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124．何為心臟解剖的三節(jié)段分析？
在診斷復(fù)雜先心病時(shí)，需要明確心臟各部位解剖相互關(guān)系，它是做出正確超聲診斷的前提。Van Praagh等提出的心臟解剖三節(jié)段分析法被廣泛應(yīng)用超聲診斷復(fù)雜先天性心血管畸形，因而，具有臨床使用價(jià)值。三節(jié)段分析的核心內(nèi)容為三個(gè)節(jié)段（內(nèi)臟心房位、心室袢、大動(dòng)脈關(guān)系）和兩個(gè)連接（心房—心室連接和心室—大動(dòng)脈連接）。
（l）心房、心室和大動(dòng)脈三個(gè)節(jié)段
①內(nèi)臟—心房位可分為3類：○a正位：內(nèi)臟位置正常，右心房位于右側(cè)，左心房位于左側(cè)；○b反位：內(nèi)臟反位或肝臟大部位于左側(cè)，脾、胃大部位于右側(cè)，降主動(dòng)脈位于脊柱的右前方，下腔靜脈位于脊柱的左前方。右心房位于左側(cè)，左心房位于右側(cè)；○c不定位：在解剖上不能確定心房及內(nèi)臟的位置，常伴有先天性無脾或多脾。
②心室袢：可分為兩類：○a右心室位于左心室的右側(cè)，稱之為右袢；○b右心室位于左心室的左側(cè)，稱之為左袢。
③大動(dòng)脈連接和關(guān)系：正常心臟形態(tài)學(xué)左室發(fā)出主動(dòng)脈，右室發(fā)出肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈位于左前，主動(dòng)脈位于右后，左位主動(dòng)脈弓和降主動(dòng)脈。當(dāng)有房室連接異?；虼笱苻D(zhuǎn)位時(shí)，大血管可從相反的心室發(fā)出。主動(dòng)脈根部有左右冠狀動(dòng)脈開口，向上移行為主動(dòng)脈弓，其上有頸動(dòng)脈等發(fā)出。肺動(dòng)脈根部無冠狀動(dòng)脈開口，向后下走行后分為左、右肺動(dòng)脈，分叉明顯。
（2）標(biāo)記心臟解剖關(guān)系的常用符號及其意義：①心房與內(nèi)臟位置的三個(gè)類型：S—心房與內(nèi)臟正常位；I—心房與內(nèi)臟反位；A—心房與內(nèi)臟不定位。
②心室袢類型：D—心室右袢；L—心室左袢。
③大血管關(guān)系：S—大血管位置關(guān)系正常；D—大血管右轉(zhuǎn)位；L—大血管左轉(zhuǎn)位；I—大血管反位。
125．在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜先心病畸形中，如何辨認(rèn)主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、左心室及右心室？
在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位等復(fù)雜的先心病中，心臟各部位的解剖變異較大，心房、心室及大動(dòng)脈之間的正常連接發(fā)生改變，所以必須掌握好各房、室及大動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)特點(diǎn)，以便分別對其作出正確判定。
（1）主動(dòng)脈：該大動(dòng)脈根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出，走行后彎曲呈弓狀，并有頭臂動(dòng)脈發(fā)出，無動(dòng)脈分叉出現(xiàn)；其多與右心室同側(cè)，正常發(fā)自左心室，完全轉(zhuǎn)位時(shí)發(fā)自右心室。若兩條大血管平行排列，前者多為主動(dòng)脈。
（2）肺動(dòng)脈：該大動(dòng)脈根部無冠狀動(dòng)脈發(fā)出，跟蹤其長軸切面可顯示動(dòng)脈有分叉，即分為左、右肺動(dòng)脈，其多與左心室同側(cè)，若兩條大血管平行走行，后者多為肺動(dòng)脈。
（3）左心室：由于房室瓣（二、三尖瓣）與心室的位置關(guān)系恒定，故與二尖瓣相連的心室為左心室。心尖四腔心切面顯示為橢圓形，短軸切面顯示為圓形，腔內(nèi)有兩組乳頭肌，均附著在心室的游離壁上，兩組腱索較細(xì)，內(nèi)膜面較光滑。
（4）右心室：是與三尖瓣相連的心室。心尖四腔心切面顯示室腔為三角形，短軸切面顯示為月牙形，腔內(nèi)有三組乳頭肌，腱索較粗大，并有兩組乳頭附著在室間隔上，內(nèi)膜面粗糙，有節(jié)制索回聲。
此外，若左右心室其一為殘余腔，可根據(jù)位置判定。位于前上方的常為殘余右心室；位于后下方的常為殘余左心室；若患者臨床表現(xiàn)存在紫紺時(shí)，一粗一細(xì)兩條動(dòng)脈中，細(xì)的一條多為肺動(dòng)脈。
126．完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲特征是什么？其與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有什么本質(zhì)的不同？
完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位與矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位都屬于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位畸形，但兩者的病理解剖及病理生理學(xué)則有很大差異。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位解剖上主動(dòng)脈起始于右心室，肺動(dòng)脈起始于左心室。如無病理性體、肺循環(huán)之間的溝通，如房缺、室缺、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等，血液分別在體肺循環(huán)內(nèi)無效循環(huán)，病人將無法生存。即使有這些溝通，病人也極少生存到成人。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是在原始心管彎曲向左的基礎(chǔ)上出現(xiàn)主肺動(dòng)脈錯(cuò)位，這樣由于心室的錯(cuò)位使由于大動(dòng)脈錯(cuò)位的血流動(dòng)力學(xué)得以矯正，即腔靜脈血回流入右心房，經(jīng)二尖瓣、左室后由肺動(dòng)脈進(jìn)入肺循環(huán)；肺靜脈血進(jìn)入左心房，經(jīng)三尖瓣、右室后由主動(dòng)脈進(jìn)人體循環(huán)。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位如不伴有其它畸形，如房缺、室缺等，可無癥狀。如合并其它畸形，則有相應(yīng)的改變。與完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位不同，矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位多生存至成年。
完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的超聲圖像表現(xiàn)包括：①主動(dòng)脈在前，完全起始于右心室，內(nèi)徑較寬；②肺動(dòng)脈在后，完全起始于左心室，內(nèi)徑較窄，常伴有肺動(dòng)脈瓣狹窄；③二尖瓣前葉與主動(dòng)脈后壁連續(xù)消失，與肺動(dòng)脈后壁呈連續(xù)狀態(tài)；④大動(dòng)脈短軸顯示主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前或左前方；⑤心房心室關(guān)系多正常，左房經(jīng)二尖瓣與左室相連，右房經(jīng)三尖瓣與右室相連；⑥顯示卵圓孔未閉、室間隔缺損、房間隔缺損，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉單獨(dú)或兩者同時(shí)并存，缺損一般較大；⑦冠狀動(dòng)脈起源和走行可正?；虍惓?；⑧右心室腔明顯擴(kuò)大，右心室壁肥厚。右房增大。左房室腔相對變小。
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