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腫瘤溶解綜合征（TLS）是一種腫瘤緊急情況，其特征是腫瘤細(xì)胞被破壞，導(dǎo)致大量尿酸、鉀和磷流入體循環(huán)。它通常發(fā)生在高級別淋巴瘤和白血病開始細(xì)胞毒性治療之后，然而，它很少會自發(fā)發(fā)生。

2022年4月22日，Karger醫(yī)學(xué)電子期刊報告了一例自發(fā)性腫瘤溶解導(dǎo)致電解質(zhì)異常和急性腎損傷的患者，隨后被診斷為腫瘤負(fù)荷重的慢性淋巴細(xì)胞白血病。

案例分析

一名72歲男性，因乏力、氣短、嘔吐、腹瀉3天入院就診。他沒有任何明顯的既往病史，沒有服用任何藥物，20多年沒有看過醫(yī)生。

他沒有接種新冠病毒疫苗，并表示自己曾與一名確診為新冠病毒陽性的家庭成員有過密切接觸。進(jìn)行新型冠狀病毒聚合酶鏈反應(yīng)，結(jié)果為陽性。實(shí)驗(yàn)室分析顯示，白細(xì)胞增多，淋巴細(xì)胞計數(shù)升高，這是新冠病毒造成的，但其他方面不明顯。體格檢查顯示為淺表淋巴結(jié)病，其他均屬正常范圍。該患者入院觀察，并接受支持性治療。

入院第二天，該患者病情惡化，感到痛苦、呼吸困難、焦慮，并出現(xiàn)少尿。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果也不正常，顯示高鉀血癥、高尿酸血癥、低鈣血癥和肌酐升高。

鑒于患者有淋巴結(jié)腫大的表現(xiàn)，再加上實(shí)驗(yàn)室檢查異常，高度懷疑腫瘤溶解綜合征的可能性。

他被轉(zhuǎn)移到重癥監(jiān)護(hù)室，并開始積極靜脈輸液，如速尿（呋塞米）、碳酸氫鈉尿堿化和拉布立酶注射劑。

根據(jù)Cairo和Bishop分類系統(tǒng)，患者符合實(shí)驗(yàn)室和臨床腫瘤溶解綜合征的標(biāo)準(zhǔn)。連續(xù)心臟監(jiān)測，每6小時頻繁測量電解質(zhì)、肌酐和尿酸。高血鉀用血凝素治療，低血鈣用葡萄糖酸鈣治療。該患者沒有出現(xiàn)高磷血癥。

由于他的腎功能沒有改善，尿量持續(xù)低24小時，他開始間歇性血液透析。

經(jīng)過充分的治療和4次血液透析后，尿量增加，肌酐從8.7 mg/dL穩(wěn)步改善到1.4 mg/dL，所有其他實(shí)驗(yàn)室異常在接下來的6天內(nèi)得到改善。

鑒于患者的實(shí)驗(yàn)室檢查異常和淋巴結(jié)病變，懷疑惡性腫瘤的可能性很高，因此要求進(jìn)行正電子發(fā)射斷層掃描（PET）。結(jié)果顯示廣泛的頸部、胸部和腹部淋巴結(jié)腫大，可能伴有淋巴瘤，主要活動相當(dāng)于或低于肝臟（Deauville評分4）。沒有脾臟或結(jié)外受累。

Deauville評分

淋巴瘤Deauville評分標(biāo)準(zhǔn)，一般是指淋巴瘤在PET-CT等影像學(xué)檢查下進(jìn)行5分制的評分標(biāo)準(zhǔn)。根據(jù)患者情況不同，評分通常也不同，一般分為1-5分。

1、1分：通過影像學(xué)檢查后，發(fā)現(xiàn)腫瘤完全緩解、消失，在影像學(xué)下沒有顯示腫瘤活性，以及腫瘤沒有攝取造影劑，觀察到所有病灶完全消失；

2、2分：通常表現(xiàn)為內(nèi)臟、縱隔等病灶情況完全緩解，所有內(nèi)臟病灶完全消失；

3、3分：縱隔以及大部分內(nèi)臟，如肝臟等部位的病灶出現(xiàn)部分緩解、部分消失的情況；

4、4分：病情一般較穩(wěn)定，但肝臟與內(nèi)臟的器官對造影劑存在一定攝入，病情沒有得到完全控制，病灶介于完全消失與新增之間；

5、5分：病情處在進(jìn)展階段，體內(nèi)腫瘤繼續(xù)生長、擴(kuò)大，而且攝入造影劑濃度有所增加，可能會出現(xiàn)新病灶，也可能會出現(xiàn)50%以上的新病灶。

一般分?jǐn)?shù)越高病情越嚴(yán)重，說明治療效果較差。一般情況下，1分與2分淋巴瘤患者有較好的治療效果，3分治療效果較理想，而4分與5分的治療效果較差，需要加大治療力度。

周圍淋巴結(jié)活檢顯示為慢性淋巴細(xì)胞白血病。大體標(biāo)本呈非典型淋巴結(jié)，PAX-5和CD5陽性，少量淋巴細(xì)胞Cyclin D-1和CD-3陰性。Ki-67細(xì)胞有絲分裂活性增加18%。

該患者結(jié)果與慢性淋巴細(xì)胞白血病引起的自發(fā)性腫瘤溶解綜合征一致。隨后，他被轉(zhuǎn)為血液腫瘤學(xué)門診隨訪，開始接受伊魯替尼治療。

討論

腫瘤溶解綜合征與血液系統(tǒng)惡性腫瘤相關(guān)，如化療開始后的侵襲性非霍奇金淋巴瘤和急性淋巴細(xì)胞白血病。自發(fā)性腫瘤溶解綜合征可以發(fā)生在增殖率高、腫瘤負(fù)荷大的腫瘤類型，或由于腫瘤細(xì)胞毒性治療的高敏感性。

在慢性惡性血液?。ㄈ缏粤馨图?xì)胞白血?。┲?，由于增殖速度慢和對化療的反應(yīng)慢，腫瘤溶解綜合征很少被觀察到。在本病例中，我們認(rèn)為自發(fā)性腫瘤溶解綜合征的發(fā)生是由于淋巴結(jié)團(tuán)塊為8.4×15.6×16cm時腫瘤負(fù)荷較大。然而，由慢性淋巴細(xì)胞白血病引起的自發(fā)性腫瘤溶解綜合征極其罕見，目前文獻(xiàn)報道的病例不到5例。

急性腫瘤溶解綜合征是腫瘤治療過程中最緊急出現(xiàn)的并發(fā)癥。如果不及時治療，可能會因致命的心律失常、癲癇發(fā)作和嚴(yán)重的急性腎功能衰竭而死亡。而該病例表明，自發(fā)腫瘤溶解綜合征可能是潛在惡性腫瘤的首發(fā)表現(xiàn)。

參考來源：

https://www.karger.com

End

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