占這類畸形的80％。少數(shù)病例穿行于氣管和食管之間的約占15％，或走行于氣管前方約占5％。本病一般無癥狀，有時偶感吞咽不適。

胸部平片一般無異常發(fā)現(xiàn)。鋇劑食管造影后前位或斜位見食管于主動脈弓上緣一左下向右上斜行的螺旋形壓跡。

注：以上內(nèi)容主要節(jié)選自田軍、孟慶學(xué)主編的《放射診斷要點與難點解析》一書，已獲授權(quán)。