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慢性粒細(xì)胞白血病(慢性期)臨床路徑
(2016年版)
一、慢性粒細(xì)胞白血?。云冢┡R床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程
(一)適用對象。
第一診斷為慢性粒細(xì)胞白血病(CML,慢性期)。
(二)診斷依據(jù)。
根據(jù)《血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)》(張之南、沈悌主編,科學(xué)出版社,2008年,第三版)、根據(jù)《World Health Organization Classification of Tumors. Pathology andGenetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue》(2008)。
1.臨床表現(xiàn)及體征:常見的臨床癥狀包括乏力、頭暈、腹部不適,也可出現(xiàn)全身不適、耐力減低、惡心等癥狀。
2.實驗室檢查:
(1)外周血:白細(xì)胞數(shù)增多是本病的顯著特征,分類中可見到各階段原始及幼稚粒細(xì)胞,大多數(shù)患者嗜酸和嗜堿粒細(xì)胞增多,貧血多為正細(xì)胞正色素性,血小板多數(shù)增高或正常,增高程度與白細(xì)胞水平無相關(guān)性;
(2)骨髓:骨髓細(xì)胞顯著或極度增生且以粒系增生為主;
(3)遺傳學(xué)/分子生物學(xué):是確診CML的必備條件,細(xì)胞遺傳學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)Ph染色體或分子生物學(xué)檢查證實BCR/ABL融合基因存在均可確診為CML。
3.分期:
(1)慢性期(CP):
①外周血或骨髓中原始細(xì)胞<10%
②沒有達(dá)到診斷加速期或急變期的標(biāo)準(zhǔn)
(2)加速期(AP):
①白細(xì)胞計數(shù)進(jìn)行性增高和(或)進(jìn)行性脾腫大
②與治療不相關(guān)的持續(xù)血小板減少<100*109/L)或增高>1000*109/L
③克隆演變
④PB中嗜堿細(xì)胞≥20%
⑤PB或BM中原始細(xì)胞10%-19%
(3)急變期(BP):
①PB或BM中原始細(xì)胞≥20%
②骨髓活檢原始細(xì)胞集聚
③髓外原始細(xì)胞浸潤
(三)標(biāo)準(zhǔn)住院日為7-10天。
(四)進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)。
1.第一診斷必須符合(ICD-  )慢性粒細(xì)胞白血病編碼。
2.處于慢性期
3.當(dāng)患者同時具有其他疾病診斷,但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時,可以進(jìn)入路徑。
(五)住院期間檢查項目。
1.必需檢查項目:
(1)血常規(guī)及分類、尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、血型;
(2)肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查,凝血功能;
(3)骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)、檢查、骨髓活檢+網(wǎng)狀纖維染色、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)(包括JAK2V617F突變,BCR/ABL P210、P190融合基因)檢測;
(4)胸片、心電圖、腹部B超。
2.根據(jù)患者情況可選擇:病毒學(xué)檢測、BCR/ABL P230、JAK2 V617、JAK2 exon 12突變篩查,伴血小板增多者行MPL W515L/K,CALR exon 9突變篩查,F(xiàn)IP1L1/PDGFRα、PDGFRb重排。
(六)治療開始于診斷第一天。
(七)治療方案與藥物選擇。
1.酪氨酸激酶抑制劑(TKI): 一線選擇伊馬替尼400mg口服qd;二線選擇尼洛替尼或達(dá)沙替尼;
2.無條件使用TKI者
(1)羥基脲片;
(2)干擾素-α:(3-5)*106 U/(m2.d)±阿糖胞苷15-20mg/(m2.d),每月7-10天;
(3)高三尖杉酯堿2.5mg /(m2.d),7-14天;
3.臨床試驗
(八)出院標(biāo)準(zhǔn)。
1.一般情況良好。
2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和/或合并癥。
(九)變異及原因分析。
1.治療中或治療后有感染、出血及其他合并癥者,進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療,并適當(dāng)延長住院時間或退出路徑。
2.疾病進(jìn)展期的患者退出路徑。
二、慢性粒細(xì)胞白血?。云冢┡R床路徑表單
適用對象:第一診斷為慢性粒細(xì)胞白血病,且分期為慢性期
患者姓名:          性別:  年齡:門診號:      住院號:
住院日期:年月日   出院日期:年月日標(biāo)準(zhǔn)住院日:7-10天
時間
住院第1天
住院第2天
□ 詢問病史及體格檢查
□ 完成病歷書寫
□ 開化驗單
□ 對癥支持治療
□ 病情告知,必要時向患者家屬告病重或病危通知,并簽署病重或病危通知書
□ 患者家屬簽署白細(xì)胞單采知情同意書、骨穿同意書
□ 上級醫(yī)師查房
□ 完成入院檢查
□ 骨髓穿刺術(shù)
□ 繼續(xù)對癥支持治療
□ 完成必要的相關(guān)科室會診
□ 完成上級醫(yī)師查房記錄等病歷書寫
□ 向患者及家屬交待病情及注意事項
醫(yī)
長期醫(yī)囑:
□ 血液病護(hù)理常規(guī)
□ 二級護(hù)理
□ 飲食
□ 視病情通知病重或病危
□ 其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑:
□ 血常規(guī)(含分類)、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血
□ 血型、輸血前檢查、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能
□病毒學(xué)檢測
□ 胸片、心電圖、腹部B超
□ 頭顱CT、血管超聲(疑診血栓)
□ 白細(xì)胞單采術(shù)(必要時)
□ 其他醫(yī)囑
長期醫(yī)囑:
□ 患者既往基礎(chǔ)用藥
□ 其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑:
□ 血常規(guī)
□ 骨穿及活檢術(shù)
□ 骨髓形態(tài)學(xué)、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)、骨髓病理、基因突變檢測
□ 其他醫(yī)囑
主要護(hù)理
工作
□ 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備
□ 入院護(hù)理評估
□ 宣教
□ 觀察患者病情變化
病情變異
記錄
□無  □有,原因:
1.
2.
□無  □有,原因:
1.
2.
護(hù)士
簽名
醫(yī)師
簽名
時間
住院第3–9天
(根據(jù)具體情況可第2天開始)
住院第10天
(出院日,根據(jù)具體情況可第7天)
□ 上級醫(yī)師查房
□ 復(fù)查血常規(guī)
□ 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料,進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷
□ 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷,判斷是否合并其他疾病
□ 開始治療
□ 保護(hù)重要臟器功能
□ 注意觀察藥物的副作用,并對癥處理
□ 完成病程記錄
□ 上級醫(yī)師查房,進(jìn)行評估,確定有無并發(fā)癥情況,明確是否出院
□ 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等
□ 向患者交代出院后的注意事項,如:返院復(fù)診的時間、地點,發(fā)生緊急情況時的處理等
醫(yī)
長期醫(yī)囑(視情況可第二天起開始治療):根據(jù)HCT水平調(diào)整
□ 羥基脲
□ 干擾素
□ 阿糖胞苷
□ 高三尖杉酯堿
□ 伊馬替尼或其它TKI
□ 白細(xì)胞單采(必要時)
□ 其他醫(yī)囑
臨時醫(yī)囑:
□ 復(fù)查血常規(guī)
□ 復(fù)查血生化、電解質(zhì)
□ 對癥支持
□ 其他醫(yī)囑
出院醫(yī)囑:
□ 出院帶藥
□ 定期門診隨訪
□ 監(jiān)測血常規(guī)
主要護(hù)理
工作
□ 觀察患者病情變化
□ 指導(dǎo)患者辦理出院手續(xù)
病情
變異
記錄
□無  □有,原因:
1.
2.
□無  □有,原因:
1.
2.
護(hù)士
簽名
醫(yī)師
簽名
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