北京大學(xué)國(guó)際醫(yī)院
病例匯報(bào)者：李孝純
病例提供者：姜燕榮
47歲男性，左眼視力下降1月。既往高血壓病史。
查體：
視力：右眼0.4，矯正1.0；左眼0.16，矯正0.2；眼壓：右眼16mmHg，左眼15mmHg。雙眼前節(jié)未見(jiàn)明顯異常。左眼視盤(pán)邊清色正，黃斑水腫，黃斑區(qū)可見(jiàn)黃白色滲出，顳上方血管瘤樣擴(kuò)張，周?chē)罅奎S白色滲出及出血。
FFA:左眼顳上及黃斑附近高熒光，晚期增強(qiáng)，伴顳上及顳下小片無(wú)灌注區(qū)。
OCT:左眼囊樣水腫，神經(jīng)上皮下液性暗區(qū)。
OCTA：左眼視網(wǎng)膜深層及淺層血管擴(kuò)張, 密度降低。
該患者曾于當(dāng)?shù)卦\斷為BRVO，到底是不是呢？讓我們點(diǎn)擊視頻，尋找答案吧~
點(diǎn)擊本文下方“閱讀原文”查看完整視頻
診斷： 左眼Mac-Tel1型
治療：左眼視網(wǎng)膜局部光凝+2次IVR
黃斑毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（macular telangiectasia，Mac Tel），是一組以黃斑區(qū)毛細(xì)血管異常擴(kuò)張為特征性改變的一類(lèi)視網(wǎng)膜血管性疾病，主要表現(xiàn)為視物變形、漸進(jìn)性視力下降與隨病程擴(kuò)大的顳側(cè)視野盲區(qū)。目前分為3型（Yannuzzi，2006）：Mac-Tel 1型（動(dòng)脈瘤型毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）、Mac-Tel 2型（旁中心凹型毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）及Mac-Tel 3型（閉塞型毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）。3型少見(jiàn)，且Yannuzzi等認(rèn)為其毛細(xì)血管擴(kuò)張關(guān)系不大，而是一種缺血性黃斑病變，因此主要介紹前兩種類(lèi)型。
Mac-Tel 1型
多見(jiàn)于青年男性，單眼發(fā)病，與高血壓有很大關(guān)系。臨床主要表現(xiàn)為視網(wǎng)膜靜脈或動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，主要局限于顳側(cè)，還可見(jiàn)片狀毛細(xì)血管缺血及脂質(zhì)滲出。現(xiàn)認(rèn)為此型可能是Coats病的特殊表現(xiàn)形式。
Mac-Tel 1型：黃斑外大動(dòng)脈瘤周?chē)忻?xì)血管擴(kuò)張和脂質(zhì)滲出
Mac-Tel 2型
為最為常見(jiàn)的類(lèi)型，發(fā)病多為中老年患者，無(wú)明顯性別差異。其特征為黃斑區(qū)毛細(xì)血管改變，中心凹空腔形成及外層視網(wǎng)膜結(jié)構(gòu)丟失。Gass和Blodi根據(jù)眼底表現(xiàn)和熒光素血管造影結(jié)果提出5個(gè)階段（Gass和Blodi，1993年）：
I期：隱匿性血管異常，只表現(xiàn)為FFA晚期熒光素輕度染色；II期：視網(wǎng)膜透明度降低；III期：擴(kuò)張的視網(wǎng)膜小靜脈呈直角進(jìn)入旁中心凹深處；IV期：RPE增生肥大形成星狀視網(wǎng)膜色素沉著；V期：視網(wǎng)膜下新生血管形成。
特征性的眼底表現(xiàn)和相應(yīng)的早期（各組圖的右上角）、晚期（各組圖的右下角）熒光血管造影表現(xiàn)如下圖：
I期少許血管滲漏
II期：黃斑旁視網(wǎng)膜透明度下降
III期：擴(kuò)張的視網(wǎng)膜小靜脈呈直角進(jìn)入旁中心凹深處
IV期：視網(wǎng)膜色素沉著
V期：視網(wǎng)膜下新生血管形成，并與視網(wǎng)膜血管吻合
MacTel2型的OCTA分級(jí)：
1級(jí)：淺層血管可見(jiàn)中心凹顳側(cè)旁少量血管擴(kuò)張，血管稀薄；深層血管可見(jiàn)對(duì)應(yīng)淺層血管擴(kuò)張?zhí)幍难苌韵”?；外層視網(wǎng)膜未見(jiàn)血管。
2級(jí)：中心凹處淺層和深層血管擴(kuò)張和稀薄累及顳側(cè)和鼻側(cè)中心凹；外層視網(wǎng)膜未見(jiàn)血管。
3級(jí)：整個(gè)中心凹處淺層和深層血管明顯的擴(kuò)張和稀薄，并且扭曲；外層視網(wǎng)膜未見(jiàn)血管。
4級(jí)：整個(gè)中心凹淺層和深層血管明顯的擴(kuò)張、稀薄和扭曲；外層視網(wǎng)膜可見(jiàn)新生血管。
OCTA的MacTel2型分級(jí)
治療：
目前尚無(wú)證實(shí)的有效治療方法，黃斑格柵樣光凝、光動(dòng)力療法及其抗VEGF藥物玻璃體腔注藥均無(wú)明顯療效?？筕EGF藥物能夠在短期內(nèi)減少血管滲漏，但不能改善視力和預(yù)防視力下降。
參考文獻(xiàn)：
1、Charbel I P, Gillies M C, Chew E Y, et al. Macular telangiectasia type 2[J]. Progress in Retinal & Eye Research, 2013, 34(9):49-77.
2、劉乘熙，丁小燕. 2型黃斑毛細(xì)血管擴(kuò)張癥研究進(jìn)展[J]. 中華實(shí)驗(yàn)眼科雜志, 2018, 36(8):653-656.
3、Christakis PG, Fine HF, Wiley HE. The Diagnosis and Management of Macular Telangiectasia. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina. 2019 Mar 1;50(3):139-144.
4、胡立影, 李志清, 于榮國(guó), et al. 特發(fā)性黃斑毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的研究現(xiàn)狀與進(jìn)展[J]. 中華眼底病雜志, 2016, 32(4):440-444.
5、Yannuzzi, Lawrence A . Idiopathic Macular Telangiectasia[J]. Archives of Ophthalmology, 2006, 124(4):450.
聯(lián)系客服
