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【廣西群讀片系列】罕見肺內(nèi)惡性腫瘤——尤文氏肉瘤


肺部影像聯(lián)盟

FBYXLM

西



廣西壯族自治區(qū),美麗的八桂之地,自古以來, 廣西在悠悠的歷史長河中始終保持著特色和魅力,得天獨厚的自然地理環(huán)境,大自然的傾情饋贈,成就了廣西別樣的民族特色和聞名中外的文明古跡。肺部聯(lián)盟廣西群是具有廣西特色的病例群,這里有趣味讀片,群里的大咖將為您呈現(xiàn)如何找到那個重要端絲!這里更是一場聯(lián)盟盛宴,邀您一起共同體驗它博大精深的專業(yè)內(nèi)涵和我為人人的無私情懷!

病例資料

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小雪節(jié)氣




微信群討論

肺部影像聯(lián)盟



放射小白:

常規(guī)考慮肉瘤/肉瘤樣癌,結(jié)合病史轉(zhuǎn)移瘤加上。

joyzhy:

女性  右側(cè)乳腺腫瘤術(shù)后,影像右肺巨大腫塊,分葉,增強(qiáng)掃描明顯不均勻強(qiáng)化,壞死及實性部分強(qiáng)化分界不清,考慮惡性腫瘤,轉(zhuǎn)移?鑒別胸膜來源間葉腫瘤

心飛翔:

放線菌、奴卡會不會骨質(zhì)破壞?

songml:

女性患者,一月前無明顯誘因出現(xiàn)咳嗽,干咳為主。右下肺腫塊,邊緣較清,密度欠均勻,有分葉,與縱隔關(guān)系密切。

考慮惡性病變,肉瘤可能

龔小萌:

患者乳腺癌病史,實驗室檢查基本正常,右肺巨大塊影,形態(tài)不規(guī)則,邊緣較光滑,似為多病灶融合所致,支氣管受壓,增強(qiáng)掃描病灶不均勻輕度強(qiáng)化,一年前未見病灶??紤]:1.肺部炎性病變,結(jié)核?隱球?2.肺惡性腫瘤,小細(xì)胞癌?肉瘤樣癌?3.轉(zhuǎn)移瘤(概率較?。?/span>

若晗:

右下肺病灶氣管堵塞!惡性可能性大!是否與乳腺一元論呢

劉波:

子宮全切,乳腺切除,應(yīng)該都惡性,神經(jīng)元特異性烯醇化霉增高,右肺團(tuán)塊狀占位,分葉,周圍見斑片狀密度增高影,不清,支氣管推擠,;縱隔窗見內(nèi)部低密度應(yīng)該壞死,下葉阻塞性炎癥,可以考慮孤立性轉(zhuǎn)移,鑒別惡性的肉瘤類,良性的吧,應(yīng)該惡性腫瘤病史,免疫低下,可以考慮炎癥就機(jī)會性和吸入

金豆:

有腫瘤病史。影像:右肺病灶,支氣管似乎截斷,不均勻強(qiáng)化,壞死邊界欠清,惡,肉瘤樣癌  鑒別結(jié)核。

安智軒:

劉老師為什么考慮結(jié)核?

金豆:

剛又看看PPT  覺得不善良   

段建民:

女性既往婦科手術(shù)和乳腺腫瘤切除術(shù)后,刺激干咳1個月來診,胸部CT提示右肺下葉巨大腫塊占位改變,腫塊內(nèi)部無支氣管影,下葉支氣管開口不可見,腫塊呈膨脹性生長,擠壓右肺其他肺葉。增強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化,內(nèi)部強(qiáng)化不明顯,有較大低密度影,縱隔內(nèi)未見腫大淋巴結(jié)。首先考慮腫瘤性改變,肉瘤?鑒別肉芽腫性增生,巨塊型隱球菌?影像表現(xiàn)單一,暫不考慮結(jié)核病或其他感染性疾病。

王崇軍:

支持惡性,病理太難了,女性,有乳腺癌病史,轉(zhuǎn)移不太像,下葉支氣管閉塞,遠(yuǎn)端腫塊,分葉,中心壞死明顯,強(qiáng)化包膜樣強(qiáng)化,鱗癌,小細(xì)胞癌與吸煙有關(guān),首先不考慮,腺癌影像不太像,支持肉瘤樣癌

冰檸雨露:

右肺包塊,考慮腫瘤,肺母細(xì)胞瘤?就是強(qiáng)化太弱了

謝加平:

右側(cè)乳腺腫瘤切除史,右肺下葉大腫塊,分葉狀,邊界清,壞死明顯,前后間隔十個月,惡性特點,肉瘤核Ca?與轉(zhuǎn)移瘤鑒別,經(jīng)皮肺穿刺活檢!

蔡磊:

右肺下葉巨大類圓形團(tuán)塊,膨隆明顯,淺分葉,增強(qiáng)明顯密度偏低,邊緣強(qiáng)化明顯,與胸膜緊貼,下葉支氣管顯示不清,擠壓?截斷?右側(cè)乳腺缺如,NSE高,考慮惡性,肉瘤樣癌。鑒別IMT。

劉波:

右肺上葉胸膜下有個小結(jié)節(jié)的,也不算正常的

安智軒:

十個月進(jìn)展也太快了吧

王崇軍:

肺動脈被明顯推移,生長速度還這么快,應(yīng)該肉瘤可能性更大了

安智軒:

@趙春楊桂林市人民醫(yī)院放射科?趙老師當(dāng)時接診時候是怎么考慮

有沒有初診判斷錯誤?

還是第一次就命中

趙春楊:

@農(nóng)遠(yuǎn)海-區(qū)醫(yī)院扶綏分院?診斷惡性沒有錯誤,但是病理想不到

王崇軍:

這兒還有各病灶

劉波:

不會是什么胸膜肺滑膜肉瘤吧

良孑:

巨大腫塊,壞死顯著,考慮肉瘤樣癌

安智軒:

當(dāng)初考慮什么病理

趙春楊:

當(dāng)時也是考慮轉(zhuǎn)移瘤或是肺癌

安智軒:

各位老師猜一猜趙老師說的想不到是什么樣的病理

可是我見群里大部分老師都不考慮肺癌啊

劉波:

我猜胸膜肺滑膜肉瘤,這個少,也難得遇到

趙春楊:

這個結(jié)節(jié)這次消失了

安智軒:

跟這個結(jié)節(jié)有關(guān)嗎

趙春楊:

跟這個沒有關(guān)系。就是納悶,進(jìn)展太快了

安智軒:

其它部位還有沒有陽性發(fā)現(xiàn)@趙春楊桂林市人民醫(yī)院放射科?

金豆:

小細(xì)胞癌嗎?

劉波:

小細(xì)胞癌,壞死太多

傅昌瑜:

長得太快,滑膜肉瘤有可能

安智軒:

十個月,也可能不到十個月

謝加平:

起源間葉

joyzhy:

肉瘤可以長這么快

王崇軍:

病理太少,就不猜了,只要惡性,就診斷正確,多大年齡?

趙春楊:

其它地方做了磁共振,沒問題,最后穿刺活檢,51歲

放射小白:

猜肉瘤就可以了吧

安智軒:

為什么還要完善基因檢測?

趙春楊:

太難了,大家太厲害了,考慮肉瘤就好了

若晗:

這個病人乳腺的病理是?

趙春楊:

@江西醫(yī)專第一附屬醫(yī)院劉蓮鳳?在外院做的手術(shù),只知道是葉狀腫瘤。

昨晚黃主任講課說一年內(nèi)出現(xiàn)的極大是小細(xì)胞肺癌,看來骨外尤文肉瘤樣癌也可以。

病理結(jié)果:

知識拓展

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 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

PNET是少見的惡性小圓細(xì)胞腫瘤,惡性度較高,一般根據(jù)發(fā)病部位分為中樞型(cPNET)與外周型 (pPNET)。WHO軟組織腫瘤分類(2002年)中將外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤與尤文氏肉瘤歸為一類。尤文氏肉瘤與外周型原始神經(jīng)外胚層腫瘤均來源于神經(jīng)嵴細(xì)胞的小圓細(xì)胞,統(tǒng)一命名為尤文氏肉瘤/pPNET,隸屬于尤文氏肉瘤家族(其中還包括Askin肉瘤)。大約85%的尤文氏肉瘤/pPNET可見t(11;22) (q24;q12)染色體異位,從而形成EWS-ELI1融合基因,大約10%~15%可見t(21;22)(q22;q12)染色體變異,形成EWS-ERG融合基因。近年還發(fā)現(xiàn),t(4;22) (q13;q12)易位形成的融合基因EWSR1-SMARCA5 [1]。本病例初發(fā)癥狀為胸悶、憋氣,影像學(xué)表現(xiàn)為肺內(nèi)大腫塊,與肺癌較難鑒別,原因主要為臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)無特異性,且發(fā)生于肺內(nèi)者病例罕見,與許梅海[5]報道較易誤診原因基本一致。本例患者腫瘤標(biāo)記物胃泌素釋放前肽顯著高于正常,更易于與小細(xì)胞肺癌混淆,診斷上主要依靠病理學(xué)及免疫組化。原始神經(jīng)外胚層腫瘤遠(yuǎn)期療效不佳,大部分患者在確診后2~3 年內(nèi)死亡,多數(shù)患者在1年內(nèi)死亡。提高生存率的關(guān)鍵在于早期診斷、早期治療,對放療、化療均較敏感。

肋骨骨膜型尤文氏肉瘤(Ewing’s sarcoma,ES)/原始神經(jīng)外胚葉瘤(Primitive neuroectodermal tumor,PNET)臨床罕見且預(yù)后差,國內(nèi)外文獻(xiàn)報道較少。因臨床癥狀不典型,發(fā)現(xiàn)時腫瘤體積往往較大且向肺野內(nèi)突出,極易誤診為晚期肺癌或縱隔來源的腫瘤。我院于2011年2月28日收治1例'右肺癌'患者,后在外院于2011年5月12日經(jīng)皮穿刺病理及免疫組化證實為肋骨骨膜型ES/PNET。筆者結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí),對肋骨骨膜型ES/PNET的CT表現(xiàn)及臨床病理特點進(jìn)行探討分析,旨在提高對該瘤CT表現(xiàn)的認(rèn)識。

                       影像學(xué)表現(xiàn)

肋骨ES/PNET按發(fā)生部位主要分為中央型和骨膜型,前者多見,主要侵犯髓腔。其典型的CT或MRI表現(xiàn)為髓腔內(nèi)溶骨性骨質(zhì)破壞、伴軟組織腫塊及不均勻強(qiáng)化、鄰近的健康骨無骨膜反應(yīng),當(dāng)出現(xiàn)皮質(zhì)破壞后則出現(xiàn)洋蔥皮樣骨膜反應(yīng)[13]。骨膜型ES/PNET于CT或MRI上骨皮質(zhì)破壞較輕,以骨質(zhì)增生為主,骨膜反應(yīng)不規(guī)則,并不表現(xiàn)為蔥皮樣[1]。腫塊多呈偏側(cè)性生長,位于胸壁內(nèi)側(cè)且向肺野內(nèi)生長的骨膜型ES/PNET無髓腔侵犯趨勢,因腫瘤刺激胸膜多伴有大量胸腔積液。除ES/PNET外,肋骨其他惡性腫瘤也可致髓腔骨質(zhì)破壞、骨皮質(zhì)增生、骨膜反應(yīng)等??梢姡吖枪悄ば虴S/PNET缺乏特異的影像表現(xiàn),誤診率高,確診依賴于臨床和病理。

與肺癌鑒別,肺癌好發(fā)年齡為40歲以上男性,肋骨ES/PNET瘤體內(nèi)散在斑片狀及細(xì)點樣高密度影隨腫瘤的生長而變化,起初逐漸增大、增粗直至聚集成放射狀或花瓣樣表現(xiàn),與肋骨關(guān)系密切更加明顯,隨著化療的進(jìn)行,放射狀或花瓣樣高密度影又逐漸變小、變細(xì)、變碎,與肺癌內(nèi)鈣化灶鑒別;再其次,一般肺癌多同時伴有肺門及縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,肋骨ES/PNET縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不明顯。

肋骨骨膜型ES/PNET分化較原始,惡性程度高,易復(fù)發(fā),治療多采用包括腫瘤在內(nèi)的大塊胸壁組織切除并配合術(shù)前、術(shù)后放療及多種藥物聯(lián)合化療等綜合治療,5年生存率可達(dá)75%[15,16]。另據(jù)報道,肋骨骨膜型ES/PNET預(yù)后可能較中央型預(yù)后為佳,關(guān)鍵在于早診斷、早治療[1]。

參考文獻(xiàn):肺原始神經(jīng)外胚層腫瘤/尤文氏肉瘤一例 李明君,郝曉慧,李學(xué)章 聊城市人民醫(yī)院放療科

胸壁尤文氏肉瘤1例 鄔萍萍 馮楚礎(chǔ) 熊稀霖 彭曉敏黎陽

總結(jié)分析

病史:女性,51歲,咳嗽1月余。

實驗室檢查:神經(jīng)元特異性烯醇化酶升高。

影像表現(xiàn):右肺下葉巨大腫塊,分葉,密度偏低不均,呈皮囊樣,邊界清楚,未見毛刺。背段支氣管閉塞,余下葉支氣管推移。邊緣環(huán)形強(qiáng)化,相鄰胸膜增后,強(qiáng)化明顯。余右肺下葉膨脹不全,并見類同小囊樣病灶。

分析:肺部巨大腫塊,壞死徹底(皮囊樣),邊界清楚,支氣管相關(guān)(截斷),周圍相對干凈,中年女性,生長較快,較為符合肉瘤樣癌或其他間葉性惡性腫瘤。

  本例病理報告骨外尤文肉瘤,中年患者,甚為罕見,很難憑影像做出第一判斷。

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