注：[本文轉(zhuǎn)自 病例薈 /僅供參考]
來(lái)源：病理學(xué)應(yīng)試向?qū)?div style="height:15px;">
淋巴組織腫瘤(lymphoid neoplasms)指來(lái)源于淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，包括淋巴瘤、淋巴細(xì)胞白血病、毛細(xì)胞白血病和漿細(xì)胞瘤等。在我國(guó)，淋巴瘤占所有惡性腫瘤的3％～4％。急性淋巴母細(xì)胞白血病和淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤多見(jiàn)于兒童和年輕人，而慢性淋巴細(xì)胞白血病、多發(fā)性骨髓瘤和毛細(xì)胞白血病則多見(jiàn)于中老年人。近年來(lái)淋巴組織腫瘤的發(fā)病在國(guó)內(nèi)外均呈上升趨勢(shì)。
惡性淋巴瘤(malignant lymphoma，MI)是指原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織等處的淋巴細(xì)胞及其前體細(xì)胞的惡性腫瘤，簡(jiǎn)稱(chēng)淋巴瘤。根據(jù)瘤細(xì)胞的形態(tài)、免疫表型和分子生物學(xué)特點(diǎn)，可將其分為霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL)和非霍奇金淋巴瘤(nonHodgkin lymphoma,NHL)兩大類(lèi)。后者包括前體B和T細(xì)胞腫瘤、成熟B細(xì)胞腫瘤、成熟T和NK細(xì)胞腫瘤等，絕大多數(shù)為T(mén)細(xì)胞源性，其次為T(mén)/NK細(xì)胞源性．而組織細(xì)胞性腫瘤罕見(jiàn)。由于淋巴細(xì)胞是機(jī)體免疫系統(tǒng)的主要成分，故淋巴瘤也是機(jī)體免疫細(xì)胞發(fā)生的一類(lèi)惡性腫瘤。由于腫瘤性增生的淋巴細(xì)胞在形態(tài)學(xué)、免疫表型和生物學(xué)特性上都部分相似于其相應(yīng)的正常細(xì)胞，因此可以從形態(tài)學(xué)、免疫表型和基因水平上判定腫瘤細(xì)胞的屬性，輔助淋巴組織腫瘤的診斷和鑒別診斷。
淋巴細(xì)胞的分化與淋巴組織腫瘤
在正常B和T細(xì)胞分化過(guò)程中，要發(fā)生抗原受體基因重排。這一機(jī)制確保每一個(gè)分化成熟的淋巴細(xì)胞具有獨(dú)一無(wú)二的抗原受體。在多數(shù)淋巴組織腫瘤，抗原受體基因的重排先于淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化，故由腫瘤性祖細(xì)胞產(chǎn)生的所有子細(xì)胞具有相同的抗原受體基因構(gòu)型和序列，并合成相同類(lèi)型的抗原受體蛋白(免疫球蛋白或T細(xì)胞受體)，即單克隆性。正常的免疫反應(yīng)是多克隆性的，其組成的淋巴細(xì)胞表達(dá)多種不同的抗原受體。因此，進(jìn)行抗原受體基因及其蛋白產(chǎn)物的分析可用于區(qū)別反應(yīng)性和腫瘤性淋巴增生。80％～85％的淋巴組織腫瘤是B細(xì)胞來(lái)源的，其余的多為T(mén)細(xì)胞來(lái)源，不同的B、T淋巴瘤處于分化過(guò)程中的不同階段。在免疫表型上，CD2、CD3、CD7和CD8是T細(xì)胞及其腫瘤的標(biāo)志；CD10、CD19、CD20和表面Ig是B細(xì)胞及其腫瘤的標(biāo)記；而CD16、CD56是NK細(xì)胞的標(biāo)記。幼稚的B和T細(xì)胞(淋巴母細(xì)胞)表達(dá)末端脫氧核苷酸轉(zhuǎn)移酶(terminal deoxynucleotidyl transferase，TdT)，區(qū)別于幼稚的髓樣細(xì)胞(髓母細(xì)胞)和成熟的淋巴細(xì)胞腫瘤。
其他標(biāo)記如CD13、CD14、CD15和CD64僅在髓樣細(xì)胞表達(dá)，因此可用來(lái)區(qū)別髓樣腫瘤和淋巴樣腫瘤，后者不表達(dá)這些標(biāo)記。由于多數(shù)淋巴組織腫瘤類(lèi)似于B和T細(xì)胞分化過(guò)程中的某個(gè)階段的細(xì)胞形態(tài)，一方面，這是該類(lèi)腫瘤組織學(xué)分類(lèi)的基礎(chǔ)；另一方面，采用免疫組織化學(xué)技術(shù)進(jìn)行淋巴細(xì)胞分化抗原的檢測(cè)有助于細(xì)胞屬性的判定和腫瘤的分型。
一、霍奇金淋巴瘤(霍奇金病)
1、結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)特點(diǎn)：頸和腋下的腫塊，病變淋巴結(jié)呈深染的模糊不清的結(jié)節(jié)狀；典型的R—S細(xì)胞難見(jiàn)，常見(jiàn)的是L＆H型細(xì)胞；嗜酸性粒細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和漿細(xì)胞少見(jiàn)，幾無(wú)壞死和纖維化。預(yù)后極好。
2、典型的HL：
典型霍奇金淋巴瘤分類(lèi)和病理、臨床特點(diǎn)
分類(lèi)好發(fā)人群病理組織學(xué)特點(diǎn)臨床特點(diǎn)
結(jié)節(jié)硬化型NS年輕女性，頸部、鎖骨上、特別的是縱隔淋巴結(jié)
①背景雜，陷窩細(xì)胞散在分布
②粗大的膠原將病變淋巴結(jié)分割
診斷時(shí)多為Ⅰ、Ⅱ期，預(yù)后相對(duì)相對(duì)較好
混合細(xì)胞型MC男性多見(jiàn)，多見(jiàn)于年長(zhǎng)者，常伴EBV感染腫瘤細(xì)胞與炎細(xì)胞混合存在，診斷性R—S細(xì)胞及其單核變異性多見(jiàn)，背景中的小淋巴細(xì)胞為T(mén)細(xì)胞臨床分期高，預(yù)后較好，后期可轉(zhuǎn)化為淋巴細(xì)胞減少型HL
富于淋巴細(xì)胞型LR少見(jiàn)，常伴EBV感染背景有大量反應(yīng)性淋巴細(xì)胞，淋巴結(jié)彌散性受累，單核或診斷型R—S細(xì)胞常見(jiàn)預(yù)后好
淋巴細(xì)胞減少型LD最少見(jiàn)，老年人，HIV陽(yáng)性者極少量淋巴細(xì)胞，大量R—S細(xì)胞或多形性變異性瘤細(xì)胞相對(duì)于其他亞型預(yù)后差
二、非霍奇金病
非霍奇金淋巴瘤，WHO將其分為B細(xì)胞、T細(xì)胞和NK細(xì)胞腫瘤，其中B細(xì)胞淋巴瘤最多見(jiàn)。
1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)：成人淋巴瘤最主要類(lèi)型。
(1)病理改變：相對(duì)單一形態(tài)、體積較大的瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，細(xì)胞形態(tài)多樣。
(2)臨床表現(xiàn)：老年男性略多。短期內(nèi)出現(xiàn)淋巴結(jié)迅速長(zhǎng)大或結(jié)外腫塊。病情進(jìn)展迅速，可累及肝脾，少累及骨髓。采用強(qiáng)化治療。
2、濾泡性淋巴瘤(FL)
(1)病理改變：明顯的結(jié)節(jié)狀生長(zhǎng)方式，是濾泡生發(fā)中心細(xì)胞來(lái)源的惰性B細(xì)胞淋巴瘤。濾泡由生發(fā)中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞構(gòu)成，隨著病程的進(jìn)展中心母細(xì)胞增多。生長(zhǎng)方式從濾泡型發(fā)展成彌漫型提示侵襲性增高。
(2)臨床表現(xiàn)：中年人常見(jiàn)，主要表現(xiàn)為局部或全身的淋巴結(jié)無(wú)痛性腫大，以腹股溝淋巴結(jié)受累多見(jiàn)；脾大，發(fā)熱和乏力；可骨髓累及，不影響預(yù)后；進(jìn)展緩慢，預(yù)后較好；可轉(zhuǎn)化為彌漫性大B細(xì)胞性淋巴瘤(DLBCL)。
3、結(jié)節(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(MALT)型結(jié)外邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤(黏膜相關(guān)淋巴組織淋巴瘤)低度惡性B細(xì)胞淋巴瘤，成人發(fā)病，胃腸道最多見(jiàn)。
(1)病理改變：①腫瘤細(xì)胞常見(jiàn)于反應(yīng)性淋巴濾泡套區(qū)的外側(cè)；②瘤細(xì)胞為中心細(xì)胞樣細(xì)胞或單核樣細(xì)胞；③淋巴上皮病變現(xiàn)象；④常見(jiàn)漿細(xì)胞分化及杜氏小體；⑤濾泡內(nèi)植入。
(2)臨床表現(xiàn)：慢性炎癥—反應(yīng)性淋巴增生一B細(xì)胞淋巴瘤。初始病因根除后，腫瘤可能消退(如抗腫瘤幽門(mén)螺桿菌對(duì)幽門(mén)螺桿菌相關(guān)胃MALT淋巴瘤可達(dá)到長(zhǎng)期緩解）。
4、前體B細(xì)胞和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞腫瘤：即急性淋巴母細(xì)胞白血?。馨土?ALL)一兒童和青少年淋巴瘤最主要類(lèi)型之一。85％ALIB來(lái)源：兒童，常表現(xiàn)為白血病，有廣泛的骨髓累及和外周血白細(xì)胞。 15％ALI，T來(lái)源：成年男性，局部包塊，常累及胸腺。
