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1.先天性主動(dòng)脈疾病

如馬凡綜合征、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓離斷等。

2.后天性主動(dòng)脈疾病

如主動(dòng)脈夾層、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈瓣狹窄、梅毒等。

1.假性主動(dòng)脈瘤

最常見(jiàn)于主動(dòng)脈峽部。

2.真性主動(dòng)脈瘤

（1）分類

根據(jù)解剖形態(tài)可分為梭形或紡錘形主動(dòng)脈瘤、囊狀主動(dòng)脈瘤和混合性動(dòng)脈瘤。

圖1

圖2

根據(jù)解剖部位可分為根部主動(dòng)脈瘤（圖1A）、升主動(dòng)脈瘤（圖1B）、主動(dòng)脈弓部瘤（圖1C）、胸降主動(dòng)脈瘤（圖1D）、腹胸降主動(dòng)脈瘤（圖2），其中，胸降主動(dòng)脈瘤經(jīng)Crawford分型，可分為I型：動(dòng)脈瘤累及整個(gè)胸降主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈上腹主動(dòng)脈；II型：動(dòng)脈瘤累及整個(gè)胸降主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈；III型：動(dòng)脈瘤累及胸降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段和整個(gè)腹主動(dòng)脈；IV型：動(dòng)脈瘤累及整個(gè)腹主動(dòng)脈；V型：動(dòng)脈瘤累及胸降主動(dòng)脈遠(yuǎn)段和腎動(dòng)脈上腹主動(dòng)脈。

3.主動(dòng)脈竇瘤

約99%的主動(dòng)脈竇瘤為單個(gè)主動(dòng)脈竇發(fā)生的竇瘤，以右冠狀動(dòng)脈竇瘤最為常見(jiàn)。右冠竇瘤80％以上破入右室，其次為右房。無(wú)冠竇瘤92％以上破入右房。左冠竇瘤可破入左室、右房、左房或心包。

超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

當(dāng)冠狀動(dòng)脈竇瘤未破時(shí)，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖于瘤體內(nèi)可見(jiàn)舒張期的五彩鑲嵌血流信號(hào)，但無(wú)穿過(guò)瘤壁的血流信號(hào)；當(dāng)冠狀動(dòng)脈竇瘤破裂時(shí)，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)穿過(guò)瘤壁的多色鑲嵌湍流信號(hào)。

脈沖多普勒超聲心動(dòng)圖和連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖在破口處或破口下游可探及高速湍流頻譜，峰值流速多為3.5～4.75m/s。

若竇瘤破入左室和室間隔，則為舒張期分流；若破入其他部位，則為連續(xù)性分流。

圖3

圖3A為主動(dòng)脈短軸切面，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈右冠竇呈瘤樣膨向右室流出道，可見(jiàn)破口（箭頭所示）。圖3B為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)破口處有連續(xù)分流的血流信號(hào)。

圖4

圖4A為經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈右冠竇呈瘤樣膨向右房（箭頭所示）。圖4B為連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖，可于破口處探及高速湍流頻譜。圖4C為經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈右冠竇呈瘤樣膨向右房，且壁上有一較小的破口。圖4D為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察破口處，可見(jiàn)自主動(dòng)脈流向右房的連續(xù)性分流信號(hào)。

圖5

圖5A為左室長(zhǎng)軸切面，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈根部呈囊狀擴(kuò)張。圖5B為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣明顯反流。

4.診斷及鑒別診斷

（1）真性動(dòng)脈瘤vs.假性動(dòng)脈瘤

真性動(dòng)脈瘤的瘤壁由主動(dòng)脈壁構(gòu)成，瘤壁回聲強(qiáng)度與主動(dòng)脈壁相同。假性動(dòng)脈瘤的瘤壁由血栓及周圍機(jī)化軟組織構(gòu)成，其厚度、回聲強(qiáng)度與主動(dòng)脈壁差異較大，且其瘤腔與主動(dòng)脈腔相通。

（2）假性動(dòng)脈瘤vs.主動(dòng)脈夾層

二者相同之處是均為內(nèi)膜回聲連續(xù)中斷出現(xiàn)破口。不同的是，假性動(dòng)脈瘤為全層破裂，有瘤壁組織包繞；主動(dòng)脈夾層可見(jiàn)內(nèi)膜回聲隨心動(dòng)周期來(lái)回?cái)[動(dòng)。

5.聲學(xué)造影的應(yīng)用

當(dāng)竇瘤突向右心時(shí)，右心聲學(xué)造影可見(jiàn)竇瘤形成的囊性負(fù)性造影區(qū)。當(dāng)竇瘤破裂時(shí)，右心聲學(xué)造影可見(jiàn)囊性負(fù)性造影區(qū)和分流形成的射流負(fù)性造影區(qū)。

馬凡綜合征又稱主動(dòng)脈及瓣環(huán)遲緩癥、蜘蛛指（趾)）綜合征，是一種全身性結(jié)締組織常染色體顯性遺傳病。有家族聚集性，與性別無(wú)關(guān)。臨床上主要表現(xiàn)為骨骼異常，有心血管、眼部、皮膚及肺部改變，且易患膿胸、肺膿瘍、氣胸等。

1.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

（1）主動(dòng)脈瘤

主動(dòng)脈呈瘤樣擴(kuò)張，尤以竇部為著，呈“蒜頭樣”或“梨狀”，管壁變薄。

（2）主動(dòng)脈夾層

主動(dòng)脈內(nèi)可見(jiàn)剝脫內(nèi)膜回聲。

（3）主動(dòng)脈瓣脫垂

主動(dòng)脈瓣脫入左室流出道，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)舒張期的反流信號(hào)。

（4）二尖瓣脫垂

二尖瓣脫入左房，彩色多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)收縮期的偏心性反流信號(hào)。

（5）其他

冠狀動(dòng)脈受累、心包積液、縱隔血腫、室壁運(yùn)動(dòng)障礙。

圖6

圖6A為左室長(zhǎng)軸切面，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈根部前后壁的內(nèi)膜均剝脫、斷裂，于舒張期甩入左室（箭頭所示）。圖6B為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)大量主動(dòng)脈瓣反流信號(hào)。

2.診斷及鑒別診斷

馬凡綜合征的診斷及鑒別診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和體征。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖對(duì)診斷主動(dòng)脈擴(kuò)張、主動(dòng)脈夾層和瓣膜脫垂有較高敏感性和特異性。

（1）先天性主動(dòng)脈竇瘤

不伴有馬凡綜合征的特異性骨骼及眼部改變。

（2）主動(dòng)脈瓣狹窄后升主動(dòng)脈擴(kuò)張

常見(jiàn)主動(dòng)脈瓣增厚、回聲增強(qiáng)，且開(kāi)放受限，瓣上血流速度增快。

（3）其他導(dǎo)致主動(dòng)脈擴(kuò)張和瓣膜脫垂的病變

無(wú)馬凡綜合征的臨床表現(xiàn)和體征。

1.分類

圖7

（1）導(dǎo)管前型（嬰兒型）（圖7A）

縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管發(fā)生前，較少見(jiàn)。常累及主動(dòng)脈弓及左鎖骨下動(dòng)脈，下半身主要靠動(dòng)脈導(dǎo)管供血，常合并其他先心病。此型患者預(yù)后不良，如不能及時(shí)手術(shù)治療，多于嬰兒期死亡。

（2）導(dǎo)管后型（成人型）（圖7B）

縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶遠(yuǎn)側(cè)，較多見(jiàn)。早期無(wú)明顯癥狀，少數(shù)出現(xiàn)頭痛、氣短、下肢乏力及間歇性跛行等癥狀?；颊邉?dòng)脈導(dǎo)管多數(shù)已閉合，較少合并心內(nèi)畸形。

圖8

觀察圖8A可見(jiàn)縮窄位于動(dòng)脈導(dǎo)管之前，為導(dǎo)管前型主動(dòng)脈縮窄。動(dòng)脈導(dǎo)管多不閉合，下半身主要靠動(dòng)脈導(dǎo)管供血。觀察圖8B可見(jiàn)縮窄位于動(dòng)脈韌帶遠(yuǎn)側(cè)，為導(dǎo)管后型主動(dòng)脈縮窄，多為局限性。動(dòng)脈導(dǎo)管多閉合，形成動(dòng)脈韌帶。

2.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

圖9

圖9A為胸骨上窩主動(dòng)脈長(zhǎng)軸切面，該切面可顯示縮窄的部位及范圍，觀察可見(jiàn)降主動(dòng)脈距左鎖骨下動(dòng)脈約10mm處明顯變窄。彩色多普勒超聲心動(dòng)圖顯示降主動(dòng)脈縮窄處血流明顯加快，呈五彩鑲嵌狀（箭頭所示）。圖9B為連續(xù)多普勒超聲心動(dòng)圖，可探及收縮期高速血流頻譜，最大峰值速度達(dá)360cm/s。

圖10

圖10A為胸骨上窩切面，觀察降主動(dòng)脈起始處內(nèi)側(cè)，可見(jiàn)一膜樣結(jié)構(gòu)突入主動(dòng)脈腔內(nèi)使之變窄（箭頭所示）。圖10B為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)降主動(dòng)脈縮窄處血流明顯加快，呈五彩鑲嵌狀（箭頭所示）。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷要點(diǎn)

①主動(dòng)脈某一節(jié)段內(nèi)徑局限性顯著縮窄，且縮窄常發(fā)生于主動(dòng)脈峽部。

②多普勒超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)縮窄部位的高速湍流信號(hào)。

③升主動(dòng)脈擴(kuò)張、降主動(dòng)脈縮窄后可有擴(kuò)張、左室肥厚。

④主動(dòng)脈縮窄的判斷標(biāo)準(zhǔn)：a.縮窄內(nèi)徑/腹主動(dòng)脈內(nèi)徑＜0.5，提示重度狹窄；b.連續(xù)多普勒測(cè)量縮窄部位最大瞬時(shí)壓差≥40mmHg；c.舒張期縮窄部位血流峰值速度減半時(shí)間＞100ms。

⑤腹主動(dòng)脈最大流速/縮窄處最大流速（縮窄指數(shù)）≤0.25。

（2）鑒別診斷

①主動(dòng)脈弓中斷

主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈之間連續(xù)性中斷，且彩色血流顯象及多普勒超聲心動(dòng)圖示主動(dòng)脈弓中斷處無(wú)血流信號(hào)和高速血流頻譜。

②雙主動(dòng)脈弓

二維及三維超聲心動(dòng)圖顯示升主動(dòng)脈分為前后兩支。彩色血流顯象示前、后雙主動(dòng)脈弓的血流信號(hào)，包繞氣管，后匯成一支降主動(dòng)脈或直接延續(xù)為兩支降主動(dòng)脈。

1.分類

（1）峽部：A型，左鎖骨下動(dòng)脈以遠(yuǎn)。

（2）遠(yuǎn)側(cè)弓：B型，位于左頸總動(dòng)脈與左鎖骨下動(dòng)脈之間，最為常見(jiàn)。

（3）近側(cè)弓：C型，位于無(wú)名動(dòng)脈與左頸總動(dòng)脈之間。

2.超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)

（1）二維超聲心動(dòng)圖

可見(jiàn)主動(dòng)脈弓部連續(xù)性中斷、較粗大的未閉動(dòng)脈導(dǎo)管、繼發(fā)性室間隔與左室壁肥厚，還可見(jiàn)其他心內(nèi)畸形（如室間隔缺損、房間隔缺損等）。

（2）多普勒超聲心動(dòng)圖

可見(jiàn)主動(dòng)脈弓部連續(xù)性中斷，彩色血流顯像示無(wú)血流通過(guò)。動(dòng)脈導(dǎo)管血流直接進(jìn)入降主動(dòng)脈。彩色血流顯像和頻譜多譜勒超聲心動(dòng)圖可顯示其他合并心臟畸形的分流位置。

圖11

圖11A為胸骨上窩切面，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈弓部?jī)?nèi)徑正常，弓部在左鎖骨下動(dòng)脈開(kāi)口遠(yuǎn)端中斷。圖11B為彩色多普勒超聲心動(dòng)圖，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈弓的血流信號(hào)較明亮，但未與遠(yuǎn)端血管相交通。圖11C為主動(dòng)脈短軸切面，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣為兩葉，且開(kāi)放受限。圖11D為磁共振檢查，觀察可見(jiàn)主動(dòng)脈弓在發(fā)出左鎖骨下動(dòng)脈后中斷，肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈之間可見(jiàn)粗大的動(dòng)脈導(dǎo)管。降主動(dòng)脈與肋間動(dòng)脈有豐富的側(cè)支循環(huán)。

3.診斷及鑒別診斷

（1）診斷要點(diǎn)

①主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈連續(xù)性中斷。

②彩色血流顯像示主動(dòng)脈弓與降主動(dòng)脈間無(wú)血流通過(guò)。

③合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等其他心臟畸形。

④合并室間隔和左室壁肥厚。

（2）鑒別診斷

需與主動(dòng)脈縮窄、雙主動(dòng)脈弓等鑒別。