白血病是一種造血組織的惡性疾病，其特征為骨髓或其它造血組織中白血病細(xì)胞惡性增殖，浸潤全身各種組織與臟器，產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)并有周圍血中白細(xì)胞質(zhì)和量的變化。雖然都稱為白血病，但不同的類型需要采用不同的治療方法，其療效及預(yù)后也各不相同，因此有必要向各位介紹一下白血病的分類及其與預(yù)后的關(guān)系。
白血病一般按其細(xì)胞分化程度，病程的長短分為急性與慢性兩大類。急性白血病骨髓中原始細(xì)胞占30%以上，其自然病程（既以往未經(jīng)特殊治療的病例的病程）一般少于六個(gè)月，慢性白血病的骨髓中以較成熟的白細(xì)胞占多數(shù)，其自然病程一般在一年以上。隨著治療的進(jìn)步，急性白血病可以長期緩解甚至治愈，但這不是由急性變?yōu)槁?，慢性白血病發(fā)生急變后也不同于急性白血病，許多治療急性白血病的藥物對急變的療效并不理想。
急性白血病又分為急性淋巴細(xì)胞性白血病（簡稱急淋，ALL）和急性非淋巴細(xì)胞性白血病（簡稱急非淋，ANLL），小兒時(shí)期以急淋為主，約占小兒白血病的70%，急非淋約占20-30%，慢性只占3%左右。20-40歲組急非淋居多，急淋次之，大于40歲者急淋和慢性白血病為多見。根據(jù)白血病細(xì)胞在顯微鏡下的不同形態(tài)和組織化學(xué)染色，急淋可分為L1，L2，L3三型，L1為小細(xì)胞型，L2型細(xì)胞大小不等，L3型為大細(xì)胞型。急非淋分M1-M7共7型，慢性白血病分為慢性粒細(xì)胞性白血病，慢性嗜酸性粒細(xì)胞性白血病，慢性嗜中性粒細(xì)胞性白血病，慢性淋巴細(xì)胞性白血病等4種類型。除了這種傳統(tǒng)分型外，免疫學(xué)，細(xì)胞遺傳學(xué)分型的應(yīng)用使人們對白血病的認(rèn)識更為深入。以上三種分型相結(jié)合稱為MIC分型。
研究分型的目的是為了指導(dǎo)治療和預(yù)后判斷，因?yàn)椴煌愋偷陌籽≈委煼椒ê托Ч遣煌?。臨床上為了便于應(yīng)用，除了MIC分型外，結(jié)合患者年齡和臨床特點(diǎn)又進(jìn)行了多種臨床分型。急淋可分為高危急淋和標(biāo)危急淋，發(fā)病年齡位于2-9歲，白細(xì)胞低于/L者為標(biāo)危急淋，其余均為高危急淋，包括形態(tài)學(xué)分為L3者，免疫學(xué)分為B或T細(xì)胞型者，染色體為非整倍體及呈復(fù)雜畸形者。例如L1型100%可達(dá)到完全緩解，L2型約75%，L3型僅有10%。然而一旦染色體呈復(fù)雜畸形，即使形態(tài)學(xué)分型為L1或免疫分型為普通型也同樣有較差的預(yù)后，其中ph染色體的存在對急淋預(yù)后影響最大。大約5%兒童急淋，20%成人急淋ph染色體陽性，雖然其完全緩解率也可達(dá)60-80%，但完全緩解期和存活期均明顯縮短，尤其是成人急淋ph染色體陽性者存活期僅5-10個(gè)月，3-5年無病存活率為0-15%，故一旦發(fā)現(xiàn)為該型要早期進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。目前我科已能通過BCR-ABL融合基因的檢測確定是否存在這項(xiàng)染色體異常，從而早期判斷病情。此外存在4號﹑11號染色體易位的急淋也多伴有短的存活期。
急非淋中M3型，由于絕大多數(shù)病人具有15號﹑17號染色體易位并對維甲酸治療有叫后較好的效果，因此完全緩解率高，存活期也長。伴8號﹑21號染色體易位的M2型預(yù)后也較好，而伴4號﹑11號染色體易位和ph染色體陽性的急非淋完全緩解率小于40%，中數(shù)完全緩解期小于7個(gè)月，中數(shù)生存期9個(gè)月。年齡對急非淋也有重要影響，兒童急非淋完全緩解率高達(dá)80%，50歲以下的成人為70%，60-69歲為53%，70-79歲為39%，大于75歲的為22%，而且年齡越大緩解期越短，復(fù)發(fā)早。
無論急淋急非淋，若治療前有骨髓增生異常綜合征或繼發(fā)于藥物，放射線損傷的白血病完全緩解率低，生存期短，因此應(yīng)在第一次完全緩解后盡早移植。
慢性白血病最多見慢性粒細(xì)胞性白血病，該病有2-3個(gè)時(shí)相，即慢性期（初期），持續(xù)約3年左右變?yōu)榧弊兤冢ńK末期），持續(xù)平均約3個(gè)月，這兩期間可以是一個(gè)很快的轉(zhuǎn)變，也可能中間要經(jīng)過一段惡化期（加速期）。在不同期進(jìn)行造血干細(xì)胞移植具有不同的效果，慢性期最好，急變期最差，故確診后爭取在慢性期移植將大大改善預(yù)后。
除了以上因素外，誘導(dǎo)化療達(dá)完全緩解的時(shí)間及完全緩解后的治療對急性白血病的預(yù)后也有重要影響。達(dá)完全緩解的誘導(dǎo)化療時(shí)間越短，完全緩解期及存活期越長，完全緩解后若停止化療，長期存活的機(jī)會明顯少于接受正規(guī)緩解后治療者。近來資料發(fā)現(xiàn)以大劑量阿糖胞苷或甲氨喋呤為主的緩解后治療及造血干細(xì)胞移植可以進(jìn)一步增加急性白血病患者的存活期，因此不管什么類型的白血病，積極配合醫(yī)生堅(jiān)持正規(guī)治療，都將有利于改善預(yù)后。
聯(lián)系客服
