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小趙同學(xué)在泌尿外科結(jié)石病區(qū)規(guī)培，他注意到張醫(yī)生在查房中提到了一個(gè)從未聽說(shuō)的診斷--髓質(zhì)海綿腎（Medullary sponge kidney），他請(qǐng)張老師講解這個(gè)疾病。

這是一種先天性良性疾病，腎錐體的腎盞周圍區(qū)出現(xiàn)終末集合管畸形為其特征，集合管擴(kuò)張引起大小不一的(顯微鏡下可見)髓質(zhì)囊腫，囊腫常呈彌漫性，不累及皮質(zhì)。通常無(wú)癥狀，一般在行影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。相關(guān)并發(fā)癥(如，腎結(jié)石和尿路感染)可能會(huì)致慢性腎臟病腎衰竭。

病因和病理生理學(xué)

髓質(zhì)海綿腎可能反映了發(fā)育異常，但基礎(chǔ)缺陷尚未完全闡明。一般無(wú)家族史。臨床表現(xiàn)是反復(fù)形成磷酸鈣和草酸鈣結(jié)石。以下因素可能促發(fā)結(jié)石形成：

患者常有尿路鈣結(jié)石形成危險(xiǎn)因素，如高鈣尿癥、高尿酸尿癥、低枸櫞酸尿癥和高草酸尿癥。
患者集合管囊腫內(nèi)常有磷灰石(磷酸鈣)結(jié)晶沉積，這就造成了結(jié)石形成床。促成機(jī)制可能有兩種：擴(kuò)張的集合管和囊腫內(nèi)發(fā)生瘀滯；終末集合管的局部酸化尿液功能受損，導(dǎo)致尿液pH值增加。部分髓質(zhì)海綿腎患者存在不完全性遠(yuǎn)端腎小管酸中毒，即使酸負(fù)荷增加，其尿液pH值也保持在5.3以上。

流行病學(xué)

患病率尚不清楚。在因各種指征而行靜脈尿路造影者，不到1%的患者檢出髓質(zhì)海綿腎。許多患者無(wú)癥狀，真正的患病率可能要低得多。

另一方面，某些臨床情況下的髓質(zhì)海綿腎患病率要高得多：

在反復(fù)形成鈣結(jié)石的患者中為12%-20%
在女性或年齡小于20歲的反復(fù)鈣結(jié)石患者中為20%-30%

臨床表現(xiàn)

主要的臨床表現(xiàn)是腎結(jié)石(可導(dǎo)致腰痛和/或血尿)、血尿和尿路感染。該病的常見年齡為30-50歲，但該年齡范圍可能很大，部分青少年會(huì)因腎絞痛而就診。

1、腎結(jié)石

主要由磷酸鈣和草酸鈣構(gòu)成，也可能出現(xiàn)碳酸磷灰石(一種磷酸鈣結(jié)晶)。如果存在產(chǎn)脲酶病原體引起的尿路感染，則結(jié)石中可能也有鳥糞石成分。

2、血尿

伴或不伴結(jié)石，可為鏡下血尿或肉眼血尿，可以單次發(fā)生或反復(fù)發(fā)生。出血通常是無(wú)痛的，除非有血塊導(dǎo)致輸尿管梗阻或伴有腎結(jié)石。

3、尿路感染

尤其是女性患者。囊腫內(nèi)結(jié)石形成和淤滯可能是促發(fā)因素。

4、尿液濃縮能力下降

集合管功能障礙也可導(dǎo)致髓質(zhì)海綿腎患者的最大濃縮能力下降。但該缺陷通常輕微，除偶爾夜尿外不會(huì)導(dǎo)致多尿癥狀。

5、骨密度降低

降低并不是髓質(zhì)海綿腎患者獨(dú)有的表現(xiàn)，但許多患者似乎都會(huì)出現(xiàn)該現(xiàn)象。與伴有高鈣尿癥的其他鈣結(jié)石患者一樣，骨密度越低則尿鈣排泄量越大，兩者呈負(fù)相關(guān)。

除了較高的尿鈣排泄量外，以下2種機(jī)制也有可能促發(fā)骨密度下降：（1）尿液酸化功能受損可導(dǎo)致骨密度下降，使用枸櫞酸鉀治療可改善骨密度。（2）可能與甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥存在關(guān)聯(lián)。

6、無(wú)結(jié)石時(shí)的腰痛

疼痛基礎(chǔ)尚不清楚。可能為急性，類似于腎絞痛，影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)梗阻性結(jié)石、腎盞積水或腎積水。或出現(xiàn)慢性疼痛影響生活，并接受長(zhǎng)期的鎮(zhèn)痛藥治療。

7、其他相關(guān)疾病

偶爾也表現(xiàn)為其他提示先天性疾病的臨床特征。例如，髓質(zhì)海綿腎患者還可出現(xiàn)偏側(cè)肥大、馬凡綜合征、肥厚型心肌病和神經(jīng)骨骼異常。

診斷

髓質(zhì)海綿腎的診斷尚無(wú)明確標(biāo)準(zhǔn)。影像學(xué)表現(xiàn)包括：囊性擴(kuò)張，放射造影劑蓄積形成腎盞的“刷子狀”外觀，以及伴有腎鈣沉著癥或腎結(jié)石。

非增強(qiáng)CT發(fā)現(xiàn)髓質(zhì)腎鈣沉著癥但不能檢出囊性擴(kuò)張。腎鈣沉著癥提示髓質(zhì)海綿腎，也見于伴有高鈣尿癥或腎結(jié)石的其他疾病，非增強(qiáng)CT上的腎小管擴(kuò)張不如IVP中那么明顯。

IVP或增強(qiáng)多排螺旋CT上的特征性表現(xiàn)才能確診髓質(zhì)海綿腎。該病通常為良性，目前無(wú)特異性治療方法，未確診不會(huì)帶來(lái)不良后果。

MRI診斷價(jià)值有限，不能區(qū)分髓質(zhì)海綿腎與常染色體顯性遺傳性多囊腎病。

由于受累區(qū)域有鈣沉積，超聲通常顯示皮髓質(zhì)交界處有均質(zhì)強(qiáng)回聲，特異性低于IVP。

有癥狀性腎結(jié)石患者行輸尿管鏡檢時(shí)，偶爾也可診斷出髓質(zhì)海綿腎。特征性表現(xiàn)腎乳頭呈特征性的“波浪”狀，伴有黃色和白色斑塊，以及內(nèi)髓集合管和Bellini管中的小導(dǎo)管結(jié)石及礦化栓。

蛋白質(zhì)組學(xué)研究發(fā)現(xiàn)，層粘連蛋白亞基α-2(laminin subunit alpha 2, LAMA-2)是尿液中用于診斷髓質(zhì)海綿腎的潛在生物標(biāo)志物。

鑒別診斷

IVP或多排螺旋CT有特征性表現(xiàn)時(shí)可診斷為髓質(zhì)海綿腎。常染色體顯性遺傳性多囊腎病患者可能也有類似表現(xiàn)，但伴有GFR下降且通常無(wú)腎結(jié)石和腎鈣沉著癥。

預(yù)后及治療

髓質(zhì)海綿腎的長(zhǎng)期預(yù)后極佳。大多數(shù)患者的血漿肌酐濃度保持正常。結(jié)石引起梗阻可導(dǎo)致一過(guò)性腎小球?yàn)V過(guò)率下降，多次梗阻發(fā)作和/或反復(fù)感染可偶爾導(dǎo)致終末期腎病。

為識(shí)別并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)制訂了髓質(zhì)海綿腎分級(jí)系統(tǒng)：

1級(jí)?一側(cè)腎臟的1個(gè)腎盞受累

2級(jí)?雙側(cè)腎臟各有1個(gè)腎盞受累

3級(jí)?一側(cè)腎臟的1個(gè)以上腎盞受累

4級(jí)?雙側(cè)腎臟各有1個(gè)以上腎盞受累

以上分級(jí)越高，結(jié)石發(fā)作、住院次數(shù)和泌尿系統(tǒng)干預(yù)次數(shù)都越多。

只有發(fā)生尿路感染(使用恰當(dāng)?shù)目刮⑸镏委?和反復(fù)形成結(jié)石時(shí)才需要治療。

髓質(zhì)海綿腎患者的鈣結(jié)石治療因具體的基礎(chǔ)代謝異常而異，代謝異常通過(guò)24小時(shí)尿液收集來(lái)檢測(cè)。

枸櫞酸鉀治療可使結(jié)石的形成率減少。

部分髓質(zhì)海綿腎患者會(huì)在沒(méi)有梗阻性腎結(jié)石的情況下出現(xiàn)腰痛，有報(bào)道輸尿管鏡鈥激光切開乳頭并汽化覆蓋在囊性擴(kuò)張和鈣化導(dǎo)管上的乳頭尿路上皮，疼痛得到持續(xù)緩解。

總結(jié)

髓質(zhì)海綿腎是一種相對(duì)常見的先天性疾病，其特征是腎錐體的腎盞周圍區(qū)域發(fā)生終末集合管畸形。

1、可能反映的是發(fā)育異常，偶爾呈家族性。

2、患病率可能＜1%，但該病在反復(fù)形成腎鈣結(jié)石的患者中要常見得多，尤其是＜20歲的患者和女性患者。

3、多數(shù)患者都無(wú)癥狀。出現(xiàn)癥狀時(shí)，主要的臨床表現(xiàn)是腎結(jié)石(可導(dǎo)致腰痛和/或血尿)、血尿和尿路感染。此外，患者可能在沒(méi)有梗阻性結(jié)石或泌尿道感染的情況下出現(xiàn)腰痛。

4、常有明確的尿路鈣結(jié)石形成危險(xiǎn)因素，如高鈣尿癥、高尿酸尿癥、高草酸尿癥和低枸櫞酸尿癥。磷灰石(磷酸鈣)在囊腫中結(jié)晶沉積，囊腫隨即成為形成結(jié)石的病灶。

5、血尿發(fā)生時(shí)可伴或不伴結(jié)石，可伴有腎鈣沉著癥，可為鏡下或肉眼血尿，并且可單次或反復(fù)發(fā)生。

6、泌尿道感染率也有所增加，尤其是女性患者。

7、多因其他指征行影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，如靜脈腎盂造影(IVP)或CT尿路造影。

8、靜脈腎盂造影(IVP)最容易診斷出髓質(zhì)海綿腎。但由于在診斷和處理腎絞痛方面，非增強(qiáng)CT已基本取代了IVP，所以目前很少使用IVP。

9、長(zhǎng)期預(yù)后極佳。大多數(shù)患者的血漿肌酐濃度保持正常。然而，結(jié)石引起的梗阻發(fā)作可導(dǎo)致急性腎損傷，并且多次梗阻發(fā)作和/或反復(fù)感染偶爾可導(dǎo)致慢性腎臟病。

10、只有發(fā)生泌尿道感染和反復(fù)形成結(jié)石時(shí)才需要治療，泌尿道感染需使用敏感的抗生素治療。

作者簡(jiǎn)介

張培新，泌尿外科學(xué)碩士，泌尿外科主任醫(yī)師，現(xiàn)就職于新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院泌尿中心生殖醫(yī)學(xué)中心。

中華醫(yī)學(xué)會(huì)男科學(xué)分會(huì)男性生殖與不育學(xué)組委員，中華預(yù)防醫(yī)學(xué)會(huì)生育力保存專委會(huì)新疆分會(huì)常務(wù)委員，中國(guó)性學(xué)會(huì)生殖檢驗(yàn)分會(huì)委員，全國(guó)非公有制醫(yī)療協(xié)會(huì)生殖醫(yī)學(xué)會(huì)委員，新疆醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)療事故技術(shù)鑒定庫(kù)專家，新疆維吾爾自治區(qū)科技廳重大研發(fā)項(xiàng)目評(píng)審專家、人社廳勞動(dòng)能力鑒定專家?guī)斐蓡T。主持自治區(qū)自然基金項(xiàng)目一項(xiàng)，主持及參與自治區(qū)人民醫(yī)院科研課題3項(xiàng)，在國(guó)內(nèi)核心專業(yè)期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文10余篇，目前主要專業(yè)方向?yàn)槊谀蚪Y(jié)石及生殖男科。

編輯：王靖

審核：王冬

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