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【病理學(xué)總結(jié)】呼吸系統(tǒng)疾病


第七章 呼吸系統(tǒng)疾病

第一節(jié) 慢性阻塞性肺病


一、慢性支氣管炎(chronic bronchitis)

是指氣管、支氣管粘膜及其周圍組織的慢性非特異性炎癥。臨床上以反復(fù)咳嗽、咳痰或伴有喘息癥狀為特征,且癥狀每年至少持續(xù)3個月,連續(xù)兩年以上。

(一)病因和發(fā)病機(jī)制:
感冒;寒冷氣候;病毒感染和繼發(fā)性細(xì)菌感染;最常見的病毒是鼻病毒、腺病毒和呼吸道合胞病毒,細(xì)菌最常見的是肺炎球菌、肺炎克雷伯桿菌、流感嗜血桿菌、奈瑟球菌等。吸煙;長期接觸工業(yè)粉塵、大氣污染和過敏因素;


內(nèi)在因素:機(jī)體抵抗力降低,呼吸系統(tǒng)防御功能受損、神經(jīng)內(nèi)分泌功能失調(diào)。

(二)病理變化:

各級支氣管均可受累。反復(fù)的損傷和修復(fù)。
1、粘膜上皮病變

纖毛倒伏、脫失。上皮細(xì)胞變性、壞死脫落,杯狀細(xì)胞增多,并可發(fā)生鱗狀上皮化生。

2、粘液腺肥大、增生,分泌亢進(jìn),漿液腺發(fā)生粘液化。

3、管壁充血,淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤;

4、管壁平滑肌束斷裂、萎縮,軟骨變性、萎縮,鈣化或骨化。

(三)臨床病理聯(lián)系:
咳嗽、咳痰、喘息。痰一般呈白色粘液泡沫狀。

二、肺氣腫:
肺氣腫(pulmonary emphysema)是指呼吸細(xì)支氣管以遠(yuǎn)的末梢肺組織(包括呼吸性支氣管、肺泡管、肺泡囊、肺泡)因殘氣量增多而呈持久性擴(kuò)張,并伴有肺泡間隔破壞,以致肺組織彈性減弱,容積增大的一種病理狀態(tài)。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制:
1、阻塞性通氣障礙

慢性支氣管炎等細(xì)支氣管炎癥--造成管壁增厚,管腔狹窄,阻塞或塌陷。

2、老年性

肺組織發(fā)生退行性變,彈性回縮力降低而引起
3、抗胰蛋白酶缺乏

導(dǎo)致彈性蛋白酶增多、活性增高—降解肺組織中的彈性蛋白、膠原蛋白和蛋白多糖,導(dǎo)致肺的組織結(jié)構(gòu)受損。

先天性常染色體隱性遺傳病,發(fā)病年齡早,有家族史,病程短,多為全腺泡型肺氣腫。


(二)類型及其病變特點(diǎn):
1、肺泡性肺氣腫

由于常合并有小氣道阻塞性通氣障礙,故又有慢性阻塞性肺氣腫之稱。

(1)腺泡中央型肺氣腫

肺腺泡中央?yún)^(qū)的呼吸性細(xì)支氣管囊狀擴(kuò)張,肺泡管、肺泡囊變化不明顯。

(2)腺泡周圍型肺氣腫

也叫隔旁肺氣腫。肺腺泡遠(yuǎn)側(cè)端的肺泡管和肺泡囊擴(kuò)張,而近側(cè)端的呼吸細(xì)支氣管基本正常。
(3)全腺泡型肺氣腫


2、間質(zhì)性肺氣腫

是由于肺內(nèi)壓急劇升高,肺泡壁或細(xì)支氣壁破裂,氣體逸入肺間質(zhì)內(nèi),在小葉間隔與肺膜連接處形成串珠狀小氣泡,分布于肺膜下。

(三)病理變化:
1、肉眼

肺顯著膨大,邊緣鈍圓,色澤灰白,表面??梢娎吖菈汉郏谓M織柔軟而彈性差,指壓后的壓痕不易消退,觸之捻發(fā)音增強(qiáng)。
2、鏡下

肺泡擴(kuò)張,間隔變窄,肺泡孔擴(kuò)大,肺泡間隔斷裂,肺泡壁毛細(xì)血管減少,肺小動脈內(nèi)膜纖維性增厚。擴(kuò)張的肺泡融合成較大的囊腔。小支氣管和細(xì)支氣管可見慢性炎癥。

(四)臨床病理聯(lián)系:
氣短,胸悶。合并呼吸道感染時,可出現(xiàn)缺氧、酸中毒等一系列癥狀。胸廓前后徑增大,呈桶狀胸。胸廓呼吸運(yùn)動減弱。叩診呈過清音,心濁音界縮小或消失,肝濁音界下降。語音震顫減弱。聽診時呼吸音減弱,呼氣延長。可繼發(fā)肺心病,嚴(yán)重者可出現(xiàn)呼吸衰竭及肺性腦病。

三、支氣管擴(kuò)張癥:
支氣管擴(kuò)張(bronchiectasis)是指支氣管的持久性擴(kuò)張。 
(一)病因和發(fā)病機(jī)制
1、管壁的支撐結(jié)構(gòu)的損壞:呼吸道反復(fù)感染—麻疹、百日咳、慢支、結(jié)核......
2、遺傳因素(發(fā)育不良)--肺囊性纖維化

(二)病理變化

多累及兩側(cè)肺,一般為段級以下至直徑2mm以上的中小支氣管受累。
1、肉眼觀

病變支氣管可呈圓柱狀或囊狀擴(kuò)張,肺呈蜂窩狀。擴(kuò)張的管腔內(nèi)常潴有黃綠色膿性或血性滲出物。周圍肺組織常發(fā)生程度不等的肺萎陷、纖維化和肺氣腫。先天性支氣管擴(kuò)張常呈多囊狀。
2、鏡下

支氣管壁呈慢性炎癥、彌漫性炎細(xì)胞浸潤、不同程度的組織破壞、鱗狀上皮化生、支氣管周圍的纖維組織增生。

(三)臨床病理聯(lián)系及結(jié)局

并發(fā)肺膿腫、膿胸、膿氣胸。若經(jīng)血道播散可引起腦膜炎、腦膿腫等??蓪?dǎo)致肺動脈高壓,引起肺心病。


第二節(jié) 慢性肺源性心臟病


慢性肺源性心臟病(chronic corpulmonale)是因慢性肺疾病、肺血管及胸廓疾病引起肺循環(huán)阻力增加、肺動脈壓力升高而招致的以右心室肥厚、擴(kuò)張為特征的心臟病,簡稱慢性肺心病。


(一)病因和發(fā)病機(jī)制:
1、慢性阻塞性肺疾病導(dǎo)致肺循環(huán)阻力增加和肺動脈高壓。
2、限制性肺疾病,如胸廓病變、脊柱彎曲、胸膜纖維化及胸廓成形術(shù)后等,引起限制性通氣障礙,
3、肺血管疾病。

(二)病理變化:
1、肺病變

除原有病變外,細(xì)、小動脈病變是肺心病的肺內(nèi)的主要病變。肌型小動脈中膜肥厚、內(nèi)膜下出現(xiàn)縱行肌束,無肌型細(xì)動脈肌化、肺小動脈炎,肺小動脈彈力纖維和膠原纖維增生以及肺小動脈血栓形成和機(jī)化。此外,肺泡壁毛細(xì)血管數(shù)量顯著減少。
2、心臟病變

右心室肥厚,心腔擴(kuò)張,形成橫位心,心尖主由右心室構(gòu)成。心尖鈍圓、肥厚。心臟重量增加。肺動脈圓錐隆起,肺動脈瓣下2cm處右心室厚度超過5mm,(正常3-4mm)為肺心病重要的病理診斷指標(biāo)。鏡下,心肌細(xì)胞肥大,核增大著色深。肌纖維萎縮、肌漿溶解、橫紋消失,間質(zhì)水腫和膠原纖維增生。

(三)臨床病理聯(lián)系:
除原有肺疾病的癥狀和體征外,主要是逐漸出現(xiàn)的呼吸功能不全和右心衰竭的癥狀和體征。


第三節(jié) 肺 炎



大葉性肺炎

小葉性肺炎

病毒性肺炎

支原體性肺炎

病因

肺炎雙球菌

化膿菌

流感、腺、巨細(xì)胞病毒

支原體

好發(fā)

青壯年

小兒老年體弱

多小兒

兒童、青年

性質(zhì)

纖維素性炎

化膿性炎

滲出性炎

滲出性炎

分布

大葉、肺段

小葉

間質(zhì)

間質(zhì)

病變

四期

細(xì)支氣管為中心的化膿性炎

間質(zhì)增寬,包涵體形成,

間質(zhì)增寬,但不形成明顯的包涵體

滲出物

單一

不同或混合

單核淋巴細(xì)胞

單核淋巴細(xì)胞

結(jié)構(gòu)

不破壞

破壞



合并癥

肉質(zhì)樣變,休克

肺膿腫、支擴(kuò)

混合感染,支擴(kuò)

混合感染


一、大葉性肺炎:


大葉性肺炎(lobar pneumonia)主要是由肺炎鏈球菌感染引起,病變起始于肺泡,并迅速擴(kuò)展至整個或多個大葉的肺的纖維素性炎。


(一)病因和發(fā)病機(jī)制:
1、誘因:受寒、疲勞、醉酒、感冒、麻醉、糖尿病、肝、腎疾病等。
2、內(nèi)因:呼吸道的防御功能被削弱,機(jī)體抵抗力降低

細(xì)菌侵入肺泡后,在其中繁殖,特別是形成的漿液性滲出物又有利于細(xì)菌生長,引起肺組織的變態(tài)反應(yīng),肺泡間隔毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增強(qiáng),漿液和纖維蛋白原大量滲出,細(xì)菌和炎癥可沿肺泡間孔或呼吸性支氣管迅速向鄰近肺組織蔓延。

(二)病理變化:
1、部位:病變一般發(fā)生在單側(cè)肺,多見于左肺下葉,也可同時或先后發(fā)生于兩個以上肺葉。
2、分期及特點(diǎn):
(1)充血水腫期,肺泡腔內(nèi)有大量漿液性滲出物,混有少數(shù)紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞,并含有大量細(xì)菌。
(2)紅色肝樣變期:肺泡腔內(nèi)有大量紅細(xì)胞,少量纖維蛋白、中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞。病變肺葉顏色較紅,質(zhì)實如肝。此期患者可有鐵銹色痰。纖維素性胸膜炎。
(3)灰色肝樣變期:肺泡腔內(nèi)充滿混有紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、巨噬細(xì)胞的纖維素性滲出物,病變肺葉質(zhì)實如肝,明顯腫脹,重量增加,呈灰白色。粘液膿痰,不易檢出肺炎球菌??贵w形成。
(4)溶解消散期

(三)并發(fā)癥:
1、肺肉質(zhì)變(pulmonary carnification):某些大葉性肺炎患者嗜中性粒細(xì)胞滲出過少,其釋出的蛋白酶不足以及時溶解和消除肺泡腔內(nèi)的纖維素等滲出物,則由肉芽組織予以機(jī)化。肉眼觀病變部位肺組織變成褐色肉樣纖維組織,稱為肺肉質(zhì)變。
2、肺膿腫及膿胸或膿氣胸
3、纖維素性胸膜炎
4、敗血癥或膿毒敗血癥
5、感染性休克

二、小葉性肺炎:
小葉性肺炎(lobular pneumonia)主要由化膿菌感染引起,病變起始于細(xì)支氣管,并向周圍或末梢肺組織發(fā)展,形成以肺小葉為單位、呈灶狀散布的肺化膿性炎。因其病變以支氣管為中心故又稱支氣管肺炎(bronchopneumonia)。
(一)病因和發(fā)病機(jī)制:
常見的致病菌有葡萄球菌、鏈球菌、肺炎球菌、流感嗜血桿菌、綠膿桿菌和大腸桿菌等。誘因:傳染病、營養(yǎng)不良、惡病質(zhì)、慢性心力衰竭、昏迷、麻醉、手術(shù)后等,使機(jī)體抵抗力下降,呼吸系統(tǒng)的防御功能受損。


小葉性肺炎的發(fā)病常和那些致病力較弱的病菌菌群有關(guān)。通常是口腔或呼吸道內(nèi)致病力較弱的常駐菌。在機(jī)體防御力下降時發(fā)病。因此,小葉性肺炎常常是某些疾病的并發(fā)癥。

(二)病理變化: 
1、部位:散布于兩肺各葉,尤以背側(cè)和下葉病灶較多。
2、病變特征是肺組織內(nèi)散布一些以細(xì)支氣管為中心的化膿性炎癥病灶。嚴(yán)重者,病灶互相融合甚或累及全葉,形成融合性支氣管肺炎。鏡下,病灶中支氣管、細(xì)支氣及其周圍的肺泡腔內(nèi)流滿膿性滲出物。一般不累及胸膜。

(三)并發(fā)癥:
心力衰竭、呼吸衰竭、膿毒敗血癥、肺膿腫及膿胸等。支氣管破壞較重且病程較長者,可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。

(四)臨床病理聯(lián)系:
咳嗽,痰呈粘液膿性,聽診可聞濕啰音。X線檢查,可見肺野內(nèi)散在不規(guī)則小片狀或斑點(diǎn)狀模糊陰影。在幼兒,年老體弱者,特別是并發(fā)于其他嚴(yán)重疾病時,預(yù)后大多不良。

三、間質(zhì)性肺炎

發(fā)生于肺間質(zhì)的急性滲出性炎。

(一)病因:病毒、支原體感染。
(二)病變特點(diǎn):大體:肺組織呈暗灰色,無明顯實變。
鏡下:肺泡間隔明顯增寬,可見充血、水腫,炎性細(xì)胞浸潤。肺泡內(nèi)無明顯滲出。


第四節(jié) 硅 肺(silicosis)


硅肺是長期吸入大量含游離二氧化硅(SiO2)粉塵微粒所引起的以肺纖維化為主要病變的全身性疾病。


一、病因和發(fā)病機(jī)制:
1、病因:小于5μm的硅塵。尤以1~2μm的硅塵微粒引起的病變最為嚴(yán)重。
2、機(jī)理:巨噬細(xì)胞“自殺”學(xué)說;免疫學(xué)說

脫離硅中作業(yè)后,肺部病變?nèi)岳^續(xù)發(fā)展。

二、基本病變

硅結(jié)節(jié)形成和肺間質(zhì)彌漫性纖維化是硅肺的基本病變。
(一)硅結(jié)節(jié)形成:
1、細(xì)胞性結(jié)節(jié),吞噬硅塵的巨噬結(jié)胞局灶性聚積;
2、纖維性結(jié)節(jié),由纖維母細(xì)胞、纖維細(xì)胞和膠原纖維構(gòu)成;
3、玻璃樣結(jié)節(jié),鏡下,典型的硅結(jié)節(jié)是由呈同心圓狀或旋渦狀排列的、已發(fā)生玻璃樣變的膠原纖維構(gòu)成。結(jié)節(jié)中央往往可見內(nèi)膜增厚的血管。
(二)彌漫性間質(zhì)纖維化,胸膜廣泛增厚。

(三)淋巴結(jié)的病變

腫大,互相融合,正常結(jié)構(gòu)破壞,在纖維化基礎(chǔ)上又典型的硅結(jié)節(jié)形成。

三、硅肺的分期和病變特點(diǎn):
1、Ⅰ期矽肺

硅結(jié)節(jié)主要局限在淋巴系統(tǒng),肺組織中硅結(jié)節(jié)較少。
2、Ⅱ期矽肺

硅結(jié)節(jié)數(shù)量增多、體積增大,可散于全肺,但仍以肺門周圍中、下肺葉較密集,總的病變范圍不超過全肺的1/3。
3、Ⅲ期硅肺(重癥硅肺)

硅結(jié)節(jié)密集融合成塊,結(jié)節(jié)之間常有灶周肺氣腫和肺不張。新鮮肺標(biāo)本可豎立不倒,切開有砂粒感。入水下沉。

四、合并癥:
1、硅肺結(jié)核病

硅肺合并結(jié)核病時稱為硅肺結(jié)核病。越到晚期,并發(fā)幾率越高。
2、肺感染 
3、慢性肺源性心臟病 
4、肺氣腫和自發(fā)性氣胸 


第五節(jié) 呼吸系統(tǒng)常見惡性腫瘤


一、肺癌(lung cancer)
(一)發(fā)病概況
(二)病因

肺癌與下列因素有關(guān):
1、吸煙 
2、大氣污染 
3、職業(yè)因素 
4、電離輻射 
(三)肺癌的組織發(fā)生:
絕大多數(shù)肺癌均起源于各級支氣管粘膜上皮,源于支氣管腺體或肺泡上皮細(xì)胞者較少。因而肺癌實為支氣管源性癌。


小細(xì)胞肺癌來自支氣管粘膜及腺體的Kultschitzky細(xì)胞(嗜銀細(xì)胞),屬于APUD瘤。

支氣管粘膜上皮可以經(jīng)過兩種途徑癌變

(1)由基底細(xì)胞直接癌變;

(2)經(jīng)上皮增生、鱗狀上皮化生、非典型增生、原位癌,逐漸演化為浸潤癌。

(四)病理變化:

1、肉眼類型: 
(1)中央型:癌塊位于肺門部,由主支氣管和葉支氣管發(fā)生。形成環(huán)繞癌變支氣管的巨大癌塊,形狀不規(guī)則或呈分葉狀,與肺組織的界限不清,有時比較清晰。癌塊周圍可有衛(wèi)星灶。有時癌塊內(nèi)也可見壞死空腔。
(2)周圍型:位于肺葉周邊部,癌發(fā)生在段或亞段支氣管,往往在近臟層胸膜的肺組織內(nèi)形成球形或結(jié)節(jié)狀無包膜的癌塊,與周圍肺組織的界限較清晰,而與支氣管的關(guān)系不明顯。
(3)彌漫型:此型罕見,癌組織沿肺泡管、肺泡彌漫性浸潤生長,呈肺炎樣外觀,或呈大小不等的結(jié)節(jié)散布于多個肺葉內(nèi)。

2、組織學(xué)類型:
(1)鱗狀細(xì)胞癌:約占30-50%。腫瘤由支氣管粘膜上皮經(jīng)鱗狀上皮化生惡變而來。肉眼通常是中央型,按組織血分化程度不同可分為高分化、中分化、低分化三級;為肺癌中最常見的類型。
(2)小細(xì)胞癌:約占20-25%,肉眼多為中央型,又叫燕麥細(xì)胞癌。起源于支氣管粘膜和粘液腺內(nèi)Kultschitzky細(xì)胞,是一種具有異源性內(nèi)分泌功能的腫瘤。
(3)腺癌:約占35%,發(fā)生率在肺癌中占第三位。肉眼多為周邊型,亞型:肺泡細(xì)胞癌,又稱細(xì)支氣管—肺泡細(xì)胞癌,可能源于終末細(xì)支氣管和肺泡上皮細(xì)胞,腫瘤細(xì)胞沿肺泡壁擴(kuò)散,成單層或多層排列。肉眼多呈彌漫型。
(4)大細(xì)胞癌:主由胞漿豐富的大細(xì)胞組成,癌細(xì)胞高度異型。此型惡性程度頗高,生長快,容易侵入血管形成廣泛轉(zhuǎn)移。

(五)擴(kuò)散途徑: 
1、直接蔓延
2、轉(zhuǎn)移:淋巴道轉(zhuǎn)移—由支氣管肺淋巴結(jié)到氣管叉淋巴結(jié)、氣管旁淋巴結(jié),進(jìn)而轉(zhuǎn)移至縱隔、鎖骨上、腋窩、頸部淋巴結(jié)等。癌細(xì)胞侵入肺靜脈而發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。腦、腎上腺和骨是肺癌轉(zhuǎn)移的常見部位。小細(xì)胞癌比鱗癌和腺癌更易發(fā)生血道轉(zhuǎn)移。

(六)臨床病理聯(lián)系:
1、肺部癥狀
2、轉(zhuǎn)移癥狀:胸腔血性積液、上腔綜合征、交感神經(jīng)麻痹綜合征、上肢疼痛及手部肌肉萎縮。
3、神經(jīng)內(nèi)分泌癥狀:類癌綜合征、副腫瘤綜合征(paraneoplasic syndrome)

二、鼻咽癌:
(一)病因

可能與環(huán)境、病毒、遺傳等方面因素有關(guān)。
(二)病理變化
1、好發(fā)部位:最常見于鼻咽頂部,其次是外側(cè)壁和咽隱窩,前壁最少見。
2、肉眼:早期為局部粘膜粗糙或稍隆起;后為結(jié)節(jié)型、菜花型、粘膜下型、潰瘍型。
3、組織學(xué)類型:鱗狀細(xì)胞癌、腺癌、未分化癌。
(三)擴(kuò)散途徑

直接蔓延、淋巴道轉(zhuǎn)移、血道轉(zhuǎn)移。

三、喉癌(carcinoma of the larynx)
(一)病理變化

分為喉內(nèi)癌、喉外癌,多發(fā)生于聲帶。組織學(xué)類型有:鱗狀細(xì)胞癌(最多見)、腺癌。
(二)擴(kuò)散途徑

直接蔓延多見、淋巴道轉(zhuǎn)移(較晚)、血道轉(zhuǎn)移。

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