帕金森診斷正確率最高僅85% 早期識(shí)別帕金森病，非運(yùn)動(dòng)癥狀比運(yùn)動(dòng)癥狀更早出現(xiàn)
廣東省人民醫(yī)院神經(jīng)科三區(qū)副主任、副主任醫(yī)師王麗敏
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)科主任醫(yī)師閆鳳
“顫抖”、“僵硬”、“動(dòng)作緩慢”才是帕金森??？錯(cuò)！治療帕金森病，知道并使用六種常用藥就行了？錯(cuò)！過(guò)了給藥的“蜜月期”，只能忍受癥狀一天天惡化？錯(cuò)！……
4月11日為“世界帕金森日”，帕金森病已成為老年群體常見(jiàn)病，人們對(duì)該病已不再陌生，但在早期識(shí)別、規(guī)范用藥、治療等方面，依然存在諸多誤區(qū)。
專(zhuān)家特別強(qiáng)調(diào)，吞咽困難是帕金森病患者的常見(jiàn)危險(xiǎn)癥狀，一旦出現(xiàn)，就不僅僅是食物攝入量充足與否的問(wèn)題，而是關(guān)乎安全。因?yàn)橥萄世щy會(huì)增加誤吸以及吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)，增加死亡率與不良預(yù)后。
數(shù)據(jù)
我國(guó)170萬(wàn)人
患帕金森病
帕金森病，已不再為國(guó)人陌生，它是一種很常見(jiàn)的中老年神經(jīng)系統(tǒng)（黑質(zhì)、黑質(zhì)紋狀體通路）變性疾病。
帕金森病到底有多常見(jiàn)？
世界上大約有400萬(wàn)人患有帕金森病。在歐洲65歲以上的人群中每10萬(wàn)人中有1600人患帕金森病，這個(gè)比例隨著年齡的增長(zhǎng)而增加。
而在中國(guó)，據(jù)國(guó)內(nèi)一項(xiàng)調(diào)查顯示，我國(guó)65歲以上人群帕金森病患病率男性為1.7%，女性為1.6%，與西方國(guó)家接近。我國(guó)約有170萬(wàn)帕金森病患者，據(jù)估計(jì)到2040年帕金森病的患病率將增加4 倍。
1.識(shí)病誤區(qū)
出現(xiàn)顫、僵、慢才是帕金森病？
“患者絕大部分有運(yùn)動(dòng)癥狀才就診，殊不知非運(yùn)動(dòng)癥狀早就出現(xiàn)了?！笔∩窠?jīng)科學(xué)研究所所長(zhǎng)王麗娟指出，“顫抖”、“僵硬”、“動(dòng)作緩慢”這樣的帕金森“經(jīng)典”癥狀為人所知，卻又與不少病區(qū)別不開(kāi)，導(dǎo)致帕金森的早診率低，甚至誤診。研究顯示，即便是最有經(jīng)驗(yàn)的神經(jīng)科醫(yī)生診斷的帕金森病患者，最后經(jīng)尸解證實(shí)的診斷正確率只有85%。
帕金森病多被誤診為“腦萎縮”、“腦血栓”、“頸椎病”、“腰椎病”、“甲亢”、“低血糖”、“癡呆”、“抑郁癥”、“精神病”等疾病。不斷有由于誤診而做錯(cuò)手術(shù)的帕金森病患者，結(jié)局是病情“越治越嚴(yán)重”、患者“越來(lái)越糊涂”。
專(zhuān)家糾偏
嗅覺(jué)減退、抑郁、便秘更早出現(xiàn)
在專(zhuān)家看來(lái)，早期識(shí)別帕金森，非運(yùn)動(dòng)癥狀比運(yùn)動(dòng)癥狀更早出現(xiàn)，更值得關(guān)注。
神經(jīng)科學(xué)臨床發(fā)現(xiàn)，帕金森病患者在發(fā)病就醫(yī)前，經(jīng)歷過(guò)嗅覺(jué)越來(lái)越減退、睡眠很差或失眠、記憶力下降、小便頻繁和/或便秘、抑郁焦慮等情況，有的非運(yùn)動(dòng)癥狀甚至已經(jīng)持續(xù)達(dá)20年之久，但患者發(fā)病前根本沒(méi)想過(guò)，這些是帕金森“運(yùn)動(dòng)癥狀前期”。
直到“顫抖”、“僵硬”、“動(dòng)作緩慢”等運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)，不少人還是會(huì)在輕微時(shí)拖個(gè)1~3年，直到已經(jīng)影響生活和工作，才去就醫(yī)。此時(shí)的患者，常出現(xiàn)拇指、食指、腳趾像在“搓丸子”或“數(shù)鈔票”一樣地抖動(dòng)；身體變得僵硬不靈活，運(yùn)動(dòng)遲緩，比如“脖子”轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活，走路拖步，手難系扣子，難解鞋帶等，甚至腿硬得難以抬起，粘在地上；由于病變加重，患者出現(xiàn)少眨眼轉(zhuǎn)眼球、表情呆板的“面具臉”，難起步、步小又快且停不住的“慌張步態(tài)”；“動(dòng)不了”的情況加劇，病人大量流口水，少語(yǔ)，進(jìn)食飲水易嗆咳，直至都不能自行翻身，生活無(wú)法自理。
帕金森病至今未有根治的辦法，因此醫(yī)學(xué)對(duì)患者最大的幫助就是控制病情進(jìn)展，提升生活質(zhì)量。最有效的辦法，就是及時(shí)發(fā)現(xiàn)并控制非運(yùn)動(dòng)癥狀。目前，國(guó)際最新的帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)已經(jīng)是運(yùn)動(dòng)癥狀+非運(yùn)動(dòng)癥狀，有家族史的患者建議做核磁共振或更早的黑質(zhì)改變否、腦灌注改變否的功能性影像學(xué)檢查以排查。
2.服藥誤區(qū)
患者可自行購(gòu)藥或加藥？
眾所周知，帕金森的藥物金標(biāo)準(zhǔn)——復(fù)方左旋多巴已經(jīng)問(wèn)世，可有效控制帕金森病患者的運(yùn)動(dòng)癥狀，而多巴胺受體激動(dòng)劑、左旋多巴代謝的酶抑制劑等新藥的出現(xiàn)，更為帕金森病患者運(yùn)動(dòng)癥狀的治療提供更多選擇。
不過(guò)，神經(jīng)科專(zhuān)家卻發(fā)現(xiàn)，患者常闖服藥誤區(qū)。
最常見(jiàn)的就是自己加藥量，因?yàn)樗幮怯刑禺愋缘?，吃了患者感覺(jué)到療效上來(lái)，舒服，但往往還沒(méi)到規(guī)范的時(shí)間間隔，患者會(huì)覺(jué)得不適，于是又吃?！盎颊甙阉幫璺旁诳诖裾姨枪粯?，一翻一吃?！笔♂t(yī)神經(jīng)科三區(qū)副主任王麗敏說(shuō)，規(guī)范服藥是一天3~4次，有的患者一天吃8~9次；藥物一般劑量是一天3~4片，患者竟敢吃十片八片。這樣亂吃藥，導(dǎo)致患者惡心、嘔吐，甚至出現(xiàn)糊涂、亂說(shuō)話、幻覺(jué)、病理性瘋狂賭博或瘋狂購(gòu)物等精神科癥狀。
還有一些患者四處求醫(yī)，重復(fù)看病，卻往往隱瞞吃了藥，導(dǎo)致影響醫(yī)生的病情評(píng)價(jià)。即使醫(yī)生未被“考”倒，為了評(píng)估病情，要讓患者停藥1~2周，有的患者不按醫(yī)生要求逐漸停藥，而是突然停藥，就容易出現(xiàn)高燒甚至?xí)灻缘取俺匪幘C合征”情況。
除了幾乎每天會(huì)碰到的亂加藥、重復(fù)吃藥問(wèn)題，甚至有的患者自己買(mǎi)藥吃。
專(zhuān)家糾偏
六類(lèi)藥都有禁忌癥需個(gè)性化用藥
患者服藥，是以達(dá)到有效改善癥狀，提高生活質(zhì)量為目標(biāo)，必須堅(jiān)持“劑量滴定”、“以最小劑量達(dá)到滿意效果”。治療強(qiáng)調(diào)個(gè)體化特點(diǎn)，不同患者的用藥選擇不僅要考慮病情特點(diǎn)，還要考慮患者的年齡、就業(yè)狀況、經(jīng)濟(jì)承受能力等因素。盡量避免或減少藥物的副作用和并發(fā)癥，藥物治療時(shí)特別是使用左旋多巴不能突然停藥，以免發(fā)生左旋多巴撤藥惡性綜合征。
六類(lèi)常用的抗帕金森病藥物主要包括抗膽堿能藥、金剛皖胺、復(fù)方左旋多巴（芐絲肼左旋多巴、卡比多巴左旋多巴）、多巴胺受體激動(dòng)劑、MAO-B 抑制劑、COMT抑制劑，每一種藥都有相應(yīng)的禁忌癥，患者必須弄清楚禁忌癥，制定個(gè)性化用藥方案，切不可自行用藥或加藥。
3.護(hù)理誤區(qū)
吞咽困難只會(huì)影響營(yíng)養(yǎng)？
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)科主任醫(yī)師閆鳳介紹，帕金森病的病理生理改變有可能對(duì)機(jī)體整個(gè)營(yíng)養(yǎng)生物化學(xué)過(guò)程產(chǎn)生不利的影響，肌肉強(qiáng)直與手部震顫使患者不能順利地將盤(pán)中的食物送入口中；在能量代謝方面，震顫與肌強(qiáng)直導(dǎo)致靜息能量消耗增加，患者所需能量常常高于同齡人；另一方面，抗帕金森藥物的消化道副作用也常常影響食欲，或干擾營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消化、吸收。
不僅如此，食物某些成分如高蛋白飲食、服藥與進(jìn)餐時(shí)間間隔不當(dāng)還可能干擾“左旋多巴”在腸道的吸收，并影響其通過(guò)血腦屏障，不但降低了藥物療效，還增加了發(fā)生毒副作用的風(fēng)險(xiǎn)。
而吞咽困難，可以說(shuō)是雪上加霜。對(duì)于部分帕金森病患者，尤其是進(jìn)展至中晚期階段時(shí)會(huì)逐漸出現(xiàn)咀嚼障礙、吞咽困難或者不同程度的自主進(jìn)食功能損害，不僅導(dǎo)致飲食與營(yíng)養(yǎng)攝入不足，患者出現(xiàn)消瘦、體重減輕與肌肉衰減。
米蘭帕金森病研究所一項(xiàng)對(duì)210例帕金森病患者研究發(fā)現(xiàn)，28%的患者存在流體吞咽困難，11%的患者存在一般吞咽困難。然而，很多患者和家屬對(duì)吞咽困難的認(rèn)識(shí)僅限于“營(yíng)養(yǎng)缺乏”的范疇，而忽略了吞咽困難給患者帶來(lái)的安全隱患。
專(zhuān)家糾偏
吞咽困難會(huì)增加吸入性肺炎風(fēng)險(xiǎn)
閆鳳介紹，吞咽困難不僅會(huì)導(dǎo)致患者營(yíng)養(yǎng)不良，還會(huì)增加誤吸及吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)，增加死亡率與不良預(yù)后。
她介紹，帕金森病患者的吞咽困難涉及到吞咽過(guò)程的三個(gè)階段甚至全過(guò)程。一是口腔準(zhǔn)備與運(yùn)輸階段。首先在吞咽的開(kāi)始階段，由于咀嚼效能下降與舌震顫使患者在吸吮、咀嚼和轉(zhuǎn)運(yùn)食物或液體到口腔后部的口腔準(zhǔn)備與運(yùn)輸階段就變得緩慢或者不同步；二是咽喉階段，當(dāng)食物或液體被推至口腔后部并被擠壓到喉部時(shí)，觸發(fā)吞咽反射，正常情況下，咽至食管，通道打開(kāi)，物或液體進(jìn)入食道時(shí)，會(huì)厭部會(huì)關(guān)閉、屏住呼吸，以阻止食物或液體誤吸進(jìn)入氣管與肺；但帕金森病患者由于咽喉、會(huì)厭部肌肉張力增高、不自主收縮等運(yùn)動(dòng)障礙使吞咽躊躇不定，吞咽反射建立與將食物擠壓到喉部并關(guān)閉會(huì)厭、防止食物或液體吸入氣管的不能很好協(xié)調(diào)，引起嗆咳、誤吸與吸入性肺炎，嚴(yán)重甚至發(fā)生窒息；三是食管階段，由于胃腸道自主神經(jīng)功能紊亂，使胃排空延遲、食道推送食物從食道進(jìn)入胃的過(guò)程受阻。
“吞咽困難是帕金森病患者的常見(jiàn)危險(xiǎn)癥狀，一旦出現(xiàn)，吃飯問(wèn)題就提升到安全的高度，而不僅僅是食物攝入量充足與否的問(wèn)題了。”閆鳳介紹，然而，吞咽困難在早期常常不易察覺(jué)。許多患者往往是在并發(fā)、甚至是多次并發(fā)吸入性肺炎后才意識(shí)到。
她提醒，患者如果有下述癥狀，應(yīng)高度警惕存在吞咽障礙的可能：第一，吞咽食物或液體時(shí)或是吞咽后，出現(xiàn)反射性咳嗽或嗆咳；第二，進(jìn)餐時(shí)總是感覺(jué)食物粘附于咽喉部；第三，吞咽食物存在噎食感，甚至是飲水時(shí)也發(fā)生哽噎、胸部梗阻感；第四，反復(fù)出現(xiàn)吸入性肺炎。
專(zhuān)家提醒
患者進(jìn)食出現(xiàn)不適感應(yīng)警惕
閆鳳提醒，家屬在護(hù)理有吞咽困難的帕金森病患者時(shí)，一旦發(fā)現(xiàn)患者進(jìn)食固體或液體食物時(shí)出現(xiàn)不適感，即便是偶發(fā)不適，也應(yīng)該給予足夠的關(guān)注，以降低誤吸與吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)。
首先，要注意進(jìn)餐姿勢(shì)的調(diào)整?；颊咴谶M(jìn)餐過(guò)程中采取垂直坐位，并調(diào)整頭部位置，吞咽時(shí)頭部稍向前使下巴頦指向胸部，餐后可將手肘撐在桌面上，用雙手托住下巴，維持垂直坐位20～30分。
其次，食物性狀要避免堅(jiān)硬的、脆的、含顆粒狀的半流質(zhì)（如米粥）或帶核的食物，這些食物對(duì)咬合力要求較高，有一定咀嚼難度?？蓪⑹澄锴谐砂雮€(gè)茶匙大小或更小的塊狀。在癥狀進(jìn)一步加重時(shí)，則可能需要通過(guò)改變食物物理性狀或黏度，以降低吞咽難度。最常見(jiàn)方法有兩種：一是將固體食物改成泥糊狀，使食物的質(zhì)地更趨于一致。其二，對(duì)于流體吞咽困難患者，使用增稠劑以增加黏度，有助于減少誤吸。
第三，細(xì)嚼慢咽，每一口食物或液體應(yīng)吞咽2～3次，進(jìn)食下一口食物時(shí)應(yīng)適當(dāng)間隔停頓一會(huì)兒，避免發(fā)生嗆咳。
第四，進(jìn)餐時(shí)間過(guò)長(zhǎng)會(huì)造成患者疲勞，可以采取少食多餐的進(jìn)餐模式。
第五，避免辛辣、酸的和過(guò)于冰冷的食物，以減少嗆咳的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)，鼓勵(lì)患者吞咽后輕輕咳嗽以清理喉部。
第六，嚴(yán)重吞咽困難、嗆咳患者，應(yīng)綜合評(píng)估患者的胃腸道功能、誤吸風(fēng)險(xiǎn)以及營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，酌情考慮置胃管或造瘺，建立腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持通路，以維持日常營(yíng)養(yǎng)供給并規(guī)避誤吸風(fēng)險(xiǎn)。
不要糾結(jié)服藥“蜜月期”
與較多亂服藥、濫服藥的情況不同，也有患者對(duì)于服藥有恐懼，因?yàn)橹浪幬锟刂瓢Y狀的“蜜月期”一過(guò)，藥效打折，甚至無(wú)藥可用，有人甚至不肯服藥。
王麗敏指出，帕金森病的病理，是產(chǎn)生多巴胺的大腦黑質(zhì)神經(jīng)元量減少，多巴胺分泌不足；藥物功效是補(bǔ)充多巴胺，但病情進(jìn)展后，多巴胺受體也減少了，藥物補(bǔ)充失效了。醫(yī)衛(wèi)界認(rèn)為，藥物控制帕金森病情況最有效的時(shí)間為3~5年，因此稱(chēng)為與藥物的“蜜月期”。
不過(guò)，凡事無(wú)絕對(duì)，醫(yī)生根據(jù)患者個(gè)體不同而施藥，患者依從性高；加上近年來(lái)不斷有神經(jīng)受體激動(dòng)劑、神經(jīng)保護(hù)劑等新藥，均有助于“蜜月期”延長(zhǎng)，延至8年或以上?！霸侥贻p的患者，規(guī)范服藥‘蜜月期’愈長(zhǎng)，有的小劑量有效控制期甚至達(dá)到20年?！蓖觖惷粽f(shuō)，她的一名患者，配合度很好，至今服藥8年，依舊90%的運(yùn)動(dòng)癥狀控制無(wú)礙，彈鋼琴、下棋等毫不費(fèi)力。
