小王今年30歲,反復(fù)出現(xiàn)口腔潰瘍已經(jīng)有三四年了,每次發(fā)作都疼痛難忍,非常痛苦,常常到口腔科或消化科就診,對癥處理后往往過幾天就會好轉(zhuǎn),但經(jīng)過一段時間又復(fù)發(fā)。后來曾與一位醫(yī)生朋友聊天,發(fā)現(xiàn)他除了口腔潰瘍外還有陰莖處的潰瘍和皮下結(jié)節(jié)性紅斑的表現(xiàn),于是被推薦到風(fēng)濕科就診,經(jīng)過醫(yī)生的詳細(xì)檢查,最后被確診為白塞氏病。河南中醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院風(fēng)濕科李松偉
白塞氏病,又稱貝赫切特病,是一種以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為主要臨床特征,累及多個系統(tǒng)的慢性炎癥性疾病,又稱為“口眼生殖器綜合征”,在青壯年最為多見。
該病確切病因不明,現(xiàn)有資料認(rèn)為環(huán)境及遺傳因素與本病的發(fā)生、發(fā)展密切相關(guān)。其發(fā)病機(jī)制涉及細(xì)胞免疫和體液免疫,主要病例特點是非特異性血管炎(包括大小不等的靜脈、動脈和毛細(xì)血管)。炎癥可累及血管壁全層,形成局限性狹窄和動脈瘤,導(dǎo)致組織因缺血而變性和功能下降。
98%的白塞氏病患者以口腔潰瘍?yōu)槭装l(fā)癥狀,可在多個部位出現(xiàn),反復(fù)發(fā)作,嚴(yán)重者疼痛劇烈,影響進(jìn)食。除口腔潰瘍外,還可出現(xiàn)外陰部潰瘍,女性以大小陰唇常見,其次為陰道;男性以陰囊和陰莖為主,也可出現(xiàn)在會陰或肛門周圍。其次是皮膚病變,往往有出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑、痤瘡樣毛囊炎、淺表栓塞性靜脈炎等表現(xiàn)。部分患者還可出現(xiàn)眼炎,如葡萄膜炎(又稱色素膜炎),眼睛紅腫、疼痛,視物不清,反復(fù)發(fā)作可造成視力障礙甚至失明,男性患者合并眼炎的多于女性。
白塞氏病反復(fù)發(fā)作,如不及時治療,可累及消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、血管等,累及消化系統(tǒng),又稱“腸白塞”,可出現(xiàn)腹痛、惡心、嘔吐、腹脹、納差,重者可出現(xiàn)潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食道狹窄等;累及神經(jīng)系統(tǒng),又稱“神經(jīng)白塞”,可引發(fā)腦膜炎、腦炎、脊髓炎等,出現(xiàn)頭痛、四肢麻木無力,嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐;累及血管可出現(xiàn)肺栓塞、靜脈血栓形成、動脈瘤,動脈瘤破裂出血,可危及生命。
因此,如果出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的口腔潰瘍,不要輕視,要到醫(yī)院就診,排除是否是白塞氏病。目前西醫(yī)主要以糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑為主治療,合并不同臟器受累時再有針對性的處理。該病在中醫(yī)被稱“狐惑”病,與濕、熱、毒、瘀有關(guān)。臨床中通過給以清熱祛濕、解毒化瘀等綜合調(diào)理,標(biāo)本兼治,往往能控制癥狀減少復(fù)發(fā),有較多的優(yōu)勢。我們在臨床中往往是在急性期病情重者,以西藥為主,中藥為輔,控制病情,改善癥狀;進(jìn)入緩解期,逐漸停用西藥,以中藥為主,鞏固療效,避免反復(fù)。
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