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兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征（MIS-C）是一種急性感染后高炎癥狀態(tài)，特指發(fā)生在SARS-CoV-2感染后2~6周，年齡在18歲以下人群，出現(xiàn)發(fā)熱、全身炎癥反應(yīng)及多系統(tǒng)器官受累。在2020年4月首次報(bào)道，具體發(fā)病率尚不明確，患病率在0.027%~0.074%。以男性多見(jiàn)，最常見(jiàn)發(fā)病年齡為5~11歲。
MIS-C的發(fā)病機(jī)制為感染后繼發(fā)免疫失調(diào)導(dǎo)致細(xì)胞因子風(fēng)暴，造成氧化應(yīng)激和內(nèi)皮功能障礙，引起多系統(tǒng)損害?？梢苑譃橐韵?種機(jī)制：（1）SARS-CoV-2直接介導(dǎo)細(xì)胞損傷；（2）ACE2受體下調(diào)導(dǎo)致RAAS失調(diào)；（3）內(nèi)皮損傷及血栓形成；（4）免疫反應(yīng)失調(diào)。病理改變主要表現(xiàn)為炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)，充血水腫及缺血壞死，可見(jiàn)血栓形成，合并MAS者骨髓可見(jiàn)吞噬血細(xì)胞。
由于感染COVID-19造成全身多系統(tǒng)炎癥反應(yīng)，MIS-C表現(xiàn)為持續(xù)高熱（39 ℃-40 ℃），伴有乏力、肌痛及多系統(tǒng)損害?；颊咂つw黏膜可出現(xiàn)類似川崎病樣表現(xiàn)，如多形性紅斑、口唇皸裂、楊梅舌、球結(jié)膜水腫、趾指端腫脹蛻皮及淺表淋巴結(jié)腫大。與川崎病冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)不同的是，MIS-C更多表現(xiàn)為胃腸道癥狀、心肌炎、心源性休克。實(shí)驗(yàn)室檢查方面，MIS-C較川崎病炎癥反應(yīng)更強(qiáng)烈，其 CRP、ESR、SF等炎癥標(biāo)志物水平更高，淋巴細(xì)胞、血紅蛋白減少及凝血功能異常D-二聚體升高更多，會(huì)出現(xiàn)血小板減少，還有心肌標(biāo)志物（BNP、TnI）升高。MIS-C中大部分患者出現(xiàn)≥4個(gè)臟器受累，以心血管功能障礙（心室功能不全、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈瘤、心律失常及傳導(dǎo)異常、心包炎等）和胃腸道癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、胰腺炎及腹腔積液等）最常見(jiàn)，此外還有神經(jīng)系統(tǒng)（頭痛、腦血管病變、癲癇發(fā)作、腦病等），呼吸系統(tǒng)（咳嗽、氣促、胸腔積液等），泌尿系統(tǒng)（急性腎損傷）及血液系統(tǒng)（貧血、血小板減少等）受累。
世界衛(wèi)生組織、美國(guó)CDC及英國(guó)皇家兒童健康學(xué)院均制定了MIS-C的初步診斷標(biāo)準(zhǔn)，目前尚無(wú)國(guó)際公認(rèn)診斷標(biāo)準(zhǔn)。診斷時(shí)可參考2022年ACR指南制定的MIS-C診斷路徑，根據(jù)MIS-C的臨床表現(xiàn)、是否合并休克、鑒別診斷等情況進(jìn)行分級(jí)評(píng)估。
MIS-C的治療目標(biāo)為穩(wěn)定生命體征、控制炎癥以及預(yù)防冠狀動(dòng)脈瘤、心肌纖維化/瘢痕形成、心臟傳導(dǎo)異常等遠(yuǎn)期后遺癥。具體包括（1）支持治療：密切監(jiān)測(cè)生命體征及心臟受累情況，穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，保證全身灌注，針對(duì)SARS-CoV-2陽(yáng)性者采用抗病毒治療；（2）免疫治療：首選靜脈注射IVIG聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療，治療24 h后仍反復(fù)/持續(xù)發(fā)熱和/或出現(xiàn)臟器受累時(shí)，需考慮大劑量甲潑尼龍沖擊、IL-1受體拮抗劑Anakinra及TNF-α抑制劑英夫利昔單抗加強(qiáng)治療，具體可參照2022年ACR指南中MIS-C免疫調(diào)節(jié)階梯治療方案；（3）抗血小板、抗凝治療：采用低劑量阿司匹林，必要時(shí)加用肝素。MIS-C的遠(yuǎn)期預(yù)后不確切，目前報(bào)道多數(shù)患兒臨床完全恢復(fù)、后遺癥少，總病死率為1%~2%。
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