腎病綜合征是各種腎臟疾病導(dǎo)致的臨床綜合征，基本特征包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或?qū)㈦S機尿的尿白蛋白/肌酐(ACR)作為標準，如ACR>2200mg/g；低蛋白血癥(血漿白蛋白＜30g/L)；程度不等的水腫常伴高脂血癥，其中前二者為確診的必備條件。因腎病綜合征的病因、病理表現(xiàn)不同，故診斷后應(yīng)進一步獲得病因和(或)病理診斷。
大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥
病因不明，可表現(xiàn)為微小病變、局灶節(jié)段性腎小球硬化、系膜增生性腎小球腎炎、膜性腎病及膜增生性腎小球腎炎等病理類型。
可由感染、藥物或毒物損傷、過敏、腫瘤、代謝、系統(tǒng)性及遺傳性疾病等引起，病理表現(xiàn)各有特征。
腎病綜合征是由多種病因引起，通常由感染、遺傳、免疫等因素造成。根據(jù)病因可分為原發(fā)性腎病綜合征、繼發(fā)性腎病綜合征，大部分兒童的腎病綜合征，以及成人腎病綜合征的2/3為原發(fā)性，診斷原發(fā)性腎病綜合征必須先除外繼發(fā)性腎病綜合征。
當患者沒有其它疾病，而是由于患者腎臟本身出現(xiàn)問題導(dǎo)致腎病綜合征時，稱為原發(fā)性腎病綜合征。兒童可見于微小病變型腎??；青少年可見系膜增生性腎小球腎炎、微小病變腎病、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、系膜毛細血管性腎小球腎炎；中老年見于膜性腎病。
繼發(fā)性是指患者由于其它疾病而繼發(fā)腎病綜合征，很多疾病可以導(dǎo)致腎病綜合征。繼發(fā)性腎病綜合征兒童可見于過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎；青少年可見于系統(tǒng)性紅斑狼瘡、過敏性紫癜腎炎、乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎；中老年人可見于糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、實體腫瘤性腎病等。
腎病綜合征的患病率與發(fā)病率逐年上升，腎病綜合征占腎活檢病例的40%，2014年調(diào)查發(fā)現(xiàn)我國腎病綜合征患病率為20.36%。高齡、腫瘤、妊娠患者患腎病綜合征風(fēng)險增高，兒童至老年人均可發(fā)病。
肥胖或超重者。
長期高糖、高脂飲食者。
免疫力低下者。
不規(guī)范用藥者。
病毒感染與自身免疫異常：感染可能直接或間接地通過激發(fā)自身免疫反應(yīng)而造成腎病綜合征，如乙肝、丙肝病毒、瘧疾感染等。
藥物和腎臟的關(guān)系密切，長期應(yīng)用腎毒性藥物，如非甾體類抗炎藥、抗生素、抗癌藥及抗風(fēng)濕藥等，可能會導(dǎo)致腎病綜合征。
服用重金屬、有毒物質(zhì)，對腎臟具有一定的毒性，可能會導(dǎo)致腎病綜合征。
腎病綜合征的癥狀可歸納為“三高一低”，即大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥，并伴隨其他癥狀。
由于腎小球濾過膜電荷或分子屏障功能發(fā)生障礙，血漿蛋白質(zhì)丟失，當原尿中蛋白質(zhì)含量超過腎小管重吸收能力時，產(chǎn)生蛋白尿，每日尿蛋白超過3.5g時稱為腎性蛋白尿。
低白蛋白血癥的主要原因為蛋白丟失速度超過體內(nèi)蛋白合成代償能力、腸道的丟失以及腎小管的分解加強。
低蛋白血癥造成血漿滲透壓下降，水分進入組織間液，同時有效循環(huán)不足造成腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的激活，從而出現(xiàn)水鈉潴留與組織水腫。
由于低白蛋白血癥造成肝臟脂蛋白合成的增加，同時脂蛋白酶活力下降，膽固醇分解利用減少，從而產(chǎn)生了高脂血癥。
部分患者可長期無癥狀，僅于體檢或因其他疾病檢查時發(fā)現(xiàn)尿蛋白升高，或因并發(fā)癥就診時才診斷為腎病綜合征。
常見部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮膚軟組織、自發(fā)性腹膜炎、敗血癥等。
臨床以腎靜脈、下肢深靜脈血栓為常見，易發(fā)生于存在嚴重低蛋白血癥的患者。
常見于存在嚴重低蛋白血癥的患者，其中特發(fā)性腎衰多見于微小病變腎病，腎靜脈血栓形成多見于膜性腎病，病理活檢腎小球改變不明顯，可見間質(zhì)水腫、腎小管正?；蛴猩贁?shù)細胞變性壞死。
大量尿蛋白可引起腎小管功能受損，尤其是近端小管，岀現(xiàn)腎小管酸中毒，甚至Fanconi綜合征(范可尼綜合征)表現(xiàn)。一般伴有腎小管功能異常時對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)差，長期預(yù)后差。
腎病綜合征早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，對于延緩腎功能損害的進展、改善癥狀、預(yù)防并發(fā)癥極為重要，尤其對于高危人群(如高齡、肥胖、糖尿病、高血壓、血脂異常等)，要定期進行尿液及血生化篩查。
對于高血壓、糖尿病患者應(yīng)定期檢查尿液及腎功能，避免出現(xiàn)腎臟損害。
在體檢或其他情況下發(fā)現(xiàn)尿蛋白，并出現(xiàn)乏力、腰痛、水腫、泡沫尿等癥狀，高度懷疑腎系疾病時，應(yīng)及時就醫(yī)。
體檢及其他情況下發(fā)現(xiàn)血肌酐、尿素氮及血脂異常增高，應(yīng)立即就醫(yī)。
大多患者優(yōu)先考慮去腎病科就診。
若患者出現(xiàn)其他嚴重不適反應(yīng)或并發(fā)癥，如糖尿病腎病可去內(nèi)分泌科就診，若出現(xiàn)血栓栓塞等并發(fā)癥可至周圍血管科就診，出現(xiàn)高血壓可至心血管內(nèi)科就診。
因為什么來就診的？
尿中泡沫是一過性還是持續(xù)的？
目前都有什么癥狀？(如水腫、腰痛、乏力等)
是否有以下癥狀？(如尿頻、尿急、尿痛、發(fā)熱、咳嗽、關(guān)節(jié)疼痛、皮膚紫癜、畏光、脫發(fā)等癥狀)
既往有無其他的病史？
24小時尿蛋白定量大于3.5g，尿沉渣可見各種管型，也可見鏡下血尿或肉眼血尿，部分病例可見脂尿。
總膽固醇、甘油三酯及磷脂均可升高。
低于30g/L。
可見球蛋白升高。
顯著加快，一般為40~80mm/h(魏氏法)。
纖維蛋白原、FDP、V、VD、VIII、X因子均可升高。
對懷疑有血栓栓塞并發(fā)癥患者，應(yīng)做選擇性血管造影。
可進一步明確病理類型，指導(dǎo)臨床用藥及判斷預(yù)后。
1和2為必備條件，可確定是否為腎病綜合征。
尿蛋白定量>3.5g/24h。
血漿白蛋白<30g/L。
水腫。
高脂血癥。
腎病綜合征可為原發(fā)性和繼發(fā)性。如考慮為繼發(fā)性應(yīng)積極尋找病因，在排除繼發(fā)性腎病綜合征之后才能診斷為原發(fā)性腎病綜合征。
腎小球疾病臨床和病理之間有一定的聯(lián)系，醫(yī)生可根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)初步推斷其病理類型，但準確性有限，正確的病理診斷必須依靠腎活檢，最后根據(jù)腎活檢結(jié)果做出病理診斷。
尿毒癥是由于各種腎臟疾病引起的腎單位性慢性、進行性、不可逆轉(zhuǎn)的一類疾病，可以累及體內(nèi)各個系統(tǒng)，如消化系統(tǒng)、血液系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)等，可通過血常規(guī)檢查以及尿液檢查進行鑒別。
出血熱是由漢坦病毒感染引起的，又稱流行性出血熱，臨床表現(xiàn)主要以發(fā)熱、出血、休克記憶腎損害等。兩者可通過臨床表現(xiàn)以及病原學(xué)檢查進行鑒別。
腎炎綜合征是指血尿、蛋白尿、高血壓、水腫為表現(xiàn)的一組綜合征，而腎病綜合征主要見大量蛋白尿、低蛋白血癥、高血脂、水腫為主要臨床表現(xiàn)，兩者可根據(jù)實驗室檢查結(jié)果以及不同的臨床表現(xiàn)進行鑒別。
由于腎病綜合征是一組疾病，因此一旦患者確診為腎病綜合征需行腎活檢，明確腎臟疾病病理類型，根據(jù)不同的病理類型，選擇不同的治療。
輕癥腎病綜合征患者使用免疫抑制藥物后尿量迅速增多，當重癥患者或激素等藥物效果不明顯時可酌情應(yīng)用利尿藥治療，注意給予利尿藥之前應(yīng)判斷患者的血容量狀態(tài)。
靜脈輸注血漿或血漿白蛋白，可提高血漿膠體滲透壓，從而利尿消腫。但不可輸注過多、過頻，多為隔天應(yīng)用，以防止蛋白超負荷性腎病。
應(yīng)用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑可降低腎小球內(nèi)高壓，減少尿蛋白。
近年來認識到高脂血癥對腎臟疾病進展的影響，部分治療腎病綜合征的藥物，如腎上腺皮質(zhì)激素及利尿藥均可加重高脂血癥，故目前多主張對腎病綜合征的高脂血癥使用降脂藥物。
一般認為，對于具有明顯的血液濃縮、血脂增高、血漿白蛋白＜20g/L、纖維蛋白原(FIB)＞400g/L、應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素及利尿藥的腎病綜合征患者，有必要給予抗凝血治療。
是治療腎臟疾病的主要藥物，治療應(yīng)掌握“始量要足、減量要緩、維持要長”的原則。常用藥物為潑尼松，有肝損害或水腫嚴重時可更換為對應(yīng)劑量潑尼松龍口服或靜脈輸注。
細胞毒類藥物主要用于難治性腎病綜合征或因激素不良反應(yīng)不能堅持長期使用的患者。此類藥物多有性腺抑制、肝臟毒性、骨髓抑制及誘發(fā)腫瘤等潛在風(fēng)險。因此，應(yīng)慎重掌握用藥指征及療程。
可口服或靜脈使用，當累積總量超過300mg/kg時易發(fā)生性腺毒性。
是治療原發(fā)性腎病綜合征的二線藥物，主要用于難治性腎病綜合征或?qū)δI上腺皮質(zhì)激素有效而不良反應(yīng)較大者。對兒童原發(fā)性腎病綜合征或?qū)δI上腺皮質(zhì)激素有顧慮者也可作為一線藥物。環(huán)孢素治療原發(fā)性腎病綜合征有一定療效，但對于治療前已有肌酐升高和(或)腎活檢有明顯間質(zhì)小管病變者應(yīng)慎用，對環(huán)孢素過敏者及小于1歲兒童禁用。
是一種抗代謝免疫抑制劑，主要用于防治腎移植排異、難治性原發(fā)性腎病綜合征、活動性狼瘡性腎炎、IgA腎病、系統(tǒng)性小血管炎，目前仍被作為二線用藥，亦不推薦單獨使用。
他克莫司與環(huán)孢素作用機制類似，廣泛用于防治器官移植后排異，近年初步用于腎病治療，如膜性腎病、狼瘡性腎炎等，并取得較好療效。
可減少激素的依賴，有助于激素的撤減，常作為維持期用藥。
該病多無手術(shù)治療。
一般不主張應(yīng)用抗生素預(yù)防感染，因為通常效果不佳，且容易導(dǎo)致耐藥性和繼發(fā)真菌感染。發(fā)現(xiàn)感染時應(yīng)給予對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應(yīng)盡快去除。因此對于腎病綜合征，尤其是高危易感者，應(yīng)積極預(yù)防感染。
比較公認的做法是當患者血漿白蛋白＜20g/L時開始抗凝治療，當腎病綜合征經(jīng)治療好轉(zhuǎn)，血漿白蛋白＞25g/L時停止?？鼓幬锍ａ娪酶嗡?、低分子肝素皮下注射，以及口服華法林。
對于影響血流動力學(xué)的肺動脈主干或主要分支的栓塞，目前傾向于溶栓治療。
對已發(fā)生急性腎衰竭的患者，首先應(yīng)盡快明確病因，及時糾正腎功能損害因素，病因不清時應(yīng)行腎活檢。對于擴容利尿無效、已達透析指征的患者應(yīng)給予血液凈化治療。腎病綜合征合并急性腎衰竭者大多數(shù)可逆，預(yù)后良好，極少數(shù)轉(zhuǎn)變?yōu)椴豢赡嫘阅I損害。
腎病綜合征患者的預(yù)后一般良好，但若伴有持續(xù)性高血壓、高血脂、高尿酸或腎功能受損、持續(xù)大量蛋白尿兩年以上者預(yù)后差。存在反復(fù)感染、血栓、栓塞并發(fā)癥者預(yù)后不良。
腎病綜合征為慢性疾病，治愈情況與病理類型相關(guān)。
腎病綜合征患者如果護理得當、治療及時，腎功能維持良好，一般不會影響自然壽命。
根據(jù)病情程度，無特殊情況可3～6個月復(fù)查一次，若應(yīng)用特殊藥物，需遵醫(yī)囑，定期隨診。
應(yīng)進易消化、吸收的清淡、半流質(zhì)飲食。因腎病綜合征病人水腫時常伴有消化道黏膜水腫，消化功能受影響，在飲食成分中應(yīng)注意鈉鹽的攝入，避免吃腌制食物。
高熱量、高維生素飲食，食物中黃豆、蘿卜、大白菜、扁豆、茄子、小麥、小米鋅含量較高，豬肉、芝麻、菠菜、黃豆、芋頭、茄子銅含量較高，可選擇食用。
限鹽，食鹽以每日2～3g為宜，以免加重腎臟負擔。
低優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)攝入，一般主張在腎病綜合征早期及腎功能正常時，蛋白攝入應(yīng)在0.8g/(kg?d)左右為宜，對于慢性腎臟病3期及以上者，蛋白攝入應(yīng)控制在0.6～0.8g/(kg?d)，均應(yīng)以優(yōu)質(zhì)蛋白為主。
低脂飲食，即膽固醇攝入不超過200mg/d，脂質(zhì)供熱應(yīng)＜總熱量30～35kcal/(kg?d)的30%。
適當補充礦物質(zhì)(鈣)和微量元素(銅、鋅等)。
腎病綜合征患者應(yīng)注意保持規(guī)律作息，注意飲食結(jié)構(gòu)調(diào)整，關(guān)注身體狀態(tài)，出現(xiàn)感染等情況及時到醫(yī)院就診。
嚴重水腫和體腔積液時需臥床休息。
鼓勵患者進行適當有氧運動，在醫(yī)師指導(dǎo)下開展運動。
避免勞累，戶外活動及季節(jié)變化注意保暖。
尿液監(jiān)測，平時注意觀察尿液的顏色、泡沫情況及尿量，定期進行尿液檢查。
合并高血壓的患者或應(yīng)用ACEI/ARB類藥物的患者需長期監(jiān)測血壓。
注意觀察水腫情況，避免利尿劑應(yīng)用過度。
糖皮質(zhì)激素應(yīng)在早晨7～8時給藥一次或隔日早晨給藥一次，減量過程遵循醫(yī)囑，逐漸減量，不可隨意自行減量。注意監(jiān)測血壓、血糖等不良反應(yīng)，盡量避免出現(xiàn)骨質(zhì)疏松。
腎病綜合征患者使用的特殊藥物存在不良反應(yīng)，需要嚴格遵循醫(yī)囑，切忌隨意增減。
由于腎病綜合征病因不明，目前還沒有特異而有效的預(yù)防方法，但保持良好的生活習(xí)慣對預(yù)防疾病發(fā)生或避免疾病進一步加重有益處。
無論有無危險因素都要進行篩查，建議每年進行一次白蛋白尿和血肌酐的檢測。對于高風(fēng)險人群，如腎臟病家族史、糖尿病、高血壓、高齡及肥胖等，應(yīng)開展一級預(yù)防。
無論有無危險因素每年進行一次尿液及血生化的檢查，高風(fēng)險人群應(yīng)主動了解相關(guān)疾病知識，增強對腎臟疾病的認知水平。
保持良好的心態(tài)，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。
適度進行慢跑等有氧運動，避免勞累，以免加重病情。
禁用非甾體類抗炎藥等腎毒性藥物，以免加重腎臟損害。
控制高血壓、糖尿病等原發(fā)病。
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