患兒3歲，局部可觸及硬性包塊，無壓痛。已手術(shù)證實(shí)為肩胛骨骨軟骨瘤。
骨軟骨瘤又稱外生骨疣，是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位于干骺端的一側(cè)骨皮質(zhì)，向骨表面生長,可分為單發(fā)和多發(fā)性骨軟骨瘤。后者有遺傳傾向并影響骨骺發(fā)育或產(chǎn)生肢體畸形，稱為多發(fā)性遺傳性骨軟骨瘤病，或骨干續(xù)連癥。骨軟骨瘤也屬軟骨腫瘤，最為常見，有單發(fā)性及多發(fā)性兩種。單發(fā)性多見。多發(fā)性較少骨軟骨瘤見，常合并骨骼發(fā)育異常，最多發(fā)生于膝關(guān)節(jié)及踝關(guān)節(jié)附近，常為二側(cè)對(duì)稱性并有遺傳性，又稱遺傳性多發(fā)性外生骨疣。發(fā)生于關(guān)節(jié)附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤，位于趾末節(jié)趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜、軟骨帽和骨性基底構(gòu)成。其基底可為細(xì)長呈蒂狀，也可為寬廣的基底。在生長年齡內(nèi)，骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結(jié)束時(shí)，骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間，可因摩擦而產(chǎn)生滑囊。約有1％的單發(fā)性骨軟骨瘤可惡變，但多發(fā)性骨軟骨瘤發(fā)生惡變?yōu)檐浌侨饬稣邽?0～20％。
病因
骨軟骨瘤嚴(yán)格講來并不屬于腫瘤，而是生長方面的異常，或稱錯(cuò)構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱骨疣其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出，或來自骺板軟骨。凡軟骨化骨的部位均可發(fā)生，但下肢長管狀骨占1/2，股骨下端和脛骨上端最多。其次為肱骨上端，橈骨和脛骨下端以及腓骨的兩端病變位于干骺端，隨生長發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。骨疣內(nèi)健康搜索的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發(fā)育成熟后，骨疣即停止生長，成年后，軟骨帽逐漸退化以至消失，偶持久存在并可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
發(fā)病機(jī)制
主要有兩種學(xué)說Virchow于1891年提出骺板細(xì)胞分離學(xué)說，認(rèn)為骺板的軟骨細(xì)胞從骺板分離，旋轉(zhuǎn)90°后沿長骨長軸相垂直的方向生長，即橫向生長形成腫瘤。另一學(xué)說認(rèn)為起源于骨膜的軟骨細(xì)胞巢不斷增殖，骨化所形的腫瘤。后來D.Ambrosia和Ferguson通過骺板軟骨細(xì)胞移植，成功地產(chǎn)生了骨軟骨瘤模型，從而支持骺板發(fā)育缺陷的理論病理解剖可見腫瘤呈菜花狀，由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。腫瘤直徑多介于1～10cm，形態(tài)各異。鏡下所見軟骨帽的軟骨細(xì)胞形態(tài)及排列似骨骺軟骨細(xì)胞，增殖的軟骨細(xì)胞群位于軟骨帽的深層。當(dāng)腫瘤生長活躍時(shí)，軟骨細(xì)胞顯著增殖。而腫瘤生長停止時(shí)鶒，軟骨細(xì)胞也停止增殖并發(fā)生退行性改變，在軟骨細(xì)胞間質(zhì)中可見鈣化。多發(fā)性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病，發(fā)病年齡小，約1/3不足10歲。X線表現(xiàn)和病理改變與單發(fā)相似，但其惡變率高達(dá)5%～10%。
臨床表現(xiàn)
病人多為青少年，局部有生長緩慢的骨性包塊，本身無癥狀，多因壓迫周圍組織如肌腱、神經(jīng)、血管等骨軟骨瘤影響功能而就醫(yī)，多發(fā)性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發(fā)育，以致患肢有短縮彎曲畸形。雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤，但長管狀骨比扁骨短骨更多見。其中股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。由于該腫瘤不產(chǎn)生疼痛，多因偶然摸到腫塊，或X線檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經(jīng)及內(nèi)臟器官，產(chǎn)生相應(yīng)的癥狀。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發(fā)現(xiàn)異常。多數(shù)沒有癥狀。股骨下端或脛骨上端的內(nèi)側(cè)骨疣可有肌腱滑動(dòng)感腫物遭到直接沖擊或蒂部發(fā)生骨折以后才會(huì)有疼痛感覺。瘤體較大時(shí)可壓迫神經(jīng)腰椎的骨疣可發(fā)生馬尾神經(jīng)的壓迫癥狀。足和踝部腫物會(huì)使走路和穿鞋困難健康搜索。有的可并發(fā)滑囊或滑囊炎。
并發(fā)癥
多發(fā)性骨軟骨瘤可合并肢體彎曲和短縮畸形。偶可繼發(fā)為軟骨肉瘤。
病理改變
1.肉眼形態(tài)腫塊一般1～10cm，表面光滑，灰藍(lán)色軟骨樣，切面軟骨帽厚度一般不超過1cm。
2.組織形態(tài)病變最表面為薄層纖維組織，下為軟骨帽，軟骨細(xì)胞小核深染，排列規(guī)則，再向下軟骨細(xì)胞肥大，鈣化和海綿狀骨小梁形成，骨小梁之間是紅骨髓和脂肪性骨髓。
X線表現(xiàn)
為骨性病損自干骺端突出，一般比臨床所見的要小，因軟骨帽和滑囊不顯影，腫瘤的骨質(zhì)影像與其所在部位干骺端的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完全相同。不易區(qū)別。位于長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引的方向一致，例如股骨遠(yuǎn)端的骨軟骨瘤向股骨的生長，脛骨近端的腫瘤向脛骨遠(yuǎn)端生長。其形狀不一，可有一個(gè)很長的蒂和狹窄的基底。或很短粗呈廣闊的基底，較大的腫瘤其頂端膨大如菜花，懸垂?fàn)罟切怨菈K，其尖端朝向鄰近關(guān)節(jié)相反方向。其基底直接或有一細(xì)蒂與骨皮質(zhì)相連續(xù)。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影，但常有鈣化和骨化位于前臂、小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼，產(chǎn)生壓迫性骨缺損或畸形。多發(fā)性者往往合并骨骼畸形。
治療措施
一般不須治療，若腫瘤過大，生長較快，或影響功能，應(yīng)考慮作切除術(shù)，切除范圍應(yīng)較廣，要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織，以免遺漏，引起復(fù)發(fā)。
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