IgA腎病，是一種病理以IgA為主的免疫復(fù)合物，沉積在腎小球系膜區(qū)的疾病，因此，也叫“系膜性IgA腎病”。
由于患者沒(méi)有太多不適癥狀，因此，常常是偶然發(fā)現(xiàn)得病。目前認(rèn)為，它是由基因和環(huán)境因素（內(nèi)因加外因）共同致病。
今天，我們跟隨喻小娟醫(yī)生一起來(lái)全面了解它吧！
IgA腎病怎么得的？
目前，IgA腎病沒(méi)有發(fā)現(xiàn)確定的因果關(guān)系基因，因果關(guān)系基因指的是，攜帶必然導(dǎo)致發(fā)病的基因。
但全基因組關(guān)聯(lián)研究，已經(jīng)確定了IgA腎病某些易感性變異基因，易感性變異基因指的是，攜帶這些變異基因的人，更容易得IgA腎?。ㄈ菀装l(fā)病不等于一定發(fā)?。@些變異基因占IgA腎病得病風(fēng)險(xiǎn)6%~8%。
IgA腎病有遺傳易感性，但并不屬于經(jīng)典意義上的遺傳疾?。ú环厦系聽栠z傳定律），不能單純用某些基因位點(diǎn)來(lái)解釋。因此，IgA腎病大多為散發(fā)病例，沒(méi)有家族史，但也可在某些家族中集中出現(xiàn)。
IgA腎病的發(fā)病，多數(shù)認(rèn)同的理論是，在基因易感性的基礎(chǔ)上，遭遇多重打擊。
第一重打擊，遭遇誘因如粘膜感染后（細(xì)菌、病毒、弓形蟲等），身體免疫應(yīng)答失調(diào)，產(chǎn)生致病性IgA；
第二重打擊，針對(duì)致病性IgA抗原，產(chǎn)生相應(yīng)抗體；
第三重打擊，這些致病性IgA抗原與抗體形成免疫復(fù)合物；
第四重打擊，免疫復(fù)合物沉積在腎臟系膜細(xì)胞，激活補(bǔ)體和其他介質(zhì)，導(dǎo)致炎癥，最終出現(xiàn)腎小球硬化和間質(zhì)纖維化進(jìn)行性腎損傷。
炎癥消退后，腎臟組織中依然留有“后遺癥”，因此，IgA腎病從本質(zhì)上來(lái)說(shuō)，不能根治。
IgA腎病有什么臨床表現(xiàn)？
IgA腎病，有一些患者表現(xiàn)非常輕，在感染后出現(xiàn)單純?nèi)庋垩蚧蛘呤晴R下血尿，腎病隨著時(shí)間推移逐漸自發(fā)緩解，尤其在兒童患者中，這種自發(fā)緩解的傾向更大。
而有些患者血尿合并蛋白尿、高血壓，如果沒(méi)有及時(shí)發(fā)現(xiàn)和診斷，腎功能逐漸惡化，腎小球?yàn)V過(guò)率下降，最終進(jìn)入腎衰竭。
由于部分患者直到腎衰竭階段才就診，因此，沒(méi)有機(jī)會(huì)做腎穿刺確診病因。沒(méi)確診病因的患者中，有相當(dāng)一部分是IgA腎病導(dǎo)致的腎衰竭。
所以，雖說(shuō)都是IgA腎病，但不同患者的“命運(yùn)”差別，卻非常大。
怎么判斷IgA腎病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)？
蛋白尿程度、高血壓和腎小球?yàn)V過(guò)率下降，是預(yù)測(cè)IgA腎病進(jìn)展的三大重要因素。
但是這些指標(biāo)最重要的預(yù)測(cè)價(jià)值，并不是某個(gè)時(shí)間點(diǎn)的蛋白尿，而是持續(xù)性的平均蛋白尿，持續(xù)性的高血壓控制情況，即長(zhǎng)時(shí)間的隨訪數(shù)據(jù)更有預(yù)測(cè)價(jià)值。
在腎小球?yàn)V過(guò)率、蛋白尿和血壓基礎(chǔ)上，增加系膜細(xì)胞增生（M）、內(nèi)皮細(xì)胞增生（E）、節(jié)段性腎小球硬化（S）和腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化病變（T）。
臨床表現(xiàn)和病理對(duì)預(yù)后的價(jià)值都很重要。
IgA腎病最重要的治療手段
---支持治療
IgA腎病進(jìn)展，從發(fā)病到腎衰竭，中間有較長(zhǎng)時(shí)間。
在此期間，支持治療是延緩腎病進(jìn)展，控制進(jìn)展性IgA腎病的關(guān)鍵，力求延緩到壽終正寢，患者仍然不需要透析或者腎移植。
那么，支持治療指的是什么呢？
支持治療中，最關(guān)鍵的為RAS阻斷劑（即常說(shuō)的普利和沙坦類），這是一類降壓藥，可以降低尿蛋白和高血壓。
當(dāng)血壓不能控制時(shí)，我們可以加用其他降壓藥。但不會(huì)把二氫吡啶類降壓藥（如硝苯地平）作為一線推薦，因?yàn)檫@類藥物會(huì)誘導(dǎo)加重腎小球?yàn)V過(guò)壓。
在蛋白尿患者，最初可以被這些措施控制，但隨后，尿蛋白有可能再次增加，可能已經(jīng)發(fā)生醛固酮逃逸。在這類患者中，低劑量的醛固酮拮抗劑(如25mg/天的螺內(nèi)酯)可以有效地再次減少蛋白尿。但RAS阻斷劑聯(lián)合螺內(nèi)酯這樣的治療方法，高鉀血癥是最大風(fēng)險(xiǎn)，需要經(jīng)常監(jiān)測(cè)電解質(zhì)。
IgA腎病治療總結(jié)
根據(jù)國(guó)際指南，對(duì)不同IgA腎病患者的治療規(guī)范，總結(jié)如下：
參考文獻(xiàn)：
1.Treatment and prognosis of IgA nephropathy. UpTodate
2.Clinical presentation and diagnosis of IgA nephropathy.UpTodate
3.Rosanna Coppo MD and Jurgen Floege MD.IgA Nephropathy.Kidney news
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