作者：謝朋木 張師前
來(lái)源：“張師前”微信號(hào)
一、臨床資料
病例 1
患者，37歲，孕3產(chǎn)2。因間歇性陰道大量流血12年入院?；颊哂?2年前經(jīng)陰道足月分娩后出現(xiàn)間歇性陰道大量流血，每年2~3次，色鮮紅，迅速濕透衣褲，不能自止，每次均于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院急診，予以止血藥物治療3~4天后血止，反復(fù)婦科檢查及B超檢查均未明確診斷。5年前足月妊娠時(shí)行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中見(jiàn)子宮右側(cè)血管明顯迂曲增粗，未干預(yù)，但手術(shù)出血較多，術(shù)后患者未哺乳，4年未行經(jīng)，亦未曾診治。去年7月患者再度出現(xiàn)陰道少量流血，點(diǎn)滴狀，持續(xù)2月余止，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，B超提示子宮肌層血管擴(kuò)張，遂行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)子宮及周?chē)芘瓘垼葱惺中g(shù)關(guān)腹，其后患者月經(jīng)基本按期來(lái)潮，色量均正常，1周前患者再出現(xiàn)陰道大量流血，色鮮紅，持續(xù)1天，此后明顯減少而來(lái)診，發(fā)病以來(lái)飲食睡眠大小便正常。
查體：T 36.8℃，P 78次/min，R 19次/min，BP 110/70mmHg。青年女性，發(fā)育正常，皮膚鞏膜無(wú)黃染。頭頸正常。雙肺呼吸音清， 未聞及干濕性羅音。心率78次/min，律整，各瓣膜未聞及雜音。腹部平軟，肝脾未及，未及包塊，無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音陰性。
婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道黏膜無(wú)充血，子宮頸光滑，子宮如2個(gè)月妊娠大小，質(zhì)地軟，活動(dòng)度差，右附件片狀增厚，左附件稍增厚，均未觸及包塊。
實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：RBC 3.93×1012/L，Hb 108g/L，WBC 9.50×109/L，PLT 190×109/L。大便和小便常規(guī)檢查未見(jiàn)異常。β-HCG正常范圍。胸、腹部平片無(wú)異常。
盆腔C超：子宮前位9.3cm×6.6cm×5.4cm，子宮內(nèi)膜：0.7cm。
經(jīng)陰超聲檢查：宮壁顯示大小不等囊狀回聲，旋轉(zhuǎn)探頭，相互溝通，血流信號(hào)極其豐富；左側(cè)卵巢2.7cm×1.5cm，右側(cè)卵巢顯像不滿(mǎn)意；盆底及宮旁顯示迂曲血管，右側(cè)宮壁見(jiàn)1cm×3.8cm條狀暗區(qū)，與周邊相交通。
盆腔CT（增強(qiáng)）：膀胱充盈良好，壁不厚，內(nèi)未見(jiàn)高密度灶，膀胱后、子宮前上方見(jiàn)、子宮右側(cè)異常強(qiáng)化血管團(tuán)，右上緣見(jiàn)粗大血管沿腰大肌外側(cè)向上延伸，增強(qiáng)程度同腹主動(dòng)脈，考慮為供血?jiǎng)用}；盆腔內(nèi)未見(jiàn)腫大淋巴結(jié)。
在全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)右側(cè)卵巢動(dòng)靜脈部位血管擴(kuò)張，最粗者直徑達(dá)1.5cm，迂曲增粗成“麻花狀”，右側(cè)闊韌帶、圓韌帶、雙側(cè)子宮血管部位以及子宮膀胱返折部位均可見(jiàn)迂曲增粗的大血管，粗者直徑可達(dá)8mm，均觸及血管搏動(dòng)，與心率一致。子宮如孕2月妊娠大小，色澤紅潤(rùn)，左附件粘連于子宮后壁，右輸卵管卵巢正常。常規(guī)行子宮切除術(shù)及右附件切除術(shù)，手術(shù)經(jīng)過(guò)順利，術(shù)中出血1200ml。
病理報(bào)告：子宮闊韌帶區(qū)及子宮后壁可見(jiàn)大量厚壁血管，血管擴(kuò)張明顯，圖象符合子宮及闊及韌帶區(qū)血管瘤，分泌期子宮內(nèi)膜，慢性子宮頸炎。
病例 2
患者，57歲，孕4產(chǎn)3。因絕經(jīng)12年，突發(fā)大量陰道流血1天于入院。12年前自然絕經(jīng)，3年前不規(guī)則少量陰道流血，未予治療。10余天前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陰道大量流血，伴有血塊，頭暈乏力，不伴腹痛，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予止血、抗炎藥物治療，并行清宮術(shù)，術(shù)后出血明顯減少。
門(mén)診盆腔C超檢查：子宮前位6.3 cm×5.6 cm×4.4cm,子宮內(nèi)膜0.4cm,經(jīng)陰超聲檢查：宮壁顯示大小不等囊狀回聲，旋轉(zhuǎn)探頭，相互溝通，血流信號(hào)極豐富。雙側(cè)卵巢未見(jiàn)異常。于盆底宮旁顯示迂曲血管，右側(cè)宮壁1cm×1.4cm條狀暗區(qū)，與周邊相交通，以子宮及盆腔動(dòng)靜脈畸形收入院。自發(fā)病以來(lái)，大小便正常，飲食及睡眠好?；颊?0年前患葡萄胎，行吸宮術(shù)后治愈。
查體：T 36.5℃，P 68次/min,R 20次/min,BP 100/85 mmHg。發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)中等，神志清，精神可，自主體位，查體合作，輕度貧血貌，表淺淋巴結(jié)未及腫大。心肺聽(tīng)診正常，腹部平坦，肝脾未觸及。
婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道有血跡，黏膜無(wú)充血、潰瘍及贅生物，子宮頸光滑，子宮前位，質(zhì)地偏軟，略大于正常，雙附件正常。輔助檢查：血常規(guī)：RBC 3.56×1012/L,Hb 98 g/L ,WBC 5.30×109/L ,PLT 273×109/L。肝功：ALT 24 IU/L ，AST 21 IU/L。β-HCG ：2.5μg/L。
胸部正側(cè)位片：心肺膈未見(jiàn)異常。顱腦CT掃描（增強(qiáng)）：腦實(shí)質(zhì)未見(jiàn)異常強(qiáng)化灶，腦室系統(tǒng)大小、形態(tài)正常，腦溝、裂不寬深，中線(xiàn)結(jié)構(gòu)居中，腦CTA示兩大腦前、中、后動(dòng)脈及其各分支未見(jiàn)明顯狹窄及中斷。
盆腔CT掃描（增強(qiáng)）：膀胱充盈良好，壁不厚，內(nèi)未見(jiàn)高密度灶，動(dòng)脈期右側(cè)腰大肌前方及右側(cè)、子宮及雙側(cè)附件區(qū)見(jiàn)團(tuán)塊狀血管影，靜脈期造影劑稍退出，延遲期顯示子宮增大，內(nèi)可見(jiàn)液體密度影。子宮右前側(cè)見(jiàn)迂曲的血管影。盆腔內(nèi)脂肪間隙清晰，未見(jiàn)異常密度灶及腫大淋巴結(jié)，重建圖像顯示子宮及其右前側(cè)見(jiàn)迂曲成團(tuán)的血管影，初步診斷子宮及盆腔動(dòng)脈瘤并動(dòng)靜脈畸形。全麻下行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見(jiàn)子宮如近2個(gè)月妊娠大，質(zhì)地軟，表面血管迂曲，右側(cè)骨盆漏斗韌帶、膀胱子宮返折、雙側(cè)闊韌帶基底均見(jiàn)成團(tuán)迂曲似“麻花狀”血管團(tuán)，觸之搏動(dòng)與心率一致，張力大，最粗者約直徑1cm，雙附件正常。游離雙髂內(nèi)動(dòng)脈及輸尿管，行次廣泛子宮切除術(shù)及雙附件切除術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)中出血500ml。病理報(bào)告：子宮肌層、右側(cè)骨盆漏斗韌帶、膀胱子宮返折、雙側(cè)闊韌帶基底均見(jiàn)大量厚壁管腔寬大的血管組織，符合子宮及盆腔血管瘤伴血管畸形。
二、討論
1.子宮血管瘤的發(fā)生
子宮血管瘤發(fā)病率及病因尚不清楚，到目前為止均為散在的個(gè)案報(bào)道。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)病年齡從孕34周的胎兒到72歲絕經(jīng)后的婦女均有，本病多見(jiàn)于20~40歲的育齡婦女[2]。子宮血管瘤的確切發(fā)病原因還不清楚，分為先天性和后天獲得性?xún)煞N。先天性是由于胚胎期血管發(fā)育第一階段異常導(dǎo)致的先天性血管畸形，腫瘤起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞，是常見(jiàn)的血管源性良性腫瘤。 多發(fā)生于子宮肌層內(nèi)，病變常超出子宮范圍延伸到盆腔，其血供來(lái)自盆腔血管而不是子宮[3]；后天獲得性主要與創(chuàng)傷（手術(shù)、分娩、各種流產(chǎn)、刮宮等）、放置宮內(nèi)節(jié)育器、感染、母親孕期服用己烯雌酚、子宮內(nèi)膜及宮頸惡性腫瘤尤其是滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤有關(guān)[4]。
2.子宮血管瘤的臨床特點(diǎn)
子宮血管瘤一般生長(zhǎng)緩慢，但偶爾生長(zhǎng)迅速，造成假孕現(xiàn)象者。多數(shù)子宮血管瘤位于子宮體肌壁間。月經(jīng)過(guò)多是常見(jiàn)的癥狀，陰道出血的特點(diǎn)是間斷性大出血。如病變涉及粘膜下，則陰道出血更為嚴(yán)重，診斷性刮宮會(huì)加劇出血。此外，尚有腹痛、絕經(jīng)后陰道流血、月經(jīng)紊亂、痛經(jīng)、下腹包塊等，其他癥狀還可有不孕、自然流產(chǎn)、尿頻、尿失禁等[5]。
常見(jiàn)的臨床特點(diǎn)有：
（1）不規(guī)則陰道出血，多因子宮黏膜下血管瘤或接近宮腔壁的血管瘤破裂而引起陰道出血甚至大出血。生長(zhǎng)于宮頸的血管瘤可表現(xiàn)為接觸性出血；
（2）血管瘤破裂形成血腫或腫瘤退形性變刺激可引起腹痛。
（3）血管瘤隨著時(shí)間的延長(zhǎng)，病灶不斷增長(zhǎng)、血管腔擴(kuò)大，血液大量積聚于肌壁血竇，有效循環(huán)血量減少。出現(xiàn)缺血性貧血、低血壓等臨床表現(xiàn)。
?。?）陰道流血通常發(fā)生于侵襲性操作如刮宮、治療性流產(chǎn)或剖宮產(chǎn)后，也可引起子宮自發(fā)性破裂，因而，此病合并妊娠時(shí)對(duì)患者生命威脅極大。
?。?）無(wú)癥狀者多在子宮切除或剖宮產(chǎn)術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)。例 1 開(kāi)始無(wú)臨床癥狀，剖宮產(chǎn)術(shù)中發(fā)現(xiàn)，后反復(fù)陰道流血，因缺乏手術(shù)經(jīng)驗(yàn)未預(yù)及時(shí)治療。
例2 表現(xiàn)絕經(jīng)后不明原因陰道流血，有葡萄胎病史，病史特點(diǎn)相對(duì)典型。
3.子宮血管瘤的診斷與鑒別診斷
由于本病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，甚至無(wú)任何臨床癥狀，因此準(zhǔn)確診斷本病相對(duì)困難，容易造成誤診、漏診，最容易誤診為子宮肌瘤，其次是功能性子宮出血、子宮腺肌病等。引起臨床醫(yī)生懷疑子宮血管瘤的體征包括：雙合診時(shí)觸及宮旁搏動(dòng)或有血流震顫感的包塊，或子宮輸卵管造影或?qū)m腔鏡時(shí)可見(jiàn)搏動(dòng)性包塊，另外對(duì)無(wú)法解釋的陰道出血且曾有治療性擴(kuò)宮刮宮術(shù)、流產(chǎn)、子宮手術(shù)、內(nèi)膜癌、滋養(yǎng)細(xì)胞疾病病史的患者。都應(yīng)考慮子宮血管瘤的可能[6]。近年來(lái)隨著彩色多普勒超聲的發(fā)展和普及，使該病的鑒別診斷變得比較容易和方便。彩超下病變部位的彩色類(lèi)似馬賽克的顯像，紅色和藍(lán)色的血流混亂和明顯的血流倒流，經(jīng)陰道彩色多普勒超聲的診斷率較高，Ghi et al[7]報(bào)道三維立體多普勒超聲成像技術(shù)對(duì)血管瘤提供了更清晰的圖像，另外增強(qiáng)CT和MRI對(duì)子宮周?chē)徑鞴俚那址赋潭忍峁┝擞幸娴男畔8]，也為子宮血管瘤的診斷提供了更多的手段。盆腔血管造影術(shù)作為傳統(tǒng)侵入性診斷技術(shù)盡管有許多并發(fā)癥和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，對(duì)明確診斷有其不可替代的作用。β-HCG的測(cè)定對(duì)鑒別妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞疾病有重要意義。子宮血管瘤的確診需要組織學(xué)的證據(jù)，由于此病罕見(jiàn)，大部分病例術(shù)前診斷均不明確而于剖腹探查術(shù)中肉眼評(píng)估，術(shù)后病理中發(fā)現(xiàn)血管團(tuán)，或在病理切片中發(fā)現(xiàn)交通的血管診斷才得以證實(shí)[9]。本報(bào)道2例組織學(xué)均見(jiàn)子宮壁及子宮周?chē)蓤F(tuán)而寬大血管壁，符合血管瘤圖象。
4.子宮血管瘤的治療
一般分為保守治療和手術(shù)治療兩種手段。保守治療多適用于臨床癥狀輕，發(fā)現(xiàn)時(shí)間短，隨訪(fǎng)條件好，要求保留生育功能的年輕患者。包括：
（1）期待觀(guān)察：對(duì)于發(fā)現(xiàn)時(shí)間短且保守治療有效的病人，止血后可短期觀(guān)察，定期復(fù)查。Mohamed et al[10]報(bào)道1例大量陰道出血的病人未行手術(shù)及藥物治療，隨訪(fǎng)2個(gè)月后腫瘤消失。
（2）非侵入性治療手段（藥物治療）：目前文獻(xiàn)報(bào)道用于治療子宮血管瘤的有馬來(lái)酸甲麥角新堿和達(dá)那唑兩種藥物。Onoyama[11]報(bào)告應(yīng)用馬來(lái)酸甲麥角新堿成功治療兩例，Takeuchi et al [12]報(bào)道1例盆腔動(dòng)脈栓塞術(shù)失敗后應(yīng)用達(dá)那唑治療成功。然而，如此少的病例還不能證明兩種藥物的真實(shí)療效，該方法或可試用于少數(shù)癥狀輕微且隨訪(fǎng)密切的病例。為此我們認(rèn)為，非侵入性治療（包括馬來(lái)酸甲麥角新堿和達(dá)那唑）及期待觀(guān)察只能用于癥狀輕微、具備良好隨訪(fǎng)條件的病人，對(duì)頑固性陰道出血，血管瘤持續(xù)存在或不具備長(zhǎng)期隨訪(fǎng)條件者，外科治療是必須的[6]。
（3）侵入性治療手段：相對(duì)保守的侵入性治療的止血措施有Foley球囊放入宮腔壓迫出血部位。近年來(lái)隨著介入治療技術(shù)的發(fā)展，子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)為開(kāi)腹之外一種行之有效的治療方法，能夠應(yīng)急控制絕大多數(shù)的陰道出血[6]。Ghai et al [7]進(jìn)行的盆腔動(dòng)脈栓塞術(shù)成功率達(dá)100%，臨床成功率93%，15例患者中僅1例急癥行子宮切除術(shù)，其余在短期內(nèi)均止血成功，故認(rèn)為經(jīng)導(dǎo)管盆腔動(dòng)脈栓塞術(shù)是一種安全有效的治療手段，尤其對(duì)要求保留生育能力的患者是最佳選擇。子宮動(dòng)脈栓塞后仍有可能獲得成功妊娠，文獻(xiàn)報(bào)道2 例子宮動(dòng)靜脈畸形患者行動(dòng)脈栓塞治療后，妊娠分別于孕30 周及32周早產(chǎn)，但胎兒生長(zhǎng)發(fā)育良好[13 ,14]。Forsman 等[15]報(bào)道了1例栓塞治療后足月妊娠分娩的病例。
上述3例子宮及盆腔血管瘤伴血管畸形患者，在行子宮動(dòng)脈栓塞時(shí)，均未顯示明顯迂曲粗大的血管及動(dòng)靜脈“血管池”，考慮到盆腔血管栓塞后幾近100%的循環(huán)重建可能，對(duì)于臨床癥狀重、病史較長(zhǎng)、反復(fù)陰道流血、無(wú)生育要求、隨訪(fǎng)條件差、栓塞術(shù)失敗者，尤其是圍絕經(jīng)婦女手術(shù)治療是最有效選擇。手術(shù)方式包括：
（1）腫瘤摘除術(shù)：多適用于腫瘤較局限，位于子宮漿膜、黏膜下、宮頸血管瘤，后兩種不宜刮宮，以免損傷血管引起嚴(yán)重出血。
（2）子宮切除術(shù)：彌漫性、多發(fā)性宮壁內(nèi)血管瘤，子宮動(dòng)脈栓塞術(shù)失敗者宜行子宮切除術(shù)。
?。?）另外還可行子宮動(dòng)脈、髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)等，多用于急癥止血的措施。例1因是我院首例，對(duì)本病認(rèn)識(shí)不足，診斷困難，且處于生育年齡階段，首選盆腔血管造影術(shù)及栓塞術(shù)，但術(shù)后仍反復(fù)間歇陰道流血，最終不得已而行子宮切除術(shù)。例2為絕經(jīng)女性，通過(guò)臨床特點(diǎn)、彩色多普勒超聲、增強(qiáng)CT和MRI，術(shù)前診斷明確，直接行子宮切除術(shù)。
5.子宮血管瘤合并妊娠的處理
子宮血管瘤合并妊娠易發(fā)生子宮破裂、血管瘤破裂[16]。早期行人工流產(chǎn)、引產(chǎn)或足月剖官產(chǎn)均易引起大出血，因而處理比較困難。妊娠早期如無(wú)癥狀可在嚴(yán)密的監(jiān)護(hù)下繼續(xù)妊娠，有癥狀時(shí)應(yīng)及早選擇相應(yīng)治療手段，人工流產(chǎn)及剖宮取胚均應(yīng)謹(jǐn)慎小心。妊娠至足月時(shí)及早行剖宮產(chǎn)，選擇性剖宮產(chǎn)并不意味著子宮切除可避免，術(shù)前應(yīng)作好應(yīng)對(duì)出血和子宮切除的準(zhǔn)備。即使分娩（包括引產(chǎn)）、剖宮產(chǎn)經(jīng)過(guò)順利，子宮血管瘤的產(chǎn)后大量出血亦不能排除，仍應(yīng)提高警惕、嚴(yán)密觀(guān)察隨訪(fǎng)。
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