作者:衡水市第五人民醫(yī)院 鄧虎重 王曉榮 李彥濤 石慶芳
慢性粒細胞白血病(chronic myelocytic leukemia, CML)的急性變類型中2/3~3/4為髓系急性變, 形態(tài)學(xué)以急性粒細胞變和急性粒-單核細胞變較為常見, 紅白血病變較少, 尤其是純紅系細胞白血病更少見?,F(xiàn)報道1例供參考。
一、病歷資料
患者女, 40歲。主因左上腹疼痛于2008年11月30日入院。查體:貧血貌, 脾肋下2cm。血常規(guī):血紅蛋白(Hb)109 g/L, 白細胞(WBC)89.8× 109 /L, 早幼粒細胞1%, 中幼粒細胞11%, 晚幼粒細胞11%, 桿狀核粒細胞41%, 分葉核粒細胞21%, 嗜酸性粒細胞5%, 嗜堿性粒細胞5% (見圖1), 血小板(PLT)356× 109/L。堿性磷酸酶染色, 積分為零。骨髓象:骨髓有核細胞增生明顯活躍, 原始粒細胞1.5%, 早幼粒細胞0.5%, 以中性粒細胞為主, 嗜酸性粒細胞14%, 嗜堿性粒細胞1.5%(見圖2)。結(jié)合堿性磷酸酶積分形態(tài)學(xué)考慮為CML, BCR/ABL融合基因陰性。予以HA方案(高三尖杉酯堿2 mg/d1-7、阿糖胞苷50 mg/d1-7)化療輔以抗感染治療后, WBC降至31.6× 109 /L, 患者家屬主動要求出院。5年后患者因雙下肢疼痛再次入院。查體:胸骨壓痛, 肝肋下2 cm, 脾肋下6 cm, 質(zhì)硬。血常規(guī):Hb 87 g/L, WBC 12.8× 109/L, 人工分類原始粒細胞7%、早幼粒細胞3%、中幼粒細胞8%、晩幼粒細胞2%、桿狀核粒細胞5%、分葉核粒細胞42%、嗜酸性粒細胞3%、嗜堿性粒細胞5%, PLT 43× 109/L。骨髓象:原始粒細胞多達15.5%, 早幼粒細胞4.5%, 嗜酸性粒細胞9%, 嗜堿性粒細胞6%, 紅系缺如(見圖3)。BCR/ABL融合基因陽性。形態(tài)學(xué)診斷為CML進入加速期, 給予1/2HA方案化療, 患者存在感染, 并給予美羅培南、佛康唑聯(lián)合抗感染治療。患者病情較前好轉(zhuǎn), 要求出院, 囑院外繼續(xù)應(yīng)用氟康唑注射液靜點。
圖2 骨髓CML治療前(瑞-姬染色)
圖3 骨髓CML治療后(瑞-姬染色)
患者為進一步治療于2014年1月10日再一次入院。查體:體溫37.2℃, 腹膨隆, 肝肋下10 cm, 巨脾, 質(zhì)硬。血常規(guī):Hb 83 g/L, WBC 3.1× 109/L。血涂片:晩幼粒細胞1%、桿狀核粒細胞5%、分葉核粒細胞26%、淋巴細胞60%、單核細胞8%, 可見原、早紅細胞(見圖4), PLT 59× 109/L。骨髓象:粒細胞減少, 原始粒細胞5%, 紅系明顯增生, 原始紅細胞25.5%, 早幼紅細胞22%, 中幼紅細胞31%, 晩幼紅細胞2.5%, 可見巨型多核幼紅細胞、雙核幼紅細胞及花瓣樣核幼紅細胞(見圖5~7)。細胞化學(xué)染色:過氧化物酶(peroxidase, POX)染色陰性(見圖8), 過碘酸雪夫(periodic acid-schiff stain, PAS)染色顯示幼紅細胞塊狀陽性(見圖9), 非特異性酯酶(nonspecific esterase, NSE)染色顯示幼紅細胞彌漫陽性(見圖10)。形態(tài)學(xué)診為CML急性紅白血病變, 符合世界衛(wèi)生組織標準 AML-M6b。因患者三系減低, 遂在給予1/2HA方案化療同時, 輔以止吐、抑酸、保肝等綜合治療并積極輸注血制品支持治療?;颊呒凹覍僖笞詣映鲈? 告知其出院風(fēng)險。
圖4 血片CML治療后(瑞-姬染色)
圖5 骨髓CML治療后(瑞-姬染色)
圖6 骨髓CML治療后(瑞-姬染色)
圖7 骨髓CML治療后(瑞-姬染色)
圖8 骨髓CML治療后(POX染色)
圖9 骨髓CML治療后(PAS染色)
圖10 骨髓CML治療后(NSE染色)
二、討論
CML是一種起源于多能造血干細胞的克隆性骨髓增殖性腫瘤。臨床上CML分為3期, 分別為慢性期、加速期和急變期。本病例初次診斷時, WBC高達 89.8× 109/L, 血象中嗜酸性粒細胞及嗜堿性粒細胞增多, 骨髓象以中、晚期粒細胞為主, 堿性磷酸酶活性顯著降低, 雖然初次檢查BCR/ABL融合基因為陰性, 結(jié)合患者WBC明顯增高和脾腫大, 且二次檢查時BCR/ABL融合基因則為陽性, CML慢性期的診斷可以成立。
CML患者在慢性期可持續(xù)3~5年, 然后進入加速期和急變期。本病例在5年時進入加速期, 骨髓原始粒細胞多達15.5%, 紅系缺如。維持治療3個月后轉(zhuǎn)入急變期, 形態(tài)學(xué)特點從加速期的紅系缺如轉(zhuǎn)變?yōu)榧弊兤诘募t系高度增生, 而且以紅系前體細胞及巨型多核幼紅細胞為主, 屬于一種少見的CML急性紅白血病變。盧興國等[1]認為在CML中, 觀察細胞圖像和質(zhì)量的變化也有利于識別疾病的進展性。如起病時骨髓象細胞量極其豐富, 治療見效后有核細胞量下降, 近次骨髓檢查又見有核細胞量與臨床無明顯關(guān)系(未改變治療方案)的下降, 同時出現(xiàn)原始粒細胞和早幼粒細胞百分比增高, 病態(tài)有核紅細胞、病態(tài)巨核細胞和PLT增加, 常意味著疾病的進展性。1例CML強力提示疾病加速進展, 患者于7個月后最終進展為急變期。本例患者在加速期3個月后進入急變期, 而且形態(tài)學(xué)發(fā)生了明顯改變, 在臨床診斷工作中實屬罕見。
CML急性變中2/3~3/4為髓系急性變, 1/3~1/4為淋巴系急性變[2]。髓系急性變中, CML急性紅白血病變在現(xiàn)有文獻中報道較少。臨床上AML-M6a為少見白血病, 約占急性白血病的0.8%, AML-M6b更為少見。細胞學(xué)上, 紅白血病被定義為骨髓中幼紅細胞占有核細胞的≥ 50%, 原始細胞占非紅系細胞分類(NEC)的≥ 20%; 純紅系細胞白血病被定義為骨髓有核紅細胞> 80%(早期階段居多), 而原始粒細胞無意義增加[3]。此例患者骨髓涂片幼紅細胞> 80%, 原始紅細胞及早幼紅細胞占47.5%, 且多見巨型多核幼紅細胞及雙核幼紅細胞, 原始細胞約占非紅系細胞分類(NEC)的31%, 同時幼紅細胞PAS染色為塊狀陽性, POX陰性, 故定為AML-M6b更為充分。
感謝:本文承蒙河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院李順義教授審閱, 特此致謝。
來源:《檢驗醫(yī)學(xué)》雜志
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