【臨床資料】
患者男性，67歲，農(nóng)民，主訴：腰痛、發(fā)現(xiàn)左輸尿管擴(kuò)張左腎萎縮20天。緣于20天前，無(wú)明顯誘因出現(xiàn)腰酸腰痛，無(wú)頭痛、頭暈、乏力，無(wú)惡心、嘔吐，無(wú)腹脹、腹瀉，無(wú)尿頻、尿急、尿痛及血尿癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，查超聲提示左輸尿管擴(kuò)張、左腎萎縮，為求診治遂來(lái)我院。自發(fā)病以來(lái)，患者精神好，飲食尚可，自訴常有飽脹感，睡眠正常，大、小便未見(jiàn)明顯異常，無(wú)發(fā)熱、畏寒，無(wú)咳嗽、咳痰，無(wú)胸痛、咯血及呼吸困難，近期體重未見(jiàn)明顯減輕。既往20年前曾有闌尾炎手術(shù)史。否認(rèn)糖尿病、冠心病病史，否認(rèn)結(jié)核病史，否認(rèn)地方病、職業(yè)病史，否認(rèn)手術(shù)外傷史、輸血史及藥物過(guò)敏史。吸煙40余年，每天一包，適量飲酒，無(wú)其他不良嗜好。家族中無(wú)遺傳病及傳染病史。
查體：心肺未見(jiàn)明顯異常，腹部彭隆，左腹隱約觸及囊狀擴(kuò)張向遠(yuǎn)端走行，泌尿外科專(zhuān)科檢查無(wú)其他陽(yáng)性體征。
實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、便常規(guī)正常；腎功能檢查見(jiàn)下圖：
【影像資料】
排尿期膀胱造影：
泌尿系統(tǒng)超聲：左腎大小約9.4*5.0cm，回聲尚均，左腎集合系統(tǒng)分離約4.3cm，右腎大小、形態(tài)未見(jiàn)異常；左輸尿管增寬，最寬處直徑約8.0cm，內(nèi)可見(jiàn)分隔；膀胱、前列腺未見(jiàn)異常。
【治療】
術(shù)前診斷：左側(cè)成人型巨輸尿管癥、左腎積水、左腎萎縮。完善檢查后行腹腔鏡左腎輸尿管切除術(shù)，手術(shù)順利，切除標(biāo)本見(jiàn)圖：
【病理診斷】
【相 關(guān) 知 識(shí)】
巨輸尿管癥最早報(bào)道于上世紀(jì)20年代，比較少見(jiàn)。病因及發(fā)病機(jī)制尚無(wú)定論，部分學(xué)者認(rèn)為膀胱肌層肥厚、輸尿管遠(yuǎn)端肌層肥厚或粘膜炎癥、輸尿管先天性肌肉缺損等因素可能與發(fā)病有關(guān)，國(guó)內(nèi)潘伯年等認(rèn)為病因可單一，但多數(shù)是由幾種病理因素共同造成的。按病因可分為4 種類(lèi)型：梗阻性、反流性、梗阻反流性及非梗阻非反流性。該病兒童常起病急、進(jìn)展快，而成人可長(zhǎng)期無(wú)癥狀，部分患者因積水繼發(fā)感染、結(jié)石而出現(xiàn)腰痛及排尿異常癥狀而就診，據(jù)臨床癥狀以及超聲、IVU 等影像學(xué)檢查常能確診。
本病的影像學(xué)特征表現(xiàn)為患側(cè)輸尿管擴(kuò)張始于盆腔段，呈上行性漸進(jìn)性發(fā)展，輸尿管迂曲擴(kuò)張導(dǎo)致腎盂腎盞擴(kuò)張，隨病變發(fā)展患腎積水越來(lái)越重造成腎萎縮；有報(bào)道：擴(kuò)張輸尿管末端多為功能性梗阻，除功能性梗阻段以外，其余段輸尿管的蠕動(dòng)一般正常；擴(kuò)張輸尿管排空延遲；無(wú)膀胱輸尿管返流。
需要與下列疾病進(jìn)行鑒別：輸尿管陰性結(jié)石、下腔靜脈后輸尿管、膀胱輸尿管返流和先天性輸尿管囊腫等。治療方法應(yīng)視患側(cè)輸尿管、腎臟以及全身情況采取不同的治療措施，兒童癥狀出現(xiàn)早，病情發(fā)展快，并發(fā)癥多，多采用手術(shù)治療。成人型病情發(fā)展相對(duì)緩慢，對(duì)輕型梗阻且無(wú)并發(fā)癥采用保守治療，定期監(jiān)測(cè)腎功能。對(duì)腎功能受損較嚴(yán)重者，宜盡早手術(shù)治療。
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