一、定義
特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(idiopathic facial nerve palsy)，既往也稱Bell麻痹，為不明原因的急性周圍性面神經(jīng)麻痹，表現(xiàn)為單側(cè)周圍性面癱，無其他可識別的繼發(fā)原因。
二、疾病特點
1、確切病因不明，懷疑與病毒感染或炎癥有關(guān)；
2、任何季節(jié)、任何年齡發(fā)??；
3、急性起病，3天左右達(dá)高峰；
4、單側(cè)面神經(jīng)麻痹，可表現(xiàn)為：
（1）受累側(cè)閉目、皺眉、鼓腮、示齒和閉唇無力，以及口角向?qū)?cè)歪斜；
（2）可伴有同側(cè)耳后疼痛或乳突壓痛。
（3）可伴有同側(cè)舌前2/3味覺消失、聽覺過敏、淚液和唾液分泌障礙。
（4）個別患者可出現(xiàn)口唇和頰部的不適感。
（5）當(dāng)出現(xiàn)瞬目減少、遲緩、閉目不攏時，可繼發(fā)同側(cè)角膜或結(jié)膜損傷。
5、該病具有自限性。
三、診斷要點
1、主要依據(jù)臨床病史及查體表現(xiàn)；
2、需排除繼發(fā)因素，需關(guān)注：
（1）臨床癥狀出現(xiàn)的急緩。
（2）是否存在神經(jīng)系統(tǒng)其他部位病變表現(xiàn)(特別是腦橋小腦角區(qū)和腦干)，如眩暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)、錐體束征、聽力下降、面部或肢體感覺減退；
（3）是否存在耳科疾病的表現(xiàn)，如外耳道、腮腺、頭面部、頰部皮膚有無皰疹、感染、外傷、潰瘍、占位性病變等；
（4）注意有無頭痛、發(fā)熱、嘔吐。
（5）注意既往病史。
對于特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者不建議常規(guī)進(jìn)行化驗、影像學(xué)和神經(jīng)電生理檢查，當(dāng)臨床表現(xiàn)不典型（雙側(cè)周圍性面癱；既往有周圍性面癱史，再次發(fā)生同側(cè)面癱；只有面神經(jīng)部分分支支配的肌肉無力；伴有其他腦神經(jīng)的受累或其他神經(jīng)系統(tǒng)體征），完善實驗室檢查。
如果4個?內(nèi)沒有恢復(fù)部分?神經(jīng)功能(?論多?)，則Bell麻痹的診斷存疑，此時需要額外評估來確定病因。
四、鑒別診斷
1、帶狀皰疹：若在外?道發(fā)現(xiàn)?皰，則診斷為帶狀皰疹。Ramsay Hunt綜合征是指?部帶狀皰疹(膝神經(jīng)節(jié)皰疹)或任何頭部帶狀皰疹合并?癱或合并聽覺或前庭癥狀的病況。在??皰的情況下偶??清抗體陽性，稱為?疹性帶狀皰疹；
2、中?炎(中?的細(xì)菌性感染)可能并發(fā)?癱，對外?道和?膜簡單視診通常就可很容易地診斷中?炎；
3、?神經(jīng)麻痹是萊姆病最常伴發(fā)的顱神經(jīng)病變，?神經(jīng)麻痹出現(xiàn)于63%的萊姆病腦膜炎患者。?神經(jīng)可單側(cè)或雙側(cè)受累，持續(xù)時間常短于2個?。
提示疑似萊姆病的表現(xiàn)包括（1）年輕患者出現(xiàn)?癱(有或?蜱叮咬史或前驅(qū)?疹)、?臟傳導(dǎo)阻滯、關(guān)節(jié)炎、眩暈及聽?損失。（2）?癱前出現(xiàn)?部?痛、?觸痛的腫脹及紅斑是具有鑒別診斷價值的特征。（3）在萊姆病?流?地區(qū)或?流?時節(jié)，其導(dǎo)致第Ⅶ顱神經(jīng)麻痹的可能性減?；
4、吉蘭-巴雷綜合征（GBS）：基本特征是進(jìn)展性、多為對稱性的肌??，深腱反射消失或減弱，因此多數(shù)情況下其與Bell麻痹很容易區(qū)別；
?肌??的患者，若還伴有肢體??、延髓肌??、眼肌麻痹或深腱反射消失或減弱，提示應(yīng)評估是否存在GBS；
5、HIV感染：單神經(jīng)病是HIV陽性患者神經(jīng)系統(tǒng)受累的?種少?臨床表現(xiàn)，可累及顱神經(jīng)或周圍神經(jīng)。因此，HIV感染偶爾引起?神經(jīng)麻痹。HIV感染者?癱的其他原因包括帶狀皰疹、梅毒螺旋體和淋巴瘤性腦膜炎；
6、?燥綜合征可導(dǎo)致多發(fā)性顱神經(jīng)病變，?神經(jīng)是最常受累的顱神經(jīng)之?。?燥綜合征很少導(dǎo)致單純性?神經(jīng)麻痹；
7、其他：腫瘤、腦卒中。
五、治療：
1、藥物治療：
（1）糖皮質(zhì)激素：對于所有無禁忌證的16歲以上患者，急性期盡早口服使用糖皮質(zhì)激素治療，可以促進(jìn)神經(jīng)損傷的盡快恢復(fù)，改善預(yù)后。
通常選擇潑尼松或潑尼松龍口服，30～60 mg/d，連用5 d，之后于5 d內(nèi)逐步減量至停用。
（2）抗病毒藥物：對于急性期的患者，可以根據(jù)情況盡早聯(lián)合使用抗病毒藥物和糖皮質(zhì)激素，可能會有獲益；
特別是對于面肌無力嚴(yán)重或完全癱瘓者；但不建議單用抗病毒藥物治療。
抗病毒藥物可以選擇阿昔洛韋或伐西洛韋，如阿昔洛韋口服每次0.2～0.4 g，每日3～5次，或伐昔洛韋口服每次0.5～1.0 g，2-3次/天，療程7-10天。
（3）神經(jīng)營養(yǎng)藥
常用B族維生素
2、眼睛保護(hù)，防止眼干燥（滴眼液）
3、外科手術(shù)：微血管減壓（療效未知）
4、肌肉康復(fù)治療
5、其他：如針灸，理療
6、疼痛科：星狀神經(jīng)節(jié)阻滯、面神經(jīng)注射、脈沖射頻/刺激（該條非指南內(nèi)內(nèi)容）。
六、預(yù)后
大多數(shù)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹預(yù)后良好。
大部分患者在發(fā)病后2～4周開始恢復(fù)，3～4個月后完全恢復(fù)。
在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治療，仍有70%在發(fā)病6個月后也可以完全恢復(fù)。
部分患者可遺留面肌無力、面肌聯(lián)帶運動、面肌痙攣。
雖然疼痛科目前的微創(chuàng)治療并未在指南之列，但仍然有廣闊的應(yīng)用前景，作為急性期面神經(jīng)麻痹的重要輔助治療之一。
超聲引導(dǎo)下面神經(jīng)注射、星狀神經(jīng)節(jié)注射，或經(jīng)莖乳孔面神經(jīng)脈沖調(diào)節(jié)/刺激，都對面神經(jīng)的恢復(fù)有促進(jìn)作用，但仍需要更多的疼痛科醫(yī)生參與進(jìn)來，進(jìn)一步嚴(yán)謹(jǐn)評估各項操作的臨床價值，提供臨床證據(jù)。
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